91/127. Síndrome de Gardner e malignidade periampullary. Em uma família com polyposis relativo ao cólon e os resultados associados típicos da síndrome de Gardner (osteomas e tumores do macio-tecido), dois e possivelmente quatro dos membros afetados desenvolveram a malignidade periampullary. Uma revisão indica que os indivíduos com síndrome de Gardner podem ter uns 100 - ao risco aumentado 200 dobras de desenvolver a carcinoma periampullary quando comparada à população geral. Quando determinadas famílias e determinados indivíduos (aquelas com outros participação, machos e aqueles duodenal com todas as características da síndrome de Gardner expressadas) puderem ser os mais suscetíveis, todos os pacientes com síndrome de Gardner devem periòdicamente endoscopically ser avaliados para a presença de doença superior do aparelho gastrointestinal. ( info) |
92/127. Gardner' síndrome de s: seis gerações. Uma família de 68 membros em seis gerações foi investigada, e até aqui 23 destes tiveram o polyposis, o cancro, ou ambos colorectal. Muitos dos 23 tiveram uma variedade de lesões macias do tecido, osteomas occult do mandible, e anomalias dentais. Seis de nove irmãos no proband' a família imediata de s teve o polyposis colorectal difuso e lesões macias do tecido, como têm 4 de suas 20 crianças. Um de três membros da geração a mais recente tem lesões do polyposis e de pele. Retrospectiva, 2 do proband' os primos maternos de s 18 estiveram com o polyposis ou o cancro colorectal, como fêz cinco de seis irmãos em seu mother' geração de s. Quatro de nove irmãos na geração precedente morreram do cancro do cólon, e assim que fizeram seu pai. Em primeiras três gerações o cancro foi impedido em somente 1 de 10 pacientes. Dois de 13 nas três gerações mais atrasadas até aqui morreram do cancro colorectal. Coloproctectomy e extirpação de uma parte do intestino grosso com preservação do recto foram utilizados nos pacientes neste estudo. A continuação por toda a vida é corrente para aquelas cujo o recto foi removido. ( info) |
93/127. Carcinoma da pilha básica em um paciente com polyposis intestinal. Uma fêmea dos anos de idade 22, com o polyposis múltiplo dos dois pontos e de dois tumores do sistema nervoso central, igualmente sofreu da carcinoma periódica da pilha básica. A finalidade deste relatório é alertar médicos à possibilidade que a carcinoma da pilha básica que ocorre em uma idade raramente nova pode ser uma outra manifestação das síndromes familial do polyposis. ( info) |
94/127. Gardner' a síndrome de s associou com a adenomatose periampullary da carcinoma, a duodenal e a gastric. Relatório de um caso. Um homem dos anos de idade 48 com Gardner' a síndrome de s, que teve o resection abdominoperineal para a carcinoma rectal em 1962, foi encontrada para ter um crescimento ulcerando-se do duodeno, e pancreaticoduodenectomy foi executada em 1979. A examinação Histologic pela secção etapa-de série completa divulgou um adenocarcinoma bem-diferenciado com restos adenómatos, um grande adenoma com carcinoma focal, 256 adenomas do duodeno, e 91 adenomas do antrum gastric. A literatura médica do mundo foi revista, e 29 casos da carcinoma periampullary e 12 casos do polyposis familial de complicação coli ou Gardner' da carcinoma gastric; a síndrome de s foi analisada. ( info) |
95/127. Fibromatosis mesenteric espontâneo em Gardner' síndrome de s. O fibromatosis Mesenteric foi relatado na associação freqüente com polyposis familial e com Gardner' síndrome de s. Este " vago; benign" o processo foi caracterizado como um fenômeno postsurgical com baixa morbosidade. Dois casos do fibromatosis mesenteric espontâneo, notáveis na altura da laparotomia original para a extirpação de uma parte do intestino grosso em Gardner' os pacientes da síndrome de s, são relatados. Nenhuma história do traumatismo abdominal estava atual, e ambos têm Gardner' well-documented; resultados de s. Uma incidência de 32% da reação desmoid é relatada entre membros afetados do Gardner' original; Kindred 109 da síndrome de s; cinco ou 55% destes pacientes tiveram o formulário mesenteric do processo. O curso fatal potencial da doença mesenteric é emfatizado. ( info) |
96/127. Adenomas ad-renais em um paciente com Gardner' síndrome de s. Gardner' a síndrome de s é uma condição dominante autosomal caracterizada pelo polyposis colorectal múltiplo, associado com os vários tumores soft- e do duro-tecido. A ocorrência de adenomas ad-renais nos pacientes com a síndrome não foi apreciada inteiramente. O seguinte é um relatório de um membro dos kindred originais #109 de Utá, descrito primeiramente no 1950' adiantado; s que foi encontrado na autópsia para ter adenomas ad-renais bilaterais. Uma revisão da literatura conduziu à identificação de seis casos com adenomas ad-renais e de um com uma carcinoma ad-renal preliminar. A associação com a síndrome destes tumores ad-renais, assim como outros tumores da glândula endócrina, especial tumores do tiróide, é discutida. ( info) |
