1/395. Framgångsrika korrigering av dubbel-utlopp rätt Ventrikel med en ventricular D-l-Felplacering av stora artärer, bilaterala conus, pulmonell pylorusstenos och subaortic ventricular septal defekt. Författarna presenterar fallet med en femton - årig flicka med dubbla uttag rätt Ventrikel med ventricular d-slinga och l-Felplacering av stora artärer, bilaterala conus, pulmonell pylorusstenos och subaortic ventricular septal defekt, som drevs på framgångsrikt. Detta är fjärde fallet med dubbla uttag rätt Ventrikel med l-ställning av stora kroppspulsådern som har korrigerats genom ett kirurgiskt ingrepp. Den interventricular defekten subaortic ställning gynnar skapandet av tunneln ansluter den vänstra Ventrikel med stora kroppspulsådern utan att försvåra rätt ventricular utflöde matsmältningskanalen. Patienten gjorde väl 11 månader postoperatively. ( info) |
2/395. Just inre halsvenen tillvägagångssätt som alternativ i pratbubblan pulmonell valvuloplasty. Transjugular ballong pulmonell valvuloplasty var säkert och fyllt i fem patienter, av vilka två hade allvarliga rätt hjärtsvikt. Passerar stenotic pulmonell ventilen från höger inre halsvenen var konsekvent enkel och snabb. Detta tillvägagångssätt bör övervägas när svårigheter upplevde eller i metoden femorala. ( info) |
3/395. ebsteins anomali associeras med allvarliga valvar pulmonell pylorusstenos: framgångsrik palliation med ballong pulmonell valvuloplasty i en vuxen. Vi rapporterar en 52-årig vuxen med ebsteins anomali samband med svåra valvar pulmonell pylorusstenos, secundum density septal defekt, polycytemi, hypoxemia och stora längd begränsningar. Ballong pulmonell valvuloplasty lättade över valvar hindrande, minska graden av tricuspid uppstötning och polycytemi, och förbättrad systemiska syresättning och övning förmågor. Användningen av denna teknik hos patienter med denna kombination av skador kan skjuta upp behovet av kirurgiskt ingrepp. ( info) |
4/395. Phentolamine förbättrar klinisk resultatet efter ballong valvoplasty i nyfödda med allvarliga pulmonell pylorusstenos. Två nyfödda med allvarliga pulmonell pylorusstenos försämrades omedelbart efter framgångsrika ballong valvoplasty till följd av ökade infundibular obstruktion. De behandlades med beta-adrenoceptor-blockerare och intravaskulära expansion med begränsad framgång. Phentolamine fick sedan, vilket resulterar i dramatisk förbättring. Barnen kan vara avvanda från varvtalsstyrning inom timmar för att starta denna nya terapeutiska modalitet. ( info) |
5/395. Unruptured medfödda aneurysm av sinus Valsalva lägga fram med pulmonell pylorusstenos. Medfödd aneurysm av sinus av Valsalva är en sällsynt hjärt-anomali. det är oftast tyst tills sprängning uppstår. Natural history of unruptured aneurysm av sinus av Valsalva är fortfarande inte klar, och terapeutisk strategi är osäkert. Här rapporterade vi om unruptured aneurysm av sinus av Valsalva som diagnostiserades korrekt innan invasiva diagnostiska förfaranden. En 30-årig kvinna noterade milda hjärtklappning och Dyspné för 1 månad. Fysiskt, upptäcktes en lönegrad 3/6 Systoliskt utmatning murmur vid övre vänstra sternala lymfknutor gräns. ekokardiografi visade dilatation och oregelbundna framskjutning av den rätt sinus av Valsalva åsidosätta den rätt Ventrikulärt utflöde-tarmkanalen kan orsaka hinder. Med dessa konstateranden diagnostiserades unruptured aneurysm av sinus av Valsalva med pulmonell pylorusstenos. Hjärt catheterization och angiografi bekräftade diagnosen. Aneurysm reparerades med en Dacron patch med goda resultat. Slutsatsen att sinus av Valsalva aneurysm kan diagnostiseras med ekokardiografi före sin bristning efter att göra en korrekt förvaltning för denna potentiellt livshotande anomali. ( info) |
6/395. Pulmonell pylorusstenos och allvarliga biventricular dysfunktion: förbättring efter perkutan valvuloplasty. En 15-årig pojke med allvarliga pulmonell pylorusstenos är associerad med allvarliga höger och vänster Ventrikulärt Systoliskt dysfunktion rapporteras. Efter framgångsrikt perkutan pulmonell valvuloplasty, var en grundutbildning och tidig förbättring i rätt Ventrikulärt (RV) funktion, följt av en fördröjd och mer gradvisa förbättringar i lämnade Ventrikulärt (LV) funktion. Vid långsiktig uppföljning, var både RV och LV Systoliskt funktioner nästan normaliserat. Flera mekanismer kan vara inblandade, inklusive Ventrikulärt ömsesidigt beroende, geometriska faktorer, ändrade efterlevnad och inneboende ändring i LV muskeln. En fördröjd, men ihållande, förbättring av LV Systoliskt funktion efter befrielsen av RV tryck överbelastning tyder på att den sistnämnda mekanismen måste ha spelat en viktig roll i skapandet av LV dysfunktion. Pulmonell pylorusstenos är associerad med allvarliga biventricular dysfunktion får behandlas i första hand genom perkutan pulmonell ballong valvuloplasty med nära total återvinning av funktionen Ventrikulärt. ( info) |
