11/120. Pediatrisk autoimmuna neuropsykiatriska störningar och streptococcal infektioner: roll av otolaryngologist. MÅL: att öka medvetenhet och förståelse av den förmenta rollen streptococcal infektion i utvecklingen av neuropsykiatriska störningar hos barn och att diskutera terapeutiska alternativ i denna grupp av patienter. metoder: Mål illustration och litteratur granskning. RESULTS: Två syskon, en med obsessive-compulsive disorder (OCD) och en med en tic störning, hade tonsillectomy för återkommande streptococcal Faryngit. Vid det senaste uppföljande besöket (11 mo postoperatively), båda patienter uppvisade betydande förbättring av deras psykiatriska sjukdomar. Vi diskuterar dessa fall samt diagnos, Patofysiologi och behandling av barn autoimmuna neuropsykiatriska störningar associerade med streptococcal infektioner (PANDAS). SLUTSATS: PANDAS är ett aktivt område för forskning som undersöker sambandet mellan streptococcal infektioner och utvecklingen av obsessive-compulsive disorder eller tic störningar (eller båda) i barn. Etiopathogenesis av PANDAS är tänkt att återspegla autoimmuna mekanismer och medverkan av basala ganglier mottagliga värdar. Eftersom otolaryngologists utvärdera en stor del av inkluderar patienter med återkommande streptococcal Faryngit, är det viktigt att vara medveten om den här associeringen och hantera dessa patienter på lämpligt sätt. ( info) |
12/120. Förvärvade anti-FVIII inhibitorer hos barn. Förvärvade inhibitorer till FVIII (anti-FVIII) är ovanligt hos barn. En förvärvade anti-FVIII utvecklas i en tidigare friska 4-årig pojke som behandlas med penicillin för streptococcal Faryngit. Aspirin profylax börjat för misstänkta reumatisk feber lett till delområdet syndrom av alla fyra extremiteterna, som löst med hög DOS FVIII och kirurgiska dekomprimering. Anti-FVIII i denna patient, och de fem ytterligare fall av en besiktning av 160 blödarsjuka behandlingscentrum, inträffade vid en median 8 års ålder, med medianvärdet inledande och topp titer av 4.6 och 6.9 Bethesda enheter (BU), respektive. Alla sex presenteras med avblodning, inklusive hematom (tre intramuskulärt, en intrakraniell) och ecchymoses i tre. Median baslinjen FVIII var 0,05 U mL(-1) och median originalplan aktiverad partiell thromboplastin tid (APTT) var 79,8 s. Inhibitor löst helt i fem patienter (83%) inom en medianen 5 månader efter behandling med FVIII koncentrat, steroider, cytoxan, metotrexat och ingen behandling. Inhibitor vidhöll patienten med Goodpastures sjukdom, trots steroider, cytoxan, cyclosporin och intravenösa gamma antimusglobulin. Aspirin terapi, i två, förvärrades pågående blödning. Associering av penicillin-liknande läkemedel i detta och tre andra fall i litteraturen tyder på att det är klokt att skaffa ett APTT innan man inleder aspirin för misstänkta reumatisk feber för att undvika potentiellt katastrofala avblodning. Sammanfattningsvis kan förvärvade anti-FVIII inhibitorer hos barn orsaka allvarlig blödning, och återförvisa i flesta efter FVIII eller immunsuppressiva terapi. ( info) |
13/120. Akut reumatisk feber hos en patient som Glykogen lagring sjukdom typ Ib: kausala eller slump samtidig förekomst? Vi rapportera kaukasiska hondjur som har diagnostiserats med Glykogen lagring sjukdom typ Ib (GSD-Ib) vid 4 månaders ålder och vars kliniska kursen var kompliceras neutropeni och mycket ofta episoder av infektion, inklusive tonsillopharyngitis. Återkommande grupp A streptococcal infektioner resulterade i flera episoder av serum för extremt höga nivåer av antikroppar mot streptolysin O (5 000 IU/ml) och DNAse B (6 000 IU/ml). Vid 14 års ålder presenterade hon med carditis, flyttande artrit, feber, förhöjda erytrocyt sedimentering kurs samt serologiskt bevis för de senaste streptococcal infektion tillhandahåller en diagnos av akut reumatisk feber. SLUTSATS: förekomsten av dessa två mycket sällsynta störningar i vår patient kan ange att den här associeringen inte tillfällighet eftersom Neutrofil dysfunktion i Glykogen lagring sjukdom typ Ib kan ha predisponerade denna patient till akut reumatisk feber beror på ökad känslighet för gruppen A streptococcal infektioner. avvikande glykogenolys och glukoneogenes, neutropeni och neutrophil dysfunktion är regelbundna undersökningsresultaten i GSD-Ib. neutropeni och Neutrofil dysfunktion hos patienter med GSD-Ib beror på brister i Myeloida mognadslagring, nedsatt Neutrofil motility, defekta Kemotaxis och fagocytos och minskat bakteriedödande verksamhet som leder till återkommande bakteriella infektioner. ( info) |
