1/458. amartoma della cisterna suprasellar in una ragazza di 5 anni. Una ragazza di 5 anni con pubertà precoce secondaria ad un amartoma suprasellar è presentata. La formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) ha rivelato una lesione senza collegamento al cinereum del tubero o ai corpi mamillary. La resezione totale del tumore è stata effettuata. ( info) |
| Una ragazza di 7 anni con la sindrome di rubinstein-taybi (RTS) che ha avuta una storia del neuroblastoma e del thelarche prematuro è segnalata. Il neuroblastoma è stato rilevato all'età 6 mesi su un programma di 'screening'nazionale di neuroblastoma, chirurgicamente ha rimosso ed ha preso un decorso clinico favorevole con la terapia minima. Ha sviluppato i seni isolati all'età 6 anni, ha avuta livelli normali del plasma di estradiol, follicolare-stimolanti l'ormone (fsh) e luteinizing l'ormone (LH) ed ha mostrato un modello fsh-predominante sulla prova diliberazione di stimolo dell'ormone. In considerazione di questi risultati, è stata diagnosticata per avere thelarche prematuro. Il thelarche prematuro non può essere raro in ragazze con RTS. ( info) |
3/458. Vero praecox di pubertas in una ragazza; inizio a diciannove mesi. Gli autori segnalano un caso di vero praecox di pubertas in una ragazza con l'inizio a 19 mesi; descrivono le caratteristiche istopatologiche, cliniche e del laboratorio principali e discutono i problemi della diagnosi di differenziale e di etiopathogenesis, così come la prognosi ed il trattamento di questo disordine. ( info) |
4/458. Il neurocytoma Extraventricular con differenziazione gangliare si è associato con i grippaggi parziali complessi. Segnaliamo un caso insolito di extraventricular (" cerebral") neurocytoma con le cellule del ganglio situate nel lobo temporale di destra in una ragazza di 9 anni con i grippaggi parziali complessi e la pubertà precoce. Il CT ha mostrato la massa calcificata con le zone cistiche centrali. Il SIG. formazione immagine ha mostrato contrassegnato un tumore prevalentemente solido del hyperintense sia sulle immagini di T2-weighted che del T1, senza aumento apprezzabile di contrasto. I neurocytomas cerebrali sono istologicamente benigni e l'ambulatorio radicale è curativo; dovrebbero essere inclusi nella diagnosi differenziale dei tumori del lobo temporale in bambini. ( info) |
5/458. Effetti di pubertà su maturazione di età di osso in una ragazza dopo la terapia di medulloblastoma. PRIORITÀ BASSA: La radioterapia di Craniospinal per i tumori cerebrali maligni può provocare varie dispersioni neuroendocrine, fra cui sono lo sviluppo della mancanza dell'ormone di sviluppo e la pubertà iniziale, che possono contrassegnato ridurre l'altezza adulta. metodi: Gli autori segnalano il caso di una ragazza che ha ricevuto la radioterapia di craniospinal per un medulloblastoma all'età di 3.4 anni. A 9.1 anni, la terapia dell'ormone di sviluppo è stata iniziata e l'inizio spontaneo di pubertà (fase B2 del Tanner) si è presentato all'età 10.3 anni. L'intervallo fino a menarca roi's era breve, a soltanto 0.9 anni. RISULTATI: Anche se l'età cronologica all'apparenza delle fasi del Tanner era all'interno della gamma normale, il paziente ha mostrato un'accelerazione veloce nella maturazione scheletrica, con conseguente breve altezza adulta. CONCLUSIONE: L'età di osso sembra essere un parametro più preciso per maturazione biologica in alcuni pazienti dopo che irradiazione di craniospinal della valutazione clinica delle fasi puberali. Quindi, se la progressione dell'età di osso e le previsioni finali diminuenti di altezza sono notate, la pubertà dovrebbe essere interrotta con gli analoghi diliberazione dell'ormone, anche se lo sviluppo puberale sembra essere sufficiente per l'età cronologica, perché questo aumenta il momento restante per la cura ormonale di sviluppo. ( info) |
