Cas Rapportés "Rhabdomyosarcome Alvéolaire"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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11/80. Éruption de pain de myrtille comme présentation de rhabdomyosarcoma alvéolaire de cellules dans un nouveau-né.

    Les sarcomes mous de tissu de l'enfance continuent à présenter des problèmes avec le diagnostic, l'échafaudage et le traitement pathologiques. Le Rhabdomyosarcoma, le sarcome de tissu mou le plus commun, représente 4-8% de toutes les tumeurs pleines malignes chez les enfants. Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcoma alvéolaire congénital qui a présenté avec le " ; muffin" de myrtille ; - comme l'éruption. Un enfant en bas âge féminin de full-term a été noté à la naissance pour avoir les lésions de peau multiples ressembler à l'éruption de pain de myrtille et à une masse abdominale dans la tombe iliaque gauche, qui a semblé être fixée au mur abdominal postérieur. Il n'y avait aucun agrandissement de foie et de rate, mais ses ganglions lymphatiques para-aortiques ont été agrandis. La biopsie de la masse a confirmé le diagnostic du rhabdomyosarcoma alvéolaire de cellules. recherche moléculaire pour le t (2 : ) la translocation 13 était négative. La chimiothérapie reçue infantile mais mort dans un délai de 1 MOIS de diagnostic. ( info)

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13/80. Membrane-bondissez les structures de paracrystalloid dans le rhabdomyosarcoma alvéolaire.

    Nous rapportons ici un cas d'un rhabdomyosarcoma alvéolaire dans une femme de 25 ans. L'examen d'ultrastructure a indiqué des quelques périodique membrane-bondissent des cristalloïdes, semblables à ceux considérés comme le détail pour le sarcome alvéolaire de doux-partie. Notre étude fournit l'évidence soutenant une origine myogenic de ces structures périodiques, et simultanément une origine myogenic de sarcome alvéolaire de doux-partie. ( info)

14/80. Variante pleine de rhabdomyosarcoma alvéolaire avec t non équilibré (2 ; 13) et hypotetraploidy, sans amplification de MYCN.

    Le sous-type histologique du rhabdomyosarcoma alvéolaire (AR) est caractérisé par la translocation cytogénétique t (2 ; 13) (q35 ; q14) dans approximativement 70% de cas, une remise en ordre rarement présente dans le sous-type embryonnaire du rhabdomyosarcoma (ER). Le gène de MYCN est amplifié dans certains cas de l'AR. Nous présentons un jeune homme avec un modèle peu commun, à savoir variante pleine de l'AR avec hypotetraploidy et le t (2 ; 13) sous une forme non équilibrée. Le gène de MYCN n'a pas été amplifié sur des poissons, mais a montré le nombre de copie accru, compatible à ploidy. ( info)

15/80. biopsie d'aspiration de Fin-aiguille du rhabdomyosarcoma alvéolaire de la parotide : un rapport de cas et un examen de la littérature.

    Les dispositifs cytologiques d'un rhabdomyosarcoma alvéolaire surgissant dans la glande parotide sont décrits. L'occurrence de ce néoplasme comme malignité primaire dans la glande parotide est très rare, et la tumeur n'est pas habituellement incluse dans le diagnostic différentiel cytologique des tumeurs parotides. Le diagnostic du cas courant a été réalisé par une combinaison de biopsie d'aspiration de fin-aiguille et de sections gelées. Réalisant la difficulté d'identifier cette tumeur histologiquement et cytologiquement, nous présentons ce cas pour augmenter la conscience de ce tumor' ; occurrence de s dans la glande parotide et d'autres glandes salivaires, et pour accentuer les dispositifs cytomorphologic qui aideront le pathologiste en faisant le diagnostic correct. ( info)

16/80. Formation image diagnostique intégrée de rhabdomyosarcoma thoracique primaire.

    Nous rapportons un cas rare de rhabdomyosarcoma thoracique primaire dans une fille qui a été référée avec douleur de coffre aiguë, entaillant la toux, et wheezing. Une radiographie de la poitrine a indiqué une opacité complète du bon hemithorax. L'ultrason a indiqué une effusion pleurale droit-dégrossie et une masse pleine au-dessus du dôme de foie, suggérant une maladie néo-plastique, qui a rapidement mené davantage à d'examen spécifique. L'utilisation du CT et du MRI ainsi que la scintigraphie d'os a accompli la recherche. Le spécimen de biopsie a montré un modèle de rhabdomyosarcoma alvéolaire. On a rapporté que ce cas souligne le rôle des USA dans l'évaluation d'un enfant avec l'opacité de hemithorax. ( info)

17/80. Rhabdomyosarcoma chez les enfants : rapport de deux cas.

