1/362. Intraspinal epidermoid potatiscystnematod inträffar 15 år efter lipomyelomeningocele reparation. Fallbeskrivning. Författarna rapportera fallet med en spinal epidermoid potatiscystnematod som utvecklats i en patient som hade genomgått en operation för lipomyelomeningocele reparation 15 år tidigare. Patienten lades fram med symtom på retethering. Magnetic resonance imaging visade en cystic intraspinal massa som förlängts från L-2-L-5. Massan som visat sig vara en epidermoid potatiscystnematod. Spinal epidermoid cystor kan orsaka retethering efter en reparation av lipomyelomeningocele och risken för att denna utveckling kan vara närvarande i årtionden. ( info) |
2/362. Ett fall av ryggmärgsvätskan eosinofili är associerade med shunt funktionsfel. En kvinnlig patient på 3-månader gammal som presenteras med en meningomyelocele på lumber regionen är associerad med medfödd vattenskalle. Hon genomgick ventriculoperitoneal (V-P) shunt kirurgi med hjälp av Sophy. Shunt system ersattes på grund av att en missbildning. Visas efter ersätter, patienten upp med ryggmärgsvätskan (CSF) eosinofili 8 månaders ålder. Eosinofil granulocytosis av GSR förbättrats dramatiskt efter systemiska prednisolon administration. CSF eosinofili utan åtföljer inflammation eller pyrexia i förevarande fall kan ha medfört från en allergisk reaktion på ett utländskt material såsom silikon röret tryckventil Sophy system eller suturerna snarare än bakterier eller svamp infektion. Utifrån våra resultat, anser vi att vissa patienter kan uppleva CSF eosinofili följande postoperativa V-P Kraftkondensatorer på grund av att en allergisk reaktion på utrustningen som shunt. Snabb steroid behandling kan producera spontan regression i sådana fall. ( info) |
3/362. Lyckad terapi i ett barn med medfödda perifera medulloepithelioma och störningar av bakkvartsparten utveckling. SYFTE: Medulloepithelioma är en på multipotential neuroepithelial tumör med en slående potential för olika differentiering. det är vanligtvis intraokulära eller intracerebrala och associerat med en god prognos endast om helt kirurgiska strukits. Uppgifter om terapi hos barn med ofullständigt resected tumörer är begränsade. PATIENTEN och metoder: Föddes en flicka med stora, perifera, medfödda medulloepithelioma är associerad med fullständig avsaknad av vänster bakkvartsparten och anus. Vanlig film, ultrasonography och magnetic resonance imaging visat fullständig avsaknad av vänster njure och hemipelvis. En Delsumma samband av massa och återuppbyggnad av tumör-relaterade anatomiska defekter framfördes. RESULTAT: Patologiskt undersökning visade neuroglia och pseudostratified neuroectoderm diagnostik av medulloepithelioma. Hon behandlades med multiagent kemoterapi inklusive vinkristin, cisplatin, cyklofosfamid, carboplatin och etoposide. Hon är nu 50 månader ålder och utveckla normalt utan återkommande sjukdom. SLUTSATSER: Ett barn med ett ofullständigt resected medfödda perifera medulloepithelioma som har upplevt långsiktiga sjukdomsfri överlevnad efter behandling med kemoterapi skall beskrivas. Betänkandet stöder en roll för adjuvant kemoterapi vid behandling av barn med perifer medulloepithelioma. ( info) |
4/362. Chiari II missbildningar: skador som upptäcks inom den fjärde Ventrikel. Strukturella skador som är associerade med Chiari II missbildningar har identifierats inom den fjärde Ventrikel 8 patienter. Den 42-månadersperioden omfattar driften av de 7 patienter behandlas kirurgiskt, var bara 9 andra patienter utforskade utan upptäckten av några associerade strukturella lesion. De patienter som varierade i ålder från 2 till 26 år. Följande skador identifierades: stödjeceller eller arachnoidal cystor (3 patienter), stödjeceller eller chorioidal nodules (3 patienter) och subependymoma (2 patienter). Dessa skador var alla belägna i taket av den fjärde Ventrikel intill eller blandat med choroid plexus. Endast cystic organskador identifierades av preoperative imaging. I bara 1 fall verkade den associerade skada, som är en 2-cm potatiscystnematod, bidra till patientens kliniska presentation. Strukturella skador av den fjärde Ventrikel som är associerade med Chiari II missbildningar är vanliga i patienter som läggs fram för dekomprimering. Dessa skador kan vara dysplasias av utvecklingsmässiga ursprung eller vara reaktiva skador relaterade till kronisk komprimering och ischemi. De gör inte nödvändigtvis krävs biopsi eller excision. ( info) |
5/362. Chiari/hydrosyringomyelia komplexa presenterar i vuxna med myelomeningocoele: en indikation för tidigt ingripande. SYFTE: Att fastställa hur vuxna med myelomeningocoele som utvecklar Chiari/hydrosyringomyelia komplexet lägga fram, och att fastställa om kirurgiskt ingrepp påverkar resultatet hos dessa patienter. metoder: En diagram genomgång av de 220 patienter som närvara vid en klinik för vuxna med ryggmärgsbråck och vattenskalle (CASBAH) och uppföljningen av de fem fall med myelomeningocoele som hade kirurgiskt ingrepp för associerade symptomatiskt Chiari/hydrosyringomyelia komplex. RESULTAT: Bilaterala armar svaghet och slösar bort var de vanligaste röntgentecken symptom (fyra patienter). Sensorisk störning (tre patienter) var också vanligt, Sväljningssvårigheter (en) och ataxi (en) förekommer mindre ofta. Median tid att kirurgiskt ingrepp var 36 månader. Två patienter hade ett släpper förfarande som utförs i isolering, två foramen magnum dekomprimering utöver ett släpper förfarande och en en foramen magnum dekomprimering. Kirurgiskt ingrepp inte helt vända problem tillskrivas Chiari/hydrosyringomyelia komplex i något fall. En patient dog post-operatively. Av de fyra som överlevde en hade vissa förbättringar i funktionen post-operatively, två förblev statiska och en hade ytterligare milda försämring. SLUTSATS: Alla vuxna med myelomeningocoele bör ifrågasättas om ändringar i armar funktion för tidig upptäckt av Chiari/hydrosyringomyelia komplex. Våra resultat tyder på att tidiga insatser behövs ytterligare försämring skall undvikas och att förbättra möjligheterna till neurologiska och funktionella återhämtning. ( info) |
