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Casos registrados "Querubismo"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/55. El fibromatosis gingival combinó con cherubism y el retraso psicomotor: un síndrome raro.

    El fibromatosis gingival es con frecuencia una condición aislada, pero se asoció raramente a algunos síndromes infrecuentes. Este papel describe a un paciente de 11 años con la ampliación gingival pronunciada, el aspecto facial cherubic, y el retraso psicomotor y discute los aspectos principales del caso. El encontrar más llamativo oral era la presencia de gingiva grueso hyperplastic, que cubrió totalmente todos los dientes excepto las superficies occlusal de algunos dientes. La hinchazón en la parte más inferior de la cara y el aspecto del sclera debajo del diafragma sugieren cherubism. La diagnosis fue confirmada por la detección de granuloma regenerador de la célula gigante y de partículas eosinófilas perivascularias y los osteoclasts después de la biopsia de la mandíbula. En este caso, la cirugía era el único modo eficaz de tratar al paciente. Un procedimiento gingivectomy de la lleno-boca fue realizado bajo anestesia general en 2 etapas. El caso fue seguido por 12 meses y no se consideró ninguna repetición. Un régimen apropiado de la higiene oral fue establecido. (+info)

2/55. Estudio de la biología de célula y de la bioquímica del cherubism.

    PUNTERÍAS: Para establecer si las células multinucleadas en lesiones de pacientes con cherubism son también osteoclasts y si éste es el caso si eran responsivas a la calcitonina; para realizar estudios citogenéticos en dos miembros de la misma familia afectada por cherubism en un intento por identificar cuaesquiera defectos cromosómicos importantes; y para realizar un estudio bioquímico moderno profundizado de cuatro niños en la misma familia. TEMAS Y métodos: Estudiaron a cuatro niños relacionados con cherubism. El tejido tomado a partir del uno de los niños en la descompresión electiva de un nervio óptico fue sometido a los estudios ines vitro de la resorción del hueso. Los estudios citogenéticos fueron hechos en dos de los niños y estudios bioquímicos en los cuatro. RESULTADOS: Las células multinucleadas en las lesiones cherubic fueron demostradas para ser osteoclasts puesto que sintetizaron la fosfatasa ácida resistente del tartrato, expresaron el receptor del vitronectin, y resorbed el hueso. La resorción del hueso por las células multinucleadas cultivadas fue inhibida perceptiblemente por la calcitonina. Los estudios citogenéticos de alta resolución no pudieron detectar ningunas anormalidades cromosómicas en dos niños con cherubism. El perfil de la bioquímica de los cuatro niños con cherubism demostró que el calcio del suero, la hormona paratiroides, la hormona relacionada paratiroides, la calcitonina, y la fosfatasa alcalina estaban dentro de niveles normales. El análisis de orina de los acoplamientos cruzados del pyridinium y del deoxypyridinium, de la hidroxiprolina, y del calcio en lo referente a la creatinina de la orina fue medido para determinar la resorción del hueso en estos niños, y los valores estaban en el extremo superior de la gama normal en los cuatro. CONCLUSIONES: Otros estudios se requieren determinar si el tratamiento de la calcitonina controle esta enfermedad grueso de deformación hasta el tiempo en que los cambios fisiológicos que ocurren en la pubertad rectifican la patología. No se recomienda que los marcadores bioquímicos de la resorción del hueso están utilizados en el aislamiento para supervisar la actividad del cherubism en individuos porque los resultados se basan en una pequeña cantidad de niños y debido a informes de la variación interindividual marcada en los niveles de estos marcadores, particularmente en niños. (+info)

3/55. Cherubism: características clinicopathologic.

    Un caso del cherubism en muchacho de 6 años se divulga. Él presentó con la ampliación simétrica bilateral de la quijada además de los dientes prematuros intermedio dislocados, de cámara acorazada palatal de forma de V del estrecho, y del torneado ascendente suave de los ojos. Las radiografías demostraron osteolysis multiloculated en la mandíbula y el maxilar. La histología reveló una lesión fibrosa no-neoplástica, rica en las células gigantes multinucleated, constantes con el granuloma reparativo de la gigante-célula. Desde la descripción original del cherubism, se han propuesto las varias interpretaciones histologic, particularmente que de la displasia fibrosa. Sin embargo, debe ser acentuado que el cherubism es una enfermedad histológico indistinguible de granuloma reparativo de la gigante-célula. (+info)

4/55. cherubism No-familiar--un informe del caso.

    Un caso del cherubism en un muchacho de 9 años sin historia familiar se presenta. Las características clínicas, el aspecto histologic, los resultados radiográficos, la diagnosis diferenciada y el análisis razonado para el tratamiento se discute. (+info)

5/55. Craniosynostosis en cherubism.

    Cherubism es un desorden fibro-oseo dominante de un autosoma raro que afecta casi exclusivamente al maxilar y a la mandíbula. La implicación esquelética extracraneal es rara. Divulgamos sobre tres varones afectados en tres generaciones. Examinaron al pariente afectado más joven en la edad 4 meses. Él también tenía craniosynostosis. Su padre y abuelo afectados tenían cherubism y aporrear de los dedos. Cherubism fue trazado a la región 4p16. Debido a el cranio-synostosis asociado, excluimos el gene FGFR3 como gene del candidato para el cherubism. (+info)

6/55. Implicación orbital en cherubism.

