Cas Rapportés "Rhabdomyosarcome Alvéolaire"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/80. diagnostic de rhabdomyosarcoma alvéolaire disséminé utilisant la cytogénétique : rapport de cas.

    Les dispositifs cliniques, histologiques et cytogénétiques d'un patient présentant le sous-type alvéolaire du rhabdomyosarcoma (RMS) ont été étudiés. Le patient présenté avec une tumeur largement disséminée comprenant la participation de moelle, et était un dilemme diagnostique. La présence de la translocation (2 ; 13) (q37 ; q14), qui est fortement associé au RMS alvéolaire aidé pour faire le diagnostic. Un examen d'autres cas édités confirme l'association forte de (2 ; 13) avec le RMS alvéolaire. L'importance de considérer le RMS comme diagnostic différentiel dans les patients présent avec la tumeur disséminée en tant que seule conclusion est soulignée. Ce cas montre également comment la recherche cytogénétique sur les patients semblables peut fournir un diagnostic. ( info)

2/80. Accumulation splénique Resolved de Tc-99m HMDP après rétablissement de coagulation intravasculaire disséminée dans un patient présentant le rhabdomyosarcoma.

    La radioactivité splénique peu commune et intense a été vue sur la scintigraphie d'os avec Tc-99m HMDP dans un garçon de 14 ans avec le rhabdomyosarcoma alvéolaire compliqué par coagulation intravasculaire disséminée. La radioactivité splénique anormale était resolved après rétablissement de la coagulation intravasculaire disséminée. Pendant le traitement de la coagulation intravasculaire disséminée et des tumeurs, le patient a reçu a répété des transfusions sanguines, ayant pour résultat la surcharge de fer, mais ceci n'a pas empêché la prise splénique anormale de résoudre. Ce cas indique que la coagulation intravasculaire disséminée peut être une cause de l'accumulation splénique des agents ostéophiles, et que la prise splénique anormale peut être resolved. ( info)

3/80. Métastases au sein du rhabdomyosarcoma : aspects sur MRI.

    Les auteurs rapportent un cas de la maladie métastatique bilatérale sang-soutenue de sein du rhabdomyosarcoma alvéolaire (RMS) dans un patient de 21 ans. Les possibilités de mammographie, d'ultrason, et de MRI dans le dépistage précoce des métastases de sein et de leur aspect sur ces modalités sont discutées. Considérant que la mammographie n'a rendu aucune information supplémentaire due au parenchyme dense de sein et l'ultrason a montré seulement une tumeur solitaire sans critères définis de malignité, la diffusion bilatérale multifocale a été vérifiée avec MRI et le perfectionnement en forme d'anneau tôt a suggéré la malignité. Par conséquent, nous concluons que MRI peut fournir à l'information utile dans les patients de évaluation des sarcomes, même lorsqu'il n'y a aucune évidence clinique pour la maladie métastatique du sein. ( info)

4/80. Coagulation et hyperfibrinolysis intravasculaires disséminés massifs dans le rhabdomyosarcoma alvéolaire : rapport de cas et examen de la littérature.

    Une femme de 68 ans s'est présentée avec l'hémorragie prodigue et d'autres signes proposant une leucémie aiguë. L'évaluation histologique et cytogénétique de sa moelle a indiqué le rhabdomyosarcoma alvéolaire comme cause sousjacente de coagulation et de hyperfibrinolysis intravasculaires disséminés massifs. Un examen de la littérature indique que coagulopathy semble être un dispositif commun de rhabdomyosarcoma alvéolaire. ( info)

5/80. Aspects cliniques de rhabdomyosarcoma alvéolaire avec la translocation t (1 ; 13) (p36 ; q14) et hypotetraploidy.