6/362. Migration av buken kateter i en ventriculoperitoneal shunt i pungen--fallbeskrivning. En 3-dagsgamla manliga hos fram med migration av ventriculoperitoneal (VP) shunt tips genom patent processus vaginalis vilket resulterar i scrotal hydrocele. Associering av myelomeningocele med vattenskalle kan ha varit en predisponerande faktor i detta sällsynta komplikation. Utvecklingen av scrotal svullnad eller hydrocele i ett barn med VP shunt bör erkännas som en möjlig shunt komplikation. ( info) |
7/362. Ett oväntat complicationof fjärrstyrda intraurethral ventil pumpen för urininkontinens. Vi rapporterar en oväntad komplikation av fjärrstyrda intraurethral ventil pumpen hos en patient med neurogena urinblåsan. En meningomyelocele patient med en atonic urinblåsan fick en intraurethral ventil pump. Akut urinretention orsakades av slem clot hindrar pumpen. Utökade kliniska bruk, bör den fjärrstyrda intraurethral ventil pumpen utvärderas multicenter framtidsstudier. ( info) |
8/362. Segmental costovertebral missbildningar: associering med neurala röret brister. Betänkande av 3 fall och genomgång av litteraturen. patienter med spondylocostal dysostosis (SCD) har vertebral avvikelser och numeriska eller strukturella revben anomalier som producerar bröst asymmetri. Rib anomalier och dysmorphism är de typiska funktioner som skiljer detta syndrom från spondylothoracic dysostosis (STD). Jarcho-Levin syndrom är en allvarlig form med inblandning av hela ryggraden. Andra associerade uppgifter såsom medfödda hjärtfel, bukväggen missbildningar, urogenitala missbildningar och armar anomalier kan hittas, Dessutom har neurala röret brister (NTDs) associerats med denna missbildning. SCD överförs både i en Recessiv form och som en dominerande defekt. Vi rapportera om 3 barn med SCD; 2 hade också NTDs. Alla dessa studerades med röntgenstrålning och spinal kärnmagnetisk resonans (MR), och under samma period de genomgick tvärvetenskapliga kliniska Funktionsutvärdering. En av våra fall med NTD lade också fram polythelia, som inte tidigare har beskrivits hos patienter med SCD. Gemensamma associering av segmental costovertebral missbildningar med NTDs kan ha samband med eller efter Gastrula, en tidig Gastrula genomisk defekt, när det finns två oberoende somitic kolumner. De sistnämnda går framåt ibland och sedan innefattar primära och sekundära neurulation. Associering av SCD med NTDs kunde också vara relaterade till samspelet mellan olika gener, vilket resulterar i denna komplexa fenotyp. Därför ytterligare finns genetiska och embryological studier skall styrka att ett etiologiska samband mellan SCD och NTD. ( info) |
9/362. Behörighetstjänster holoprosencephaly och Chiari II missbildning. Chiari II missbildningar och holoprosencephaly har ansetts vara missbildningar i hjärnan som skiljer sig åt med avseende på teratogena förolämpning, embryologic mekanism och morfologi. Vi beskriver häri behörighetstjänster Chiari II missbildning och holoprosencephaly som inträffade i en livskraftig spädbarn. En genomgång av litteratur när det gäller Chiari II missbildningar och holoprosencephaly tyder på att en störning för mesenchyme i embryologic uppväxt kan vara orsaken till båda missbildningar. ( info) |
10/362. Onormala Ependymceller att dela sladd och meningomyelocele? Fallet är en kvinnlig fostret av 17-18 veckors graviditet med större fel av det centrala nervsystemet: (1) de bröstkotornas tvärutskott visade rachischisis, med segmental diplomyelia; duplicerade linorna var olika i storlek och fastställa sida vid sida inom ett enda teorier slidan saknas en gränsen septum eller sporre. Cranially införa delade ut kabeln en odelade segment av "öppna rep" saknar de bakre delarna och utsätta den centralt placerade Ependymceller av centrala kanalen flankerad av stödjeceller och epidermal belägg. det skulle kunna betraktas som ett exempel på en meningomyelocele. (2) Heterotopic nostalgiker ependymal celler, av vilka några aktivt lavinartat, hänger samman med den choroid plexus i hjärnan. Mindre avvikelser med cerebellar heterotopia och malpositioning av dorsalrotsganglier utanför teorier slidan. Eftersom Ependymceller är en kraftfull inducer för utvecklingen av närliggande vävnad, kan resultaten förenas av ett gemensamt patogena tema, nämligen problematiska ependymal utveckling och migration inom både hjärna och ryggmärg. Orsakande agens för dessa avvikelser förblir oidentifierat, men saldot för bevis tyder på att dess effekt ansåg under den andra veckan i postconceptual ålder. ( info) |