1/441. Låg DOS cyclosporin en terapi hos barn med eldfast immuna thrombocytopenic purpura. Även om splenectomy är den mest effektiva behandlingen av kronisk idiopatisk thrombocytopenic purpura (ITP), har många post-splenectomy patienter återkommande trombocytopeni eldfasta till flera medicinska terapier. Tre på varandra följande patienter med relapsed ITP efter splenectomy och som var eldfasta till flera medicinska terapier behandlades med låg DOS cyclosporin en (CsA). I alla 3 patienter ökade blodplättsräkning dramatiskt inom 1 månad från uppkomsten av CsA terapi. Endast påvisbar toxicitet var hypomagnesemia och mild hypertoni i 1 patient. CsA kan vara effektiva i att behandla patienter med kronisk ITP, som är eldfasta till alla medicinska och kirurgiska behandlingar som för närvarande används. ( info) |
2/441. danazol terapi i cykliska förvärvade amegakaryocytic thrombocytopenic purpura: en fallbeskrivning. Cykliska förvärvade amegakaryocytic thrombocytopenic purpura (AATP) är en sällsynt sjukdom som karakteriseras av periodiska fluktuationer i skivform grevarna beror på en brist i skivform produktion. Vi beskriver en 42-årig kvinna med cyklisk AATP, i vilka de cykliska fluktuationerna i skivform grevarna upphört med danazol terapi. Patogenesen vid sjukdomen och de möjliga mekanismerna för danazol åtgärder har granskats. ( info) |
3/441. Förhållandet mellan Megakaryocyt massa och serum thrombopoietin nivåer som uppdagas i samband med ett fall av cykliska amegakaryocytic thrombocytopenic purpura. Cykliska amegakaryocytic thrombocytopenic purpura är ett sällsynt syndrom som karakteriseras av återkommande fel på megakaryocytopoiesis. I denna rapport beskriver vi en patient med cyklisk amegakaryocytic thrombocytopenic purpura är associerade med ett Megakaryocyt specifika serum IgG antikroppar, som svarade att cyclosporin a terapi. Seriell serum thrombopoietin analyser under en episod av Trombocyt cykling visat ett ömsesidigt förhållande mellan serum thrombopoietin nivå och Megakaryocyt massa, vilket tyder på att megakaryocytes har en viktig roll i regleringen av thrombopoietin metabolism. ( info) |
4/441. Autoimmun thrombocytopenic purpura och dermatomyositis som är associerade med kronisk hepatit c. Ett terapeutiskt dilemma. Vi konstaterade nyligen en patient med kronisk c hepatit som utvecklade första autoimmun thrombocytopenic purpura och därefter dermatomyositis. Föreningen kunde vara slump, är det möjligt att hepatit c-virus kan ha föranlett autoantigener eller cirkulerar immun komplex som bidrog till båda. Även om oro är ibland tagits upp om användningen av Kortikosteroider och immunsuppressiva terapi till kontroll symtom på hepatit c-virus smittade patienter med reumatiska eller autoimmuna sjukdomar, Kortikosteroider och immunsuppressiva behandlingar får anses lämpligt i fall av kronisk c hepatit med snabbt progressiva autoimmuna sjukdomar. Vårt fall illustrerar paradoxen att kliniska symptom förbättrades med trots den fortsatta närvaron av en viremic form av kronisk c hepatit, kombinerade immunsuppressiva terapi, utan försämring av hepatit. Våra resultat kan vara en följd av associering av immunsuppressiva terapi intensiv för kontroll av autoimmun thrombocytopenic purpura och dermatomyositis med alfa-interferon vars antivirala kapacitet kan ha kunnat förhindra re-exacerbation av hepatit. ( info) |
5/441. Långvarig behandling av eldfasta trombocytopeni hos en patient med Wiskott - Aldrich syndrom med vinkristin, immunglobulin och metylprednisolon. Vi rapportera ett barn med Wiskott - Aldrich syndrom med allvarliga, eldfast, symptomatiskt trombocytopeni som uppnått ett utmärkt svar på kombination terapi med vinkristin 1.5 mg/m(2) x 1 dag intravenöst immunglobulin 1 g / kg x 3 dagar och metylprednisolon 25 mg / kg x 3 dagar (VIM) för 7 år efter att ha misslyckats flera behandlingar. Han hade inte histocompatible givare för bone marrow transplantation. När patienten slutade att svara på denna regim, var han räddade med puls dexametason. vinkristin, immunglobulin och metylprednisolon kan tjäna som ett alternativ för romanen behandling för patienten med eldfast trombocytopeni. Vår patient hade en ihållande eftergift av symptomatiskt trombocytopeni utan toxicitet. puls dexametason kan dessutom vara en alternativ behandling alternativ där patienter med Wiskott - Aldrich syndrom kan svara. ( info) |
