1/115. Vikten av en intakt buken muskulatur mekanism för att bevara spinal sagittal balans. Mål illustration i plommon-magen syndrom. STUDIE DESIGN: Sällsynta fall av thorax hypokyphotic deformitet sekundär till plommon-magen syndrom presenteras. MÅL: Att diskutera rollen av en intakt buken muskulatur mekanism för att bevara spinal sagittal balans och lägga fram ett mål illustration av plommon-magen syndrom. Sammanfattning av BAKGRUNDSUPPGIFTER: Har man en pågående debatt om integritet av buken muskulatur i upprätthållande av spinal stöd och stabilitet. Man tror nu att intra-abdominal påtryckningar hittills genereras spelar en viktig roll i stabilisering av ryggen. Medfödd aplasi av buken muskulatur, kallas plommon-magen syndrom, kan därför leda till förlust av spinal funktion och stabilitet. Litteraturen också granskas för förekomsten av spinal missbildningar besläktade med detta villkor. metoder: Ett unikt fall av plommon-magen syndrom i en 33-årig man med medfödd aplasi av buken muskulatur presenteras. RESULTAT: Patienten uppvisade förlust av spinal sagittal balansen, med därav följande utveckling av ett bröst hypokyphotic deformitet och thoracolumbar skolios. SLUTSATSER: skolios verkar vara det vanligaste rapporterade spinal deformitet. Ojämlika dämpkraft styrkor på den vertebral endplates kanske den föreslagna mekanismen för spinal missbildningar. Kompenserande ryggradens kallade överaktivitet följd av oförmåga att generera normala intra-abdominal tryck på grund av en bristfällig bukväggen muskulatur mekanism verkar vara den rimliga förklaringen till observerade bröst hypokyphatic deformitet. ( info) |
2/115. Plommon-magen syndrom diagnostiseras på 14 veckors graviditet med allvarliga urethral obstruktion men normala njurar. En fostret diagnosen plommon-magen syndrom (PBS) genom ultraljud demonstration av cystomegaly vid 12 veckors graviditet. Fetala skattade elektrolyt och beta2-microglobulin koncentrationer på 14 veckor dräktighet anges en dålig renal prognos. Graviditeten avslutades därför. En obduktion visade fel av bukväggen muskler och megalocystis som orsakas av allvarliga urethral obstruktion. Njurarna var dock histologiskt normala. Tillsammans med tidigare rapporter har förevarande fall föreslår att renal dysplasi i PBS med allvarliga uretheral obstruktion kan utveckla efter 14 veckors graviditet. Vi diskuterar möjligheten att hindra utvecklingen av renal dysplasi i PBS genom tidiga prenatala dekomprimering av Unscom fetala urinvägarna. ( info) |
3/115. fosterdiagnostik av cystic bladder distension sekundärt till störande uropathy. Vi rapporterar om perinatal resultaten av en enorma mittlinjen posterior cystic bladder distension sekundära till lägre urinvägarna obstruktion och plommon-magen syndrom i en manlig fostret. En 40-årig kvinna, gravida 3, para 0, överlämnades vid 21 dräktighet veckor med sonographic resultaten av anhydramnios och en fostret med en intra-abdominal cystic massa 9,5 x 6.0 cm som innehåller två avdelningar. In utero ultraljud guidad fetala urinblåsan dränering med ett enda needle strävan och ultraljud uppföljningar för fetala urinblåsan fyllning gav en diagnostiska hjälp. Denna metod hjälpte till att visa urinblåsa och cystic urinblåsa ställning massa samt status för kommunikation som svar på dekomprimering eller fyllning av fetala urinblåsa. Cytogenetiska analysen visade en 46, XY Karyotyp. Obduktionen visade agenesis bakre urinrör, framstående megacystis, en cystically distended massa som härrör från lägre posterior urinblåsa, hydronefros, megaureters, och anorectal agenesis med en intestinala blinda slutet anhängare på bakre väggen av livmodern. det fanns inga infertilitet dubbelarbete, hindgut dubbelarbete eller urachal avvikelser. Avtalade urinblåsa hade en full-tjocklek muskulära mur med en trigone och två ureteral mynningar medan cystically distended urinblåsa inte hade varje öppning och var kantad av en mycket tunn vägg. histologi cystic urinblåsan muren visat typiska urothelium, lamina propria och muscularis propria. Patogenes och differentialdiagnos av cystic bladder distension diskuteras. ( info) |
