11/753. Troca do plasma de Cryosupernatant no tratamento da síndrome do anticorpo do antifosfolípido com nefrite do lúpus. Nós relatamos um exemplo de uma fêmea dos anos de idade 22 com a síndrome do anticorpo do antifosfolípido (APS) associada com o erythematosus de lúpus sistemático em quem a troca cryosupernatant do plasma era eficaz e melhorada o thrombosis venoso refratário em seus pés e thrombocytopenia relapsing. Um espécime renal da biópsia mostrou não somente características da nefrite ativa do lúpus mas igualmente do thrombosis arteriolar renal qual é considerado ser um tipo de microangiopathy thrombotic (TMA). Porque um papel patológico de multimers raramente grandes do fator de von willebrand (vWF) foi relatado nos pacientes com o TMA que inclui o purpura thrombocytopenic thrombotic, a troca do plasma que usa a recolocação com cryosupernatant, que está livre de multimers raramente grandes do vWF, é provável ser uma opção da modalidade do tratamento para pacientes com os APS relapsing refratários e crônicos que manifestam TMA. ( info) |
12/753. hemorragia alveolar difusa na síndrome do antifosfolípido: espectro da doença e do tratamento. OBJETIVO: Para descrever manifestações, resultados do laboratório, e o tratamento clínicos dos pacientes com a síndrome do antifosfolípido (APS) que desenvolvem a hemorragia alveolar difusa. MÉTODOS: A hemorragia alveolar difusa é uma manifestação ocasionalmente relatada dos APS. O diagnóstico, entretanto, pode ser negligenciado ou manifestações ser atribuído a um outro processo da doença. Sete episódios em 5 pacientes com APS preliminares foram identificados e revistos retrospectiva apresentando sintomas e sinais, resultados do laboratório, e resposta ao tratamento. RESULTADOS: A severidade da circunstância varia, e a hemorragia alveolar difusa pode ser a manifestação inicial dos APS. Os pacientes podem apresentar com os sintomas que variam da tosse, da dispnéia, e da febre com ou sem hemoptise, aos sintomas da falha respiratória aguda. Hypoxemia e a anemia estão geralmente atuais. Outras causas precisam de ser excluídas. Bronchoscopy e lavage broncoalveolar com ou sem da biópsia dae (dispositivo automático de entrada) frequentemente em confirmar o diagnóstico. A anomalia patológica parece ser thrombosis microvascular com ou sem o capillaritis. O tratamento com corticosteroide conduz geralmente a melhoria marcada. CONCLUSÃO: Os pacientes com APS podem apresentar com hemorragia alveolar difusa tendo por resultado suaves à vida - sintomas de ameaça. A avaliação alerta e completa para confirmar o diagnóstico e o tratamento com corticosteroide conduz geralmente à melhoria rápida. O ajuste clínico ditará se outras terapias tais como agentes immunosuppressive ou a imunoglobulina intravenosa estão exigidas. ( info) |
13/753. Papules Cutaneous e nodules no diagnóstico da síndrome do antifosfolípido. De 11 pacientes com síndrome preliminar ou secundária do antifosfolípido (APS), quatro exibiram papules ou nodules no dedo, na sola ou no pé como a manifestação cutaneous inicial. A examinação histológica demonstrou embarcações thrombosed ou a contenção das embarcações organizou thrombi na derma ou no tecido gordo subcutaneous. Os papules Cutaneous e os nodules devem ser reconhecidos como manifestações da pele dos APS. Os testes de seleção para anticorpos do antifosfolípido e anticoagulante do lúpus são exigidos nos pacientes com papules cutaneous ou nodules de etiologia desconhecida. Nas caixas de anticorpos do antifosfolípido e/ou do anticoagulante positivos do lúpus, a examinação histológica é crítica no estabelecimento do diagnóstico dos APS. ( info) |
