31/136. Anomalías faciales típicas de la venda el clefting y de la constricción: una asociación inusual en tres pacientes sin relación. La secuencia de venda amniótica es una condición congénita rara en la cual se presume que venda fibrosa del resultado amniótico del tejido en derangements suaves variables del tejido. Otros términos que se han utilizado para describir esta condición son síndrome de la venda y secuencia amnióticos de la ruptura del amnion. Los pacientes pueden presentar con la implicación craneofacial, torácica, abdominal, y/o del miembro. Los informes anteriores han descrito la asociación entre la secuencia de venda amniótica y los patrones inusuales de clefting facial, según lo descrito por Tessier, que no siguen líneas embrionarias normales de fusión [Keller y otros, 1978; Bagatin y otros, 1997]. Describimos tres casos sucesivos de la secuencia de venda amniótica, que presentó con las hendiduras faciales algo típicas (labio y paladar de hendidura) en pacientes sin relación. ( info) |
32/136. No adyacente syndactyly en el síndrome congénito de la venda de la constricción. Las anomalías de la mano en la secuencia de venda amniótica son con frecuencia complejas y difíciles de explicar en términos de nuestra comprensión convencional de la embriogénesis del miembro. Un caso que manifiesta pseudosyndactyly entre los dedos no adyacentes confirma el papel de un disturbio dentro del útero después de la séptima semana, en concierto con la aposición cercana entre las piezas cerca pero no adyacentes. ( info) |
33/136. El síndrome de la constricción del anillo. Esta serie de 37 cajas tratadas por el autor durante veintisiete períodos del año, cubiertas que el espectro completo de la deformidad produjo por esta condición. Éstos incluyen constricciones del anillo simple, ésas con una atrofia o un edema distal, fusiones del dígito, y amputaciones. ( info) |
34/136. Estrangulación del cordón umbilical debido a la venda amniótica combinada y al nudo verdadero. Un caso de la muerte fetal debido a una venda amniótica y a un nudo verdadero del cordón umbilical se presenta. Al mejor de nuestro conocimiento la ocurrencia simultánea del nudo verdadero de la cuerda y de la venda amniótica nunca se ha divulgado y puede previamente verter la luz en la época posible de la formación verdadera del nudo en este caso. ( info) |
35/136. Causas raras de la alfa-fetoproteína maternal elevada del suero. Un informe de tres casos. Tres condiciones raras--secuencia amniótica de la interrupción de la venda, chorioangioma placentario y nephrosis congénito--fueron diagnosticados en midtrimester debido a alfa-fetoproteína maternal elevada del suero. La diagnosis es importante para el asesoramiento genético y la carta recordativa obstétrica. ( info) |
36/136. La diagnosis prenatal del acrania se asoció a síndrome amniótico de la venda. FONDO: El síndrome amniótico de la venda es una colección de malformaciones fetales asociadas a las vendas fibrosas que aparecen encerrar o enredar las varias piezas fetales dentro del útero y pueden afectar a cualquier órgano o sistema y causar anomalías solas o múltiples. La anomalía, acrania, es caracterizada por la ausencia parcial o completa del calvarium con el desarrollo anormal del tejido de cerebro. Asociación de los informes de la literatura del síndrome y del acrania amnióticos de la venda postnatal, pero no diagnosticado prenatally por ultrasonido. CASO: Una mujer joven, mujer embarazada 1, para 0, presentó para una visita prenatal inicial en 35 weeks' la gestación y tenía un primer ultrasonido que demostró un solo embarazo intrauterino en 36 weeks' gestación. Este ultrasonido también demostró polyhydramnios, ausencia de o un cerebro muy pequeño con anencefalia o acrania. Una exploración apuntada del ultrasonido fue realizada en el día siguiente, que confirmó acrania teniendo en cuenta que vimos una ausencia de los huesos planos del cráneo con una cantidad substancial de presente anormal del tejido de cerebro rodeado por una membrana fetal. Aconsejaron el paciente, y la inducción del trabajo fue programada con un niño masculino entregado pesando g 1763 después de una entrega vaginal espontánea. Diagnosticaron con acrania, fueron dado cuidado de apoyo, y muerto al niño 11 horas más adelante. CONCLUSIÓN: La diagnosis de los defectos craneales del hueso se puede establecer por ultrasonido en el primer trimestre del embarazo. La diagnosis prenatal del acrania se asoció a las vendas amnióticas por ultrasonido transvaginal fue visualizada en el tercer trimestre en este caso; por lo tanto, el asesoramiento y las opciones apropiados del tratamiento fueron ofrecidos. ( info) |
37/136. trasplante escapular del apophysis de Pedicle en malformaciones congénitas del miembro. Las amputaciones segmentarias congénitas son difíciles de corregir. Los injertos libres del hueso de la interposición con los centros de crecimiento fueron intentados experimental por muchos investigadores incluso al principio de este siglo. Las tentativas en el uso clínico de este principio, sin embargo, eran sobre todo faltas. Más recientemente, con el advenimiento de técnicas microsurgical, la nueva esperanza se ha presentado. Particularmente, las transferencias del dedo del pie en niños han confirmado la supervivencia de tales centros de crecimiento, pues estas transferencias se podrían encontrar para crecer normalmente [1]. La transferencia de la epífisis vascularizada con su placa del crecimiento se ha demostrado en los miembros animales para alcanzar un índice de crecimiento comparable con el sitio normal. Originalmente, dos sitios dispensadores de aceite fueron utilizados con resultados aceptables en niños. Éstas eran la epífisis superior del peroné y la cresta ilíaca. Hasta ahora, en la mayoría de los usos clínicos, se han utilizado como transferencias appositional. Sin embargo, un problema del crecimiento que ocurría en el sitio dispensador de aceite ha demostrado lisiar absolutamente. ( info) |
38/136. Un dilema de asesoramiento que implica anencefalia, acrania y vendas amnióticas. Una anencefalia fetal sugerida en la examinación rutinaria del ultrasonido de la oficina dio lugar a una diagnosis del acrania fetal cuando la sonografía apuntada fue realizada por un consultor. Después de la terminación del embarazo, la examinación del muévedo reveló la destrucción craneal parcial secundaria a una venda amniótica. Es a menudo difícil distinguir entre la anencefalia, el acrania, y la secuencia de venda amniótica prenatally, pero la diferenciación postnatal es imprescindible para el gravamen de riesgo exacto en el asesoramiento genético. ( info) |
39/136. displasia Septo-óptica y vendas amnióticas: evidencia adicional de una patogenesia vascular. la displasia Septo-óptica (CÉSPED) es un desorden heterogéneo. Mientras que la mayoría de los casos representan un defecto aislado, el CÉSPED también se ha visto en asociación con mutaciones en solos genes, como parte de síndromes múltiples de la anomalía congénita y con la exposición a los varios teratógenos. Divulgamos a un muchacho con las características del CÉSPED que también tiene defectos del miembro sugestivos de vendas amnióticas. Este caso, además de otros en la literatura, proporciona la evidencia para una patogenesia vascular del CÉSPED en algunos individuos. Esta hipótesis también es apoyada por la ocurrencia esporádica del CÉSPED y de su asociación con edad maternal disminuida, los teratógenos vasculares, y los resultados neuropathologic sugestivos de insultos vasculares. ( info) |
40/136. Un caso del síndrome amniótico de la venda con choristoma epibulbar bilateral. Un caso de la autopsia del síndrome amniótico de la venda con choristoma epibulbar bilateral se describe. El ojo izquierdo revela un choristoma complejo y el ojo derecho a dermis-como choristoma. Ambas lesiones choristomatous incluyeron el tejido lenticular que sugería esa ruptura del amnion, que es el acontecimiento inicial del síndrome amniótico de la venda, pudieron haber ocurrido aproximadamente la cuarta semana de la gestación. Puesto que las otras manifestaciones sistémicas del síndrome amniótico de la venda se consideran ser deformidades de la compresión del feto causado por oligohydramnios o la venda amniótica, la ocurrencia de choristomas epibulbar en ambos ojos en este caso sugiere que un mecanismo de la compresión pueda desempeñar un papel en la patogenesia del choristoma epibulbar. ( info) |