4/115. tidig diagnos av fetala urinblåsan utlopp obstruktion. Prenatala ultrasonography har underlättat tidig diagnos av in utero urinblåsan utlopp obstruktion. Detta motsvarar en av de tidigaste diagnoserna av plommon-magen syndrom och stall ljus över naturhistoria urinblåsan utlopp obstruktionspolitik i fostret. ( info) |
5/115. Komplikationer av intrauterin intervention för behandling av fetala obstruktiv uropathy. Intrauterin kirurgiska placeringen av vesicoamniotic shunts vid behandling av fetala obstruktiv uropathy som är associerade med plommon-magen syndrom att undvika sådana komplikationer som renal skador och oligohydramnios är fortfarande kontroversiell. Vi presenterar ett fall av spädbarn född med plommon-magen syndrom 33 veckor och 5 dagar uppskattade graviditetslängd ålder till en mor till två av vaginalt leverans efter en graviditet kompliceras fetala obstruktiv uropathy med försök intrauterin ingripande. Efter sonographic och laboratorium diagnostiska och prognostiska utvärderingar, ett förfarande för intrauterin utfördes där en vesicoamniotic shunt placerades under ultraljud vägledning. Komplikationer ingår dislodgment av den ursprungliga shunt, med en misslyckad efterföljande försök till placering, oligohydramnios, prematur arbetskraft och leverans, och traumatiska gastroschisis genom kirurgiska bukväggen defekt. Vistelsen sjukhus var ytterligare kompliceras av kronisk njurinsufficiens, prematurity, respiratorisk nöd, tarm malrotation, ett avsnitt av gramnegativa sepsis med enterobacter cloacae, tecken på leversvikt, ett förberedande laparotomy för allvarliga enterocolitis och orchiopexy för bilaterala icke nedstigen testiklar. För närvarande är det oklart om vesicoamniotic shunt placering kan ge en betydande förbättring i sjuklighet eller dödlighet för patienter med plommon-magen syndrom. En stor, blivande, randomiserade rättegång är för att kunna bedöma dess effektivitet. ( info) |
6/115. Concordant Plommonsoppa magen syndrom hos monozygota tvillingar. Vi rapportera 2 fall av concordant Plommonsoppa magen syndrom uppstår i monozygota tvillingar. Utöver tyder på en genetisk grund för denna sjukdom, illustrerar vår 12-års uppföljning av dessa fall att dessa patienter med en annars dålig prognos kan ha normal tillväxt, utveckling och renal funktion med lämplig behandling. ( info) |
7/115. Plommon-magen syndrom som förknippas med extra-abdominal avvikelser i en 7-årig pojke. Plommon-magen syndrom (PBS) är en sammanslutning av bukväggen brist, Urogenitala anomalier, och bland män, kryptorkism. Andra kongenitala anomalier associeras med PBS, särskilt muskuloskeletala missbildningar och mag-tarmkanalen anomalier. I detta betänkande hade en sju år gammal pojke med PBS mega cisterna magna varianten, microcornea, kolorektal pylorusstenos med bicuspid kolorektal ventiler, cholelithiasis och hirschsprungs sjukdom. Samexistens mellan dessa avvikelser med PBS stöder konceptet med PBS som orsakas av en tidig störning av inte bara mesodermal utveckling utan även av de andra fröet lagren. det fanns moderns intag av droger i den första månaden av dräktigheten. Alla fall med PBS bör utvärderas grundligt för extra-abdominal avvikelser som följer av störningar av ectodermal och endodermal utveckling. Även om störningar relaterade till ectodermal och endodermal utveckling kan vara asymtomatiska, kan tidig diagnos av oroligheterna bidra till att förebygga eventuella framtida problem. ( info) |