14/120. Transient komplett hjärtat block komplicera akut reumatisk feber. Deras hjärta block är en gemensam EKG manifestationen av akut reumatisk feber och ingår i Jones' diagnostiska kriterier. Andra EKG förändringar såsom sinus takykardi, bunt filial block. Ospecificerad ST-T våg ändringar, density och Ventrikulärt tidigt komplex har rapporterats med varierande frekvens. Komplett hjärtat block är dock ett exceptionellt sällsynta manifestationen av akut reumatisk feber. Vi rapportera kliniska kursen av en 16-årig pojke med akut reumatisk feber som hade förlängt P-R intervallet i electrocardiogram vid införsel som senare utvecklats till fullständig hjärtat block. Patienten återfått normal sinus rytm inom några minuter utan inblandning av doseringsföreskrifter eller elektriska. ( info) |
15/120. Akut reumatisk feber är associerade med Henoch-Schonlein purpura: betänkande av tre fall och genomgång av litteraturen. AIM: Att beskriva ett möjligt samband mellan Henoch-Schonlein purpura och reumatisk feber. metoder: patienter med funktioner för båda sjukdomarna identifierades genom att granska posterna som sjukhuset. medline och referens listor från publicerade artiklar användes för att söka efter tidigare rapporter de två villkor som uppkommer samtidigt. RESULTS: Beskrivs tre nya fall, och tre tidigare rapporter om Henoch-Schonlein purpura associerade med reumatiska carditis eller korea identifierades. SLUTSATSER: The samexistens mellan dessa två störningar hos vissa patienter stöder åsikten att grupp A streptococcus kan ha en patogen roll i Henoch-Schonlein purpura. ( info) |
16/120. Growing pains: faktum eller fiktion? Growing pains är återkommande lem smärtor utmärkande för barn. Korta episoder av benet smärtor förekommer periodvis på natten är typiska, men kliniska spektrumet är variabel. En diagnos av growing pains kan göras med säkerhet endast efter andra möjliga villkor har uteslutits av lämpliga studier och efter barnet noga observerats under en period av månader. De två sjukdomarna som ofta förväxlas med detta syndrom är reumatisk feber och juvenil reumatoid artrit. Aspirin och stödjande åtgärder är positiva. ( info) |
17/120. Ett fall av akut reumatisk feber åtföljs av transienta vidgning regurgitation. Även om akut reumatisk feber (RF) nu är sällsynta i japan, fortsätter den att vara ett viktigt sjukdomen villkor som läkare bör vara beredda att diagnostisera och behandla. Vi beskriver en patient med akut RF åtföljs av transienta vidgning regurgitation (AR). AR upptäcktes endast av ekokardiografi. det fanns inga andra tecken, och den försvann efter behandling med prednisolon. Förändringar i hjärt ventiler i tidigt stadium av RF har varit föremål för bara några få fallstudier. ekokardiografi är ganska värdefull i workup av patienter med akut RF och bör utföras även om det finns några tecken på hjärt engagemang. ( info) |
18/120. Hjärt misslyckande följande grupp A streptococcal infektion med echocardiographically beprövade perikardit, fortfarande otillräckliga argument för akut reumatisk feber: ett mål rapport och litteratur uppdateringen. Vi upptäckte nyligen en 49-årig kvinna som utvecklat feber beror på grupp A streptococcal (GAS) bacteriaemia sprider sig till en varböld i iliaca muskeln och en bakteriell monarthritis i höger knä med en steril artrit i hennes vänstra knä. Behandling inleddes med en sex-veckors kurs av intravenöst penicillin. Hon utvecklade mitral ventil otillräckligheten och Hjärtsäcksinflammation den tionde dagen av införsel. I tredje utvecklas veckan hjärtsvikt med, på echocardiograph, en hög produktion vänstra ventricular misslyckande utan tecken på valvulitis eller Hjärtmuskelinflammation. Med hjälp av en diuretic regim var hon recompensated. Grund av Hjärtsäcksinflammation med mitral ventil otillräckligheten fick Kortikosteroider, som hade en snabb gynnsam effekt. En diskussion följer på positionen för akut reumatisk feber kontra post-streptococcal reaktiv artrit i den kliniska bilden och litteraturen är uppdaterad. ( info) |
19/120. Bokföra streptococcal glomerulonefrit jämsides med akut reumatisk feber--en fallbeskrivning. Ett fall av inlägget streptococcal akut glomerulonefrit jämsides med akut reumatisk feber rapporteras. Den relevanta litteraturen kort granskas. ( info) |
| En 5-årig pojke som utvecklade teorier irritation, encefalomyelit och fiberoptiska neurit fyra veckor efter streptococcus pyogenes Faryngit är detaljerad kliniska förlopp. Patienten svarade på behandling med Kortikosteroider och återhämtat sig helt. Översyn av litteraturen visar att ett brett spektrum av neurologiska sjukdomar har beskrivits i förening med reumatisk feber. Vi föreslår att spridas encefalomyelit i detta barn troligen var närstående streptococcal infektionen och att spektrumet av post-infectious neurologiska sjukdomar associerade med streptococcus pyogenes kan vara bredare än uppskattas för närvarande. ( info) |