97/127. A hipertrofia do epitélio retinal do pigmento associou com o Gardner' síndrome de s. A hipertrofia congenital do epitélio retinal do pigmento foi vista em três membros afetados de um kindred com Gardner' síndrome de s. O último consiste em uma tríade de muitos polyps, anomalias do duro-tecido, e anomalias intestinais do macio-tecido. Embora a aparência das lesões individuais em nossos pacientes fosse típica da hipertrofia do epitélio retinal do pigmento, as seguintes características atípicas estavam atuais: lesões múltiplas por o olho; ocorrência bilateral; transmissão familial; e associação com doença sistemática. A examinação oftalmoscópica pode ajudar a identificar as crianças que são em risco do polyposis e da carcinoma se tornando dos dois pontos. Em alguns casos, Gardner' a síndrome de s pode ser diagnosticada em um paciente e em sua família em conseqüência de observar as lesões do fundo. ( info) |
98/127. Quistos Cutaneous de Gardner' a síndrome de s é similar às pilhas de haste foliculares. Quistos Cutaneous de um paciente com Gardner' a síndrome de s foi estudada histopathologically em detalhe. Os quistos eram, geralmente, indistinguíveis dos quistos epidérmicos ordinários. Entretanto, diversas características distintivas foram encontradas: 1) keratinization epidérmico ou trichilemmal, 2) glândulas sebaceous maduras conectadas com a parede do quisto, 3) cabelo matriz-como as estruturas associadas com as pilhas cutâneas do papilla, 4) pilomatricoma-como mudanças, 5) massas intraluminal ou depósitos pericystic das pilhas de sombra acompanhadas variàvel com reação do corpo extrangeiro, 6) reação do corpo extrangeiro ou massas das pilhas de sombra que alinham quistos completamente corrmoídos, 7) a área presuntiva da protuberância, e 8) consoles epithelial junto ao quisto. Cada quisto cutaneous mostrou uma combinação variável dos resultados descritos acima. Os focos da camada básica de alguns paredes ou consoles epithelial do quisto foram manchados immunohistochemically com CK19, onde as pilhas de CK20-reactive Merkel estavam igualmente atuais. Estes resultados eram consistentes com os aqueles da área da protuberância. Inesperada, o músculo desmin-reactivo empacota, presumivelmente indicando o músculo do pili do arrector, foi observado ao longo da parede do quisto. Nossas observações sugerem que Gardner' os quistos de s podem ser derivados das pilhas de haste foliculares putativos que residem na área da protuberância. ( info) |
99/127. Gardner' síndrome de s: um relatório do caso. Gardner' a síndrome de s (GS) é uma displasia caracterizada por neoformations do intestino, do tecido macio, e do tecido ósseo. Porque as manifestações extra-intestinais, em particular osteomas, aparecem prontamente mesmo nos infantes afetados com a síndrome e por causa da possibilidade de degeneração maligno, a presença de osteomas necessita a fiscalização regular para diagnosticar prontamente o desenvolvimento de um polyposis intestinal típico do GS. Este estudo descreve um exemplo do GS diagnosticado meramente em cima da suspeita da existência da síndrome em um paciente que venha a nosso departamento da emergência. O estudo igualmente emfatiza a importância não somente de carreg nossas investigações regulares da fiscalização para verificar a presença de GS (colonoscopia), mas igualmente de estudar os parentes de todo o paciente com GS, à luz do fato de que esta displasia particular está transmitida genetically. ( info) |
100/127. Carcinoma do ampulla de Vater e do fibromatosis mesenteric (tumor desmoid) associados com o Gardner' síndrome de s: problemas na gerência. Até agora, 29 pacientes com Gardner' a síndrome de s foi identificada quem desenvolveu a carcinoma do ampulla de Vater, e muito outro foi identificado com fibromatosis mesenteric (tumor desmoid), mas houve somente quatro casos de Gardner' a síndrome de s com carcinoma ampullary e o fibromatosis mesenteric relatou na literatura do mundo. Este artigo centra-se sobre as complicações e os problemas graves na gerência resultando da ocorrência simultânea destas duas características conhecidas de Gardner' síndrome de s: carcinoma do ampulla de Vater e de fibromatosis (tumor desmoid) do mesentery intestinal. ( info) |