7/395. Omskriven intestinala protein förlust med brister i CD4 lymfocyter efter det Fontan förfarandet. Protein-att förlora enteropathy är en viktig komplikation efter rätt hjärtat kringgå operationer (Fontan förfarande). Laboratorieundersökningar avslöjar vanligen hypoalbuminaemia, hypoproteinaemia, förhöjda alfa (1)-antitrypsin avslut och lymphocytopenia. Ett fall av protein-att förlora enteropathy efter Fontan förfarande rapporteras med en omskriven protein förlust i regionen i terminal ileum trots god haemodynamics. Patienten utvecklat bara milda hypoalbuminaemia och ingen diarré utan allvarliga porösa och humoral immunitet avvikelser, nämligen en markant minskade andelen CD4 lymfocyter men normala andel av CD8 lymfocyter (CD4 14%, CD8 23%) och minskade serum nivåer av immunglobulin g. Intestinala tarmbiopsier avslöjade normala slemhinnan. Detta betänkande är unikt eftersom det är först att beskriva en förhållandet mellan CD4 och CD8 lymfocyter<1 due to an almost selective loss of cd4 lymphocytes and a circumscribed intestinal protein loss in a patient who developed protein-losing enteropathy after fontan operation. conclusion: there is a severe decrease of cd4 lymphocytes of unknown origin in a patient with circumscribed intestinal protein loss after fontan operation. passive leakage of lymph fluid due to abnormal systemic venous pressure is not a sufficient explanation of the almost selective loss of cd4 lymphocytes. primary or secondary activation of the immune system may influence structural integrity and permeability of the intestinal wall and may play a triggering role in protein-losing enteropathy after the fontan procedure. due="" to="" an="" almost="" selective="" loss="" of="" cd4 ="" lymphocytes="" and="" a="" circumscribed="" intestinal="" protein="" loss="" in="" a="" patient="" who="" developed="" protein-losing="" enteropathy="" after="" fontan="" operation.="" conclusion:="" there="" is="" a="" severe="" decrease="" of="" cd4 ="" lymphocytes="" of="" unknown="" origin="" in="" a="" patient="" with="" circumscribed="" intestinal="" protein="" loss="" after="" fontan="" operation.="" passive="" leakage="" of="" lymph="" fluid="" due="" to="" abnormal="" systemic="" venous="" pressure="" is="" not="" a="" sufficient="" explanation="" of="" the="" almost="" selective="" loss="" of="" cd4 ="" lymphocytes.="" primary="" or="" secondary="" activation="" of="" the="" immune="" system="" may="" influence="" structural="" integrity="" and="" permeability="" of="" the="" intestinal="" wall="" and="" may="" play="" a="" triggering="" role="" in="" protein-losing="" enteropathy="" after="" the="" fontan=""> ( info) |
8/395. Pulmonell pylorusstenos orsakas av Intrinsikalt komprimering av en vidgning pseudoaneurysm av en sammansatt kolorektal moderplantor. Pulmonic pylorusstenos och pylorusstenos av rätt Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll besläktade Intrinsikalt komprimering har beskrivits hos patienter med tumörer hos en patient med en perikardvätska potatiscystnematod och hos patienter med Vaskulär avvikelser som en unruptured sinus Valsalva aneurysm, en giant födans gatan pseudoaneurysm och en aortic arch aneurysm. Sammansatta moderplantor ersättande av stigande aorta och vidgning ventil med reimplantation av födans artärer har några inneboende komplikationer. Vårt mål betänkande beskriver en patient med en pericomposite moderplantor aneurysm presentera som en pylorusstenos av pulmonal arteriell, upptäckts av Doppler ekokardiografi. ( info) |
9/395. Membranös subpulmonic pylorusstenos Ventrikulärt septal defekt och vidgning otillräcklighet. Vi presenterar en fallbeskrivning av en patient med conal septal hypoplasi (supracristal) Ventrikulärt septal defekt (VSD) kompliceras kolorektal otillräckliga (AI) och subpulmonic pylorusstenos från ett fibrösa membran. Utvecklingen av AI med VSD är ett välkänt problem. Associering av VSD, AI och betydande rätt Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll hinder (RVOTO) är dock mindre vanliga. Mekanismer för RVOTO inkluderar prolapse av en vidgning ventil cusp över VSD, liksom infundibular hypertrofi eller muskelansträngning buntar. Tekniska echocardiographic frågor kan göra diagnostisering av VSD, AI och RVOTO utmanande. Förekomsten av ett diskret fibrösa subpulmonary membran är ovanligt i den här inställningen. ( info) |
10/395. Befrielse av ett tidigt pulmonell utbildningsavsnitt hinder med stenting efter modifierade Fontan operation i en vuxen. prognos av Tricuspid Atresia, en sällsynta medfödda hjärtsjukdomar, har ändrats av kirurgi. Kriterierna för Fontan drift har väl fastställts i litteraturen och vuxna patienter uppfyller sällan dessa kriterier. dock i mycket markerade fall Fontan kan åtgärden utföras även hos vuxna. En 33-årig kvinna med tricuspid atresia och tidigare palliation med klassisk höger Glenn och med vänster modifierade Blalock-Taussing, genomgick modifierade Fontan operation ökar cyanos och måttlig motion intolerans. Tre veckor efter operation var patienten återtas med svår hjärtsvikt på grund av en stram hinder vid anastomos mellan rätt atrium och main-vänster pulmonal arteriell. Pylorusstenos behandlades med ballong och stenting att uppnå stora utbildningsavsnitt. Vår erfarenhet bekräftar att efter en modifierad Fontan, om det uppstår hjärtats fel, en omedelbar fullständig utredning måste göras. ( info) |