    Le Rhabdomyosarcoma du tissu mou est le sarcome le plus commun dans la médecine pédiatrique et comporte 15% des tumeurs pleines traitées en oncologie pédiatrique. Il a une variété suffisante de présentations cliniques dans les organes divers et présente également une gamme de modèles histopathologiques, qui rendent parfois le diagnostic difficile. Nous rapportons deux cas de rhabdomyosarcoma : un de la variété histologique embryonnaire et le second de la variété alvéolaire, qui s'est présentée dans les secteurs préauriculaires et masseteric respectivement. Les deux patients étaient mâle, ont diagnostiqué et ont traité. ( info)

18/80. Rhabdomyosarcoma alvéolaire de la glande parotide.

    Le rhabdomyosarcoma alvéolaire de la glande parotide est un état rare. Le traitement devrait comporter une approche agressive de multi-modalité incorporant le déplacement chirurgical de la tumeur, de la radiothérapie, et de la chimiothérapie de multi-agent. La présentation de cette condition avec la ligne la plus appropriée du traitement est discutée. ( info)

19/80. Rhabdomyosarcoma alvéolaire néonatal avec des métastases de peau et de cerveau.

    FOND : Approximativement 5-10% de patients présentant les rhabdomyosarcomas (RMS) sont diagnostiqués pendant la première année de la vie, et leurs caractéristiques cliniques ont été bien documenté. Cependant, parce que le RMS se produit rarement au cours de la période néonatale, peu est connu au sujet du RMS néonatal. MÉTHODES : Quatre patients avec le RMS néonatal ont été soignés à la rue Judas Children' ; hôpital de recherches de s entre 1962 et 1999. Les auteurs rapportent les résultats d'un examen de ces patients et des cas décrits dans la littérature. Des dispositifs cliniques, radiologiques, et pathologiques de ces patients et de leurs résultats ont été évalués. RÉSULTATS : Un patient avec le RMS embryonnaire a été soigné avec succès avec une combinaison de la chimiothérapie systémique et des mesures de contrôle locales. Les trois autres patients ont eu le RMS alvéolaire. Deux d'entre eux ont eu la peau multiple et les nodules métastatiques sous-cutanées à l'heure du diagnostic et les métastases développées de cerveau tôt dans leur cours. Dans un de ces patients, la transcription de fusion de PAX3-FKHR a été détectée. Trois autres cas semblables d'alveolar néonatal RMS avec des métastases à la peau et au cerveau ont été rapportés dans la littérature. CONCLUSIONS : Un syndrome distinct de RMS néonatal est décrit. Ce syndrome est caractérisé par l'histologie alvéolaire, la peau multiple et les métastases sous-cutanées, et les résultats mortels comme résultat de métastase tôt de cerveau. ( info)

20/80. Le chlorure MDP, thallium-201 de Tc-99m et la prise rénale de Tc-99m MAG3 dans la néphrite subaiguë et chronique de rayonnement ont comparé.

    Les auteurs présentent une comparaison des résultats pour thallium-201 (Tl-201), Tc-99m MAG3 et Tc-99m MDP dans la néphrite subaiguë et chronique de rayonnement dans un garçon de 9 ans qui a été traité par thérapie radiologique pour le rhabdomyosarcoma alvéolaire de la paroi thoracique gauche par un port de rayonnement qui a partiellement inclus le rein gauche. La formation image Tl-201 trois et six mois plus tard a montré un défaut cortical dans le rein gauche dû à la néphrite de rayonnement. Le balayage de Tc-99m MDP a montré la prise accrue aux deux occasions, mais davantage marqué dans la période subaiguë que dans la période chronique. Tc-99m MAG3 a montré la concentration diminuée et a augmenté la conservation corticale pendant trois mois plus tard. Pendant six mois après la thérapie radiologique, un défaut cortical correspondant au secteur cortical qui a montré conservation parenchymale accrue était plus en avant dans le balayage de Tc-99m MAG3. Dans le cas actuel, les résultats de Tc-99m MDP, de Tl-201 et de Tc-99m MAG3 peuvent fournir des informations utiles pour des dommages pathophysiologiques d'arrangement dans le rein après rayonnement. ( info)
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