14/753. A caracterização de anti-cardiolipin monoclonal de IgG/dos anticorpos anti-beta2GP1 de dois pacientes com síndrome do antifosfolípido revela três espécies de anticorpos. Os anticorpos do antifosfolípido (aPL), incluindo os anticorpos detectados em anti-cardiolipin (aCL) ensaios enzima-lig da imunoabsorção e em testes do anticoagulante do lúpus (LA), são associados fortemente com o thrombosis periódico e a perda fetal periódica, isto é a síndrome do antifosfolípido (APS). Embora os estudos recentes sugiram que a maioria de aCL APS-associado esteja dirigido de encontro ao phospholipid (PL) - a proteína obrigatória beta2-glycoprotein 1 do plasma (beta2GP1), a natureza precisa de especificidades obrigatórias do aCL permanece controversa. Para endereçar a introdução da especificidade do aCL nós geramos cinco IgG monoclonal novo aCL de dois pacientes com APS. A caracterização destes cinco aCL, assim como dois IgG previamente publicado aCL, revelou três testes padrões da reactividade: (1) quatro anticorpos reagiram fortemente com os complexos humanos de beta2GP1-cardiolipin (CL) e fraca com o beta2GP1 humano sozinho; (2) dois anticorpos reconheceram beta2GP1 bovino, mas beta2GP1 nao humano; (3) um anticorpo reagiu com os complexos de beta2GP1 humano e de CL, mas não com o beta2GP1 humano sozinho. Somente uma atividade fraca indicada monoclonal do LA. Estes anticorpos monoclonais paciente-derivados de IgG, e os adicionais a ser gerados, podem ajudar a definir a espécie de variação de anticorpos detectados em ensaios do aCL e identificar os anticorpos específicos que podem ser patogénicos. ( info) |
15/753. Síndrome catastrófica erythematosus-associada do antifosfolípido do lúpus sistemático que ocorre após a febre tifóide: um papel possível do lipopolysaccharide das salmonelas na ocorrência de vasculopathy-coagulopathy difuso. Nós relatamos um exemplo de febre tifóide well-documented em uma mulher dos anos de idade 30 com o erythematosus de lúpus sistemático inativo com o anticoagulante do lúpus e o anticorpo assintomáticos do anticardiolipin do elevado-titer (aCL). Apesar da erradicação alerta dos typhi das salmonelas obtidos com terapia antibiótica apropriada, a deficiência orgânica múltipla do sistema do órgão ocorreu. O sistema nervoso central era involvido, com enfarte isquêmicos nos lóbulos occipital. a terapia do corticosteroide da Elevado-dose não melhorou as manifestações neurológicas, que responderam ao plasmapheresis repetido. Uma queda afiada no aCL e no anti-beta2-glycoprotein eu titers do anticorpo fui gravado antes do começo do plasmapheresis. Ao mesmo tempo, os anticorpos de IgM e de IgG às salmonelas agrupam O: o lipopolysaccharide 9 tornou-se detectável; os anticorpos de IgM desapareceram dentro de 4 meses, visto que os anticorpos de IgG permaneceram detectáveis durante os próximos 13 meses. Apesar do tratamento com corticosteroide e cyclophosphamide da elevado-dose, ràpida o glomerulonephritis progressivo tornou-se, conduzindo à falha renal crônica. Há uma evidência de forma convincente de uma ligação entre a infecção dos typhi do S. e a síndrome catastrófica de seguimento neste paciente, precipitada provavelmente por antígenos bacterianos. ( info) |
16/753. necrose cutaneous extensiva associada com os anticorpos do anticardiolipin. A necrose cutaneous extensiva (ECN) associada com os anticorpos do antifosfolípido é uma apresentação rara. Nós descrevemos 2 pacientes com ECN e titers elevados de anticorpos do anticardiolipin. O mecanismo por que o ato destes anticorpos não tem sido estabelecido e lá não é ainda controvérsia a respeito do tratamento destes pacientes sem directrizes estabelecidas. No poucos os casos documentados o uso da terapia esteróide do pulso, dos anticoagulantes, de agentes fibrinolítico, de plasmapheresis, ou de uma combinação deles mostraram algum benefício. O reconhecimento e o tratamento adiantados da síndrome do antifosfolípido podem limitar a extensão das complicações thrombotic que podem conduzir à necrose do tecido. ( info) |