6/441. Oönskade Kortikosteroider effekter i barndomen benmärg misslyckande, njursvikt och hjärnskador: mål betänkande. Kortikosteroider komplikation i en åtta år gammal flicka med immun thrombocytopenic purpura mål betänkande presenteras. Hon behandlades med hög dosering Kortikosteroider och uppstår allvarliga biverkningar, inklusive benmärg depression, njurmedicinska magnesium stenar, benskörhet, depression påverka, konvulsioner med cerebrala skador och adrenal undertryckande. ( info) |
7/441. Mänskliga granulocytic Erlichia presenterar med akut njursvikt och härma thrombotic thrombocytopenic purpura. En fallbeskrivning och granskning. Vi presenterar fallet att en äldre kvinnliga patienten presentera med återkommande akut njursvikt, feber, ändras mentala status, buken smärta, trombocytopeni och ett litet antal fragmenterade röda celler i perifera utstryket förmaningar återkommande thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Så småningom, men hon fick diagnosen för att ha mänskliga granulocytic Erlichia (HGE), och efter behandling för HGE henne kliniska och laboratoriesvar löst. Erlichia härma TTP, diagnostiseras vid postmortem undersökning, har beskrivits i ett enda tidigare fall. Vilket illustreras i detta fall, finns det potentiella svårigheter diagnosticera HGE efter plasma utbyte, blodtransfusion och immunsuppressiva terapi. Erlichia, en potentiellt bota sjukdom, bör beaktas i differentialdiagnos av thrombotic microangiopathic störningar. Copyright Copyright 1999 S. Karger AG, Basel. ( info) |
8/441. Spontana gingival blödning i en annars asymtomatisk patient. Detta fall som presenteras för utmanar läsaren att formulera en differentialdiagnos för en patient som besöker tandläkare med spontana och fortlöpande gingival blödning. När detta inträffar är allvarligt och kräver omedelbar uppmärksamhet och en särskild behandling plan att komma fram till de underliggande diagnosen och kontrollera den blödning. Tecken och symptom på en patient med gingival blödning presenteras för diagnos, historia och förvaltning är detaljerade och kan vara användbar för att diagnostisera och behandla liknande patienter. ( info) |
9/441. Vitrectomy för glaskropp avblodning och tractional retinal detachement i ett fall av Evans syndrom. SYFTE: Att utvärdera effekten av vitrectomy att behandla Evans syndrom med glaskropp avblodning följt av tractional retinal detachement. FALL: Vitrectomy framfördes på en 21-årig man med Evans syndrom som utvecklat tractional retinal detachement på det vänstra ögat efter att ha upplevt glaskropp avblodning och vävnad spridning med anknytning till den blödning. OBSERVATIONER: Efter proliferative vävnaden var bort och tractional retinal detachement rättad, patientens synskärpa förbättrades från 20/6-10/20. En liten mängd kvarvarande proliferative vävnad förblev efter vitrectomy. SLUTSATSER: Vitrectomy kan vara till nytta för patienter med allvarliga glaskropp komplikationer som framkallas genom blodsjukdomar sjukdomar såsom Evans syndrom. ( info) |
10/441. Immun trombocytopeni och hemolytisk anemi som ett röntgentecken uttryck för hodgkins sjukdom. En mycket ovanlig klinisk presentation av hodgkins sjukdom med immun trombocytopeni och hemolytisk anemi rapporteras. En 6,5-årig pojke som visas med trombocytopeni, Coombs' positiva hemolytisk anemi och flera små posterior massundersökning lymfknutor. Efter en kurs i hög DOS metylprednisolon terapi med en diagnos av Evans syndrom uppnåddes fullständiga svar för trombocytopeni och partiella svar för anemi. Sex veckor senare fanns en plötslig ökning av storleken på vänster bakre massundersökning lymfknutor och en biopsi var förenlig med hodgkins sjukdom, blandad cellularity typ. Barnet var framgångsrikt behandlats med kemoterapi och strålning terapi. Han har varit av terapi för 28 månader och har några kliniska eller laboratorium som bevis på autoimmun cytopenia. En kombination av immun trombocytopeni och hemolytisk anemi kan associeras med hodgkins sjukdom. Erkännande av denna kliniska bilden som en komplikation av hodgkins sjukdom har stor betydelse. Denna komplikation appeares hanteras bäst genom slutgiltig behandling av hodgkins sjukdom. ( info) |