    Cherubism es una condición caracterizada por las lesiones fibro-oseas del maxilar y una mandíbula raras, heredadas. Se ha localizado recientemente al cromosoma 4p16.3. La plenitud de la mitad inferior de la cara y de la contracción de las tapas más bajas da el ' característico; ojos levantados a heaven' aspecto cherubic. Un informe del caso de una muchacha de 7 años con la implicación orbital extensa del cherubism se presenta. El paciente experimentó la cirugía multidisciplinaria para las lesiones huesudas, que extendieron del antrum maxilar en las estructuras adyacentes, incluyendo la implicación orbital extraperiosteal extensa. Cherubism puede tener manifestaciones orbitales incluyendo una contracción más baja de la tapa, la protuberancia del globo ocular, la diplopia, la dislocación del globo y la pérdida visual debido a la atrofia óptica. Los oftalmólogos deben ser conscientes del síndrome, de sus características oftálmicas y de la gerencia total. (+info)

7/55. Cherubism--cuadro clínico y tratamiento.

    Cherubism es una enfermedad rara, sin dolor, disfigurating que afecta sobre todo a los huesos de las quijadas. OBJETIVO: Para divulgar sobre cinco pacientes con cherubism. Los síntomas de la enfermedad, los métodos de gerencia y el modo posible de herencia se discuten y se repasa la literatura. pacientes: El estudio implica cinco querubes, miembros de una familia. Las diagnosis fueron basadas en historia, la examinación física, pruebas de laboratorio, parámetros de la radiografía, y carta recordativa clínica. Un miembro de la familia tenía intervención quirúrgica. Los casos restantes fueron dejados para la observación. RESULTADOS: El buen efecto estético y duradero fue alcanzado en el paciente funcionado. CONCLUSIONES: El tratamiento es innecesario a menos que los disturbios funcionales o emocionales se conviertan. Un patrón recesivo de un autosoma de la herencia se sugiere para estos casos, aunque la transmisión dominante de un autosoma se haya establecido previamente. (+info)

8/55. Implicación orbital en cherubism.

    PROPÓSITO: Para demostrar las características clínicas, radiológicas, e histopatológicas de un paciente con la implicación orbital en el cherubism que incitó el tratamiento quirúrgico. DISEÑO: Solo informe del caso del interventional. INTERVENCIÓN: Los resultados de la evaluación oftálmica, de las exploraciones de la tomografía computada (CT), de la examinación intraoperativa, y de la microscopia ligera de los especímenes eran analizados. MEDIDAS PRINCIPALES DEL RESULTADO: La dislocación del globo, las lesiones huesudas orbitales detectadas en exploraciones del CT, la histopatología, y los resultados postoperatorios fueron determinados. RESULTADOS: Vieron a una hembra de 27 años con una dislocación superonasal lentamente progresiva del globo y una masa orbital temporal bilateral de 6 years' duración. Ella tenía una historia del cherubism, pero sus mejillas y quijadas tenían un aspecto normal en vez de la plenitud bilateral de la mitad inferior de la cara típica de la enfermedad. Las exploraciones del CT demostraron las lesiones huesudas multicystic que se presentaban de los pisos orbitales bilateral. Las masas fueron suprimidas usando un orbitotomy transseptal transcutáneo anterior. La histopatología demostró las células gigantes numerosas en un tejido conectador fibrovascular, confirmando la diagnosis clínica del cherubism. La recuperación postoperatoria era completa. CONCLUSIONES: La implicación orbital en cherubism puede convertirse más allá de pubertad, después de la estabilización o de la regresión de las lesiones en las quijadas. Los pacientes con cherubism deben ser evaluados rutinario por un oftalmólogo. (+info)

9/55. Cherubism: informes del caso y revisión de literatura.

    Se han documentado y se han divulgado dos nuevos casos del cherubism. Ambos eran relativamente suaves clínico, siendo un grado I dentro de Motamedi' s I al sistema de clasificación clínico de V. Cada uno presentó con las lesiones de la mandíbula posteriores bilaterales que tenían un aspecto radiolucent multiloculated. En cada caso, la detección con diagnosis eventual se desarrolló de un fall de la mandíbula de la muela para entrar en erupción (el diente No. 19). La revisión de literatura parcial documentó la amplia gama de la expresión clínica de esta enfermedad y la variación amplia consiguiente en su tratamiento. (+info)

10/55. Cherubism y sus charlatanes.

    Cherubism es una condición hereditaria rara caracterizada por la proliferación enquistada progresiva de la mandíbula y del maxilar en niñez, seguida por la involución posterior a la pubertad del proceso y de la quijada que remodelan en edad adulta. Su nombre se deriva del aspecto cherubic ese los resultados de la hipertrofia de la quijada. Aquí, presentamos el caso de un muchacho joven con cherubism, en el contexto de su pedigrí, para ilustrar las características clínicas y su expresión variable. También intentamos distinguir cherubism de granuloma gigante central de la célula y del tumor gigante de la célula de las quijadas, con las cuales sostiene un synonymity falso. (+info)
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Última actualización: Abril 2009
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