    Bien que la plupart des cas du rhabdomyosarcoma alvéolaire (RMS) soient caractérisés par la translocation chromosomique t (2 ; 13) (q35 ; q14), plusieurs cas ont été rapportés avec une variante t (1 ; 13) (p36 ; q14). Nous présentons les dispositifs cliniques, morphologiques et cytogénétiques d'un RMS alvéolaire dans un garçon de 4 ans. L'analyse chromosomique a indiqué un hypertriploid au karyotype de hypotetraploid avec un t (1 ; 13) (p36 ; q14) en toutes les cellules de tumeur. Elle apparaît ce RMS alvéolaire avec t (1 ; 13) se produit dans les enfants plus en bas âge et montre une incidence plus élevée à l'extrémité supérieure et inférieure que des tumeurs avec t (2 ; 13). ( info)

6/80. Rhabdomyosarcoma alvéolaire de Parameningeal avec une métastase pancréatique d'isolement.

    Une fille de 15 ans avec le rhabdomyosarcoma alvéolaire des sinus paranasal s'est avérée pour avoir un foyer métastatique viscéral solitaire dans le pancréas. Cette occurrence peu commune est présentée et discutée. ( info)

7/80. Rhabdomyosarcoma alvéolaire présentant avec les métastases osseuses et rénales symétriques dans l'enfance.

    Le Rhabdomyosarcoma alvéolaire est une petite tumeur de cellules rondes dans laquelle il peut être radiologiquement et histologiquement difficile différencier d'autres petites tumeurs de cellules rondes telles que le lymphome, le neuroblastoma et l'Ewing' ; tumeurs de s. Nous rapportons un cas dans l'enfance du rhabdomyosarcoma alvéolaire disséminé avec les métastases rénales et osseuses symétriques. ( info)

8/80. Dystrophie musculaire de Duchenne et rhabdomyosarcoma alvéolaire métastatique concomitant.

    Les auteurs rapportent l'occurrence concomitante de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et du rhabdomyosarcoma alvéolaire (RMS). Un garçon de 4 ans s'est présenté avec des symptômes impliquant son système neuromusculaire qui a affecté principalement sa hanche et jambe gauches. La dystrophie musculaire de Duchenne a été diagnostiquée. Sept mois plus tard, l'alveolar métastatique RMS dans le bassin ipsilateral a été documenté. Le diagnostic d'un désordre principal affectant le muscle strié (DMD) a pu avoir empêché le dépistage précoce des autres (RMS). ( info)

9/80. Rhabdomyosarcoma alvéolaire métastatique au sein : survivant à long terme.

    Les antécédents sont décrits d'une fille adolescente avec le rhabdomyosarcoma alvéolaire du sinus maxillaire, qui a été traité avec la radiothérapie radicale et la chimiothérapie auxiliaire. Elle a rechuté dans le sein et, après l'excision inachevée, a reçu la radiothérapie radicale ayant pour résultat la survie à long terme avec la conservation de sein. Les caractéristiques des patients présentant le rhabdomyosarcoma métastatique avec la participation de sein sont discutées. Dans les filles adolescentes, le sein est postulé pour être un emplacement métastatique préférentiel. ( info)

10/80. La remise provisoire d'un rhabdomyosarcoma alvéolaire diagnostiquée et a traité en tant que leucémie aiguë.

    Un homme de 29 ans avec le rhabdomyosarcoma alvéolaire a été considéré souffrir de la leucémie aiguë. Une moelle aspirée avait indiqué l'infiltration étendue par atypique souffle-comme les cellules qui ont été interprétées en tant que leucémie lymphoblastique aiguë. Bien qu'il y ait eu aucune confirmation de ce diagnostic par immunophenotyping la chimiothérapie avec un protocole adapté au traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë n'a été commencée avant l'analyse histologique et a été eue comme conséquence une remise provisoire complète après le premier cycle. L'analyse histologique d'une biopsie de moelle a indiqué un rhabdomyosarcoma alvéolaire, comme encore confirmé par analyse génétique moléculaire. Deux mois après la fin de la chimiothérapie, il y avait une répétition étendue et le patient est mort un an après diagnostic initial avec la maladie de réfractaire de chimiothérapie. En conclusion, le rhabdomyosarcoma devrait toujours être inclus dans le diagnostic différentiel des maladies systémiques avec l'infiltration étendue de moelle par les cellules de tumeur qui pourraient autrement être mal interprétées comme malignité hématologique. ( info)
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