1/7. Hypercalcaemia em erythematosus de lúpus sistemático.Hypercalcaemia é uma anomalia comum do eletrólito. A maioria vasta dos pacientes será mostrada para estar com o hyperparathyroidism ou a malignidade. Em menos de 10% dos pacientes outro, causas menos comuns do hypercalcaemia estará atuais. Erythematosus de lúpus sistemático é uma causa muito rara do hypercalcaemia. Pode ser associado com o lymphadenopathy e o pleuritis para constituir uma entidade clínica distinta descrita como ' hypercalcaemia-lymphoedema syndrome'. Nestes casos a patofisiologia do hypercalcaemia não é compreendida completamente. É associada em alguns casos com os níveis elevados de peptide paratireóide-relacionado (PTHrP). Em outro o nível de PTHrP é normal, e sugeriu-se que os autoantibodies pudessem causar o hypercalcaemia ativando o receptor de PTH. Nós descrevemos um exemplo de uma mulher que apresente com hypercalcaemia severo, desenvolvido a síndrome do hypercalcaemia-lymphodema e cumprido os critérios diagnósticos de erythematosus de lúpus sistemático.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
2/7. Doença de rim polycystic dominante Autosomal complicada pelo glomerulonephritis.Dois pacientes com doença de rim polycystic dominante autosomal (ADPKD) e glomerulonephritis simultâneo são descritos. O proteinuria desenvolvido e um da nephrotic-escala mostraram uma aceleração concomitante na taxa de declínio da função renal. A biópsia renal aberta subseqüente revelou o type-1 membrano-proliferative e o glomerulonephritis mesangio-proliferative, respectivamente. o proteinuria da Nephrotic-escala na presença de ADPKD, com ou sem um declínio de acompanhamento na função renal, deve alertar a posterior investigação excluir a doença glomerular de coexistência.- - - - - - - - - - ranking = 1.9881874679666keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
3/7. Síndrome Nephrotic e glomerulosclerosis focal na doença de rim polycystic adulta.Nós relatamos um homem dos anos de idade 35 com doença de rim polycystic adulta (APKD) que desenvolveu a síndrome nephroptic acompanhada de um agravamento rápido da função renal. A examinação Histologic mostrou anomalias crônicas tubulointerstitial marcadas e lesões focais do glomerulosclerosis (FGS) em 24% dos glomérulo. Com captopril, uma função renal continuou a deteriorar-se. Nenhum outro caso do proteinuria da nephrotic-escala foi detectado entre 65 pacientes de APKD com insuficiência renal. A examinação Histologic do outros 12 rins removidos dos pacientes com o APKD mostrou as lesões intersticiais relevantes, a maioria dos glomérulo que são normais. Entretanto, aqueles pacientes com quantidades mais elevadas de proteinuria tiveram mais glomérulo (14-32%) com lesões de FGS.- - - - - - - - - - ranking = 1.9881874679666keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
4/7. Síndrome Nephrotic e falha renal rápida na doença de rim polycystic dominante autosomal.Um homem dos anos de idade 44, com doença e hipertensão polycystic dominantes autosomal de rim sob o controle satisfatório, desenvolveu a síndrome nephrotic com serology negativo. Abra biópsia renal a esclerose glomerular focal revelada. Antes da aparência do proteinuria pesado, a creatinina do soro era 1.7 mg/dl. Depois que a síndrome nephrotic tinha sido estabelecida, a função renal deteriorada ràpida e a hemodiálise foram começadas dentro de 2.6 anos. Nos pacientes com doença de rim polycystic dominante autosomal, a aparência do proteinuria nephrotic da escala junto com um declínio rápido na função renal indica a presença de uma lesão glomerular, que precise de ser investigada pela biópsia renal.- - - - - - - - - - ranking = 2.3858249615599keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
5/7. Angiotensin-converter a inibição de enzimas melhora o defeito no selectivity glomerular do tamanho na síndrome hypertensive hyponatremic.As propriedades tamanho-seletivas glomerular em um paciente com " syndrome" hypertensive hyponatremic; foram investigados antes e depois da administração do enalapril deconversão do inibidor de enzima. A síndrome hypertensive de Hyponatremic é uma condição rara da hipertensão renovascular caracterizada por anomalias do eletrólito (hyponatremia, hypokalemia), por polyuria, e pela atividade elevada do renin. Neste paciente um aumento marcado na excreção urinária da proteína foi observado. O tratamento com enalapril normalizou BP, corrigiu anomalias do eletrólito, e reduziu o proteinuria. A taxa de filtragem Glomerular (GFR), o fluxo renal do plasma (RPF), e o afastamento de dextrano neutros de tamanhos classific foram medidos antes e depois de 6 meses do enalapril (mg/d) a administração 20. A análise teórica de dados do afastamento do dextrano e da inulina com um modelo do selectivity glomerular do tamanho foi adotada para separar efeitos de mudanças hemodynamic na filtragem da macromolécula das mudanças de propriedades seletivas da membrana intrínseca. Após a excreção urinária da proteína do enalapril diminuída, GFR era inalterado e o RPF dobrou quase. Os valores fracionários do afastamento de moléculas do dextrano eram marcada elevados em comparação com os valores correspondentes medidos em um grupo de controles normais e foram normalizados pelo enalapril. O cálculo teórico de características do pore da membrana mostrou que o tratamento do enalapril reduziu o raio de todos os pores da membrana por aproximadamente 1 nanômetro. Completamente estes resultados indicam que o enalapril normalizou a filtragem glomerular de macromoléculas neutras e as proteínas de circulação em uma condição humana do angiotensin Ii-induziram o proteinuria. enalapril restaurou eficazmente a função tamanho-seletiva glomerular, reduzindo dimensões de pores da membrana, independente de seu efeito na hemodinâmica renal.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
6/7. Nefropatia de IgA e doença de rim polycystic.Nós relatamos um paciente com doença de rim polycystic, falha renal avançada, e proteinuria da nephrotic-escala. A biópsia do rim revelou a nefropatia de IgA com as lesões da esclerose glomerular focal e segmental. Esta associação previamente não tinha sido descrita e é provavelmente coincidente. Este