8/115. Ett fall av katrinplommon magen syndrom. Rensa magen syndrom beskrevs först i 1839 av Frolich. Tills nu har cirka 300 fall rapporterats i litteraturen. Komplett form av syndromet presenteras av en klassisk triad som syns endast i pojkar och är oförenligt med livet. Etiologin av syndromet är osäkert. Genetiska faktorer, intrauterin infektion, negativa mekaniska faktorer har varit inblandade. fosterdiagnostik beroende ultrasonographic resultaten av oligohydramnion, njurlymfknutor anomalier och icke-immun fetala hydropsy. Förevarande mål avser en nyfödda av manligt kön som lider av allvarliga och mest sällsynt form av syndromet. Barnet dog 5 minuter efter hans födelse. Patologisk undersökning fann patienten saknar om tvärstrimmiga musklerna främre bukväggen, urethral atresia, hyperthrophy av urinblåsan, bilaterala hydroureter och hydronephrosis och sammanfallande kryptorkism. Fallet visar på PBS som en av de möjliga orsakerna till icke-immun fetala hydropsy. ( info) |
9/115. Förvaltningen av av bukväggen defekt i katrinplommon magen syndrom genom muskel införlivande: en 18-års uppföljning. Rensa magen syndrom (PBS), en ovanligt anomali, består av genito-skattade avvikelser och en partiell eller fullständig avsaknad av bukväggen muskulatur. Även om patientens genito-skattade problem behandlas, den uppmärksamhet som för närvarande riktas mot bukväggen om bristen har varit mestadels för att förbättra det kosmetiska utseendet av patienter och heller inte att ersätta viktiga funktion av muskulatur. Dessa funktioner är stöd av inälvor och deras komprimering samt rörlighet för bålen. En fallbeskrivning med en 18-års uppföljning presenteras där lårmuskeln har införlivats för att agera som ersättning för det saknade muskulatur. Denna presentation är baserad på ett enda fall, är det avsedd att varna patienter och läkare till en metod för att förbättra situationen för patienter med PBS. I denna patient blev resultatet mycket tillfredsställande. Från att det inte går att flytta sin bål som en skolpojke innan den kirurgiska ingrepp, kunde postoperatively han delta i alla skolans aktiviteter. Som vuxen, han är aktiv och är en gitarrist i ett band. Hans excretory funktioner är normala och skolios, närvarande när först sett, inte har utvecklats. det föreslås att hänsyn tas till förvaltningen av bukväggen om bristen i PBS genom införlivandet av muscle(s), eftersom inga alternativa effektiv behandling till att återställa frånvarande muskel funktion verkar finnas. Eftersom det avgörande förfarandet är väl beprövad och framgångsrik hos vuxna patienter som förlorar sina bukväggen muskulatur, förefaller spridning av informationen vara nödvändigt. ( info) |
10/115. Rensa-magen syndrom: terapeutiska alternativ inklusive tillstånd i livmodern placeringen av en vesicoamniotic shunt. Rensa-magen syndrom (PBS) består av bukväggen distention med brist av bukväggen muskulatur, urinvägsinfektion avvikelser och kryptorkism. Den synskadade dränering av urinblåsa leder till oligohydramnios och pulmonell hypoplasi. Vi presenterar 4 fall av PBS diagnostiseras genom prenatala sonography. I 2 fall, vesicoamniotic shunt terapi inte angavs på grund av en dålig prognos baserad på sonographic och resultat av laboratorieundersökningar. graviditeter avslutades. I ett annat fall behandlingen utfördes inte på grund av en twin graviditet, och är med PBS dog dagen för leverans av cesarean avsnitt vid 31 veckor mensstörningar ålder. I andra fall vesicoamniotic shunt terapi utfördes framgångsrikt, och ett friskt barn har levererats. Flera villkor måste vara uppfyllda för vesicoamniotic shunt terapi att ha en god chans att lyckas: Karyotyp måste vara normal, andra missbildningar måste uteslutas genom noggrann sonographic undersökning och njurlymfknutor funktion måste vara normal, som bestäms av seriella analyser av fetala urin. I allmänhet införas shunt så tidigt som möjligt. ( info) |