6/458. La cirrosi in un bambino con la sindrome ipotalamica e la pubertà precoce centrale ha trattato con l'acetato di cyproterone. Prima dell'avvenimento degli analoghi dell'gonadotropina-liberare-ormone, l'acetato di cyproterone (CPA) ampiamente era stato prescritto per il trattamento di pubertà precoce. Anche se è solitamente tollerata buona, la tossicità del fegato è stata riconosciuta come complicazione del relativo uso a lungo termine. Segnaliamo l'avvenimento della cirrosi in un ragazzo di 10 anni con la sindrome ipotalamica e la pubertà precoce che è stata trattata con CPA per oltre 50 mesi. Malgrado la sospensione del farmaco, l'affezione epatica ha progredetto. Il paziente è morto di sepsis e di guasto multiorgan all'età di 14 anni. Ciò è il primo rapporto pediatrico della tossicità notevole di danno di fegato e del fegato che diventa la cirrosi connessa con il trattamento di CPA. CONCLUSIONE: Il trattamento prolungato dell'acetato di cyproterone può indurre la cirrosi. La Verifica e Controllo della funzione epatica sia durante il trattamento che per parecchi mesi dopo la sospensione della terapia è suggerita. ( info) |
7/458. Cushing' sindrome di s causata dall'iperplasia adrenale nodulare in bambini con la sindrome del McCune-Albright. La sindrome del McCune-Albright consiste della displasia fibrosa dell'osso, della pigmentazione della pelle dell'caffè-Au-lait e della disfunzione endocrina (pubertà solitamente precoce). Altre anomalie endocrine si presentano in una minoranza dei pazienti e di questi, Cushing' la sindrome di s è riconosciuto il più minimo spesso. Presentiamo 5 bambini (4 ragazze) con le caratteristiche della sindrome del McCune-Albright che hanno avute Cushing' sindrome di s nel periodo infantile ( ( info) |
8/458. Trattamento di Ketoconazole di pubertà precoce indipendente della gonadotropina in ragazze con la sindrome del McCune-Albright: un rapporto preliminare. La sindrome del McCune-Albright (MAS) in ragazze è caratterizzata da pubertà precoce indipendente della gonadotropina (GIPP). Questa forma di GIPP è resistente alla terapia con gli analoghi di GnRH. Come trattamento alternativo, abbiamo utilizzato con successo oralmente mg t.i.d del ketoconazole 200 in due ragazze con MAS, GIPP ed abbiamo avanzato l'età di osso Ketoconazole principale a controllo veloce di GIPP con cessazione dei menses e la regressione di puberale firma dentro entrambi i pazienti. Ketoconazole temporaneamente è stato interrotto in un paziente dovuto il pruritis ma più successivamente è stato ricominciato senza problema. Dopo 1 anno di terapia entrambi i pazienti sono rimanere esente dai menses, dalla progressione di pubertà e da altri effetti secondari. Ripeti l'ecografia su presenza continuata rivelatrice ketoconazole di cisti ovariche. La nostra esperienza preliminare indica la sicurezza e l'efficacia di ketoconazole come terapia per GIPP con i vantaggi potenziali sopra i modi precedentemente usati di trattamento. L'uso più lungo di ketoconazole sopprimere GIPP è richiesto di determinare se questa terapia possa prolungare lo sviluppo lineare con l'aumento di altezza finale. ( info) |
9/458. Ciste aracnoide di Suprasellar che presenta con la pubertà precoce: un rapporto di due casi. Le cisti aracnoidi di Suprasellar (SSAC) sono lesioni intracraniche rare. Due pazienti di SSAC che presenta con la pubertà precoce sono descritti. Nell'entramba asportazione parziale di casi della parete della ciste, attraverso un craniotomy di pterional, stabilente la comunicazione con gli spazi subaracnoidei basali è stato effettuato. I sintomi endocrinologici sono regredetto dopo la chirurgia. Le presentazioni cliniche di SSAC e le opzioni di trattamento disponibili sono esaminate. ( info) |
10/458. Pubertà precoce in un paziente con il indicanuria. Una ragazza di anni 7-5/12, che è stata continuata dopo la diagnosi del indicanuria, ha presentato con i sintomi dell'ingrandimento bilaterale del seno. Il suo sviluppo del seno era nella fase II. del Tanner. Nessun capelli pubico o ascellare è stato osservato. L'ecografia pelvica ha rivelato i follicoli multipli su entrambe le ovaie. La valutazione endocrinologica di base e la formazione immagine a risonanza magnetica cranica (MRI) erano normali. La diagnosi di pubertà precoce è stata stabilita riguardo alla risposta puberale alla prova di stimolo di GnRH. Anche se la pubertà precoce è stata segnalata collegata con alcune malattie metaboliche, questa è la prima descrizione in un paziente con il indicanuria. La domanda di se la pubertà precoce nel nostro paziente con il indicanuria è una coincidenza o se è collegato con i cambiamenti metabolici che attivano l'asse hypothalamo-pituitario-gonadico rimane aperta. ( info) |