17/753. Reticularis de Livedo e acidentes celebral-vasculars (Sneddon' síndrome de s) como uma expressão clínica da síndrome do antifosfolípido. Nós apresentamos dois pacientes com reticularis do livedo e acidentes celebral-vasculars (Sneddon' síndrome de s) e anticorpos positivos do anticardiolipin. Nós sugerimos que estes anticorpos possam pathophysiologically ser relacionados à manifestação clínica observada em alguns pacientes com esta síndrome. Quando Sneddon' a síndrome de s é associada com os anticorpos que positivos do anticardiolipin poderia ser considerada como a síndrome e a queda do antifosfolípido nesta categoria de entidade nosológica. ( info) |
18/753. Síndrome preliminar do antifosfolípido: uma causa do thrombosis catastrófico da derivação no recém-nascido. Este é um relatório original dos thromboses sistemático-à-pulmonars da derivação da artéria secundários à síndrome do antifosfolípido e à deficiência preliminares da antitrombina iii em um neonate com doença cardíaca congenital cyanotic. Este infante com atresia tricuspid experimentou thromboses de duas derivações modificadas de Blalock-Taussig a caminho a uma operação futura cavo-pulmonaa bidirecional de Fontan da derivação e do potencial. A anticoagulação crônica do warfarin impediu eventos thrombo-embolic adicionais. ( info) |
19/753. Síndrome do anticorpo do antifosfolípido em um paciente com neurosarcoidosis. O exemplo de uma mulher dos anos de idade 56 que desenvolva o neurosarcoidosis e seja descoberta para ter thromboses ocos e mais baixos inferiores da veia da extremidade é descrito. Foi encontrada para ter anticorpos do anticardiolipin. Esta associação recentemente descrita da síndrome do anticorpo do antifosfolípido com sarcoidosis é discutida e a literatura relevante é revista. ( info) |
20/753. Neuropatia ótica na síndrome erythematosus de lúpus sistemático e do antifosfolípido (APS): características clínicas, patogénese, revisão da literatura e critérios ophthalmological propor para o diagnóstico dos APS. A neuropatia ótica é uma manifestação conhecida da ocular que ocorre nos pacientes com o erythematosus de lúpus sistemático (SLE), e permanece uma das causas principais da cegueira nestes pacientes. Nós relatamos dados de seis pacientes de SLE com neuropatia ótica, uma de quem foi considerado ter a síndrome do antifosfolípido (APS). Este paciente teve a neuropatia ótica monolateral, visto que outros cinco pacientes de SLE tiveram a doença bilateral do nervo ótico. Nós acreditamos que a ocorrência monolateral da neuropatia ótica em nosso paciente pode ser considerada como um ' focal' doença neurológica devido a um evento thrombotic que envolve o vasculature ciliary. Inversamente, dano bilateral do nervo ótico em SLE podia ser considerado para ser um ' general' doença neurológica devido aos mecanismos imunológicos diferentes, tais como o vasculitis. Adicionalmente, a literatura nos pacientes de SLE afetados pela neuropatia ótica é revista para avaliar as características clínicas principais, particular características neurológicas. Em rever a literatura, parece que a neuropatia ótica bilateral em SLE ocorre mais freqüentemente do que a neuropatia ótica monolateral, e a manifestação neurológica principal considerada nestes pacientes é myelitis transversal, particular em pacientes de SLE com doença bilateral do nervo ótico. Finalmente, nós propor um espectro clinico-ophthalmological dos APS e esboçamos as manifestações clínicas da ocular que podem ser consideradas como o diagnóstico para a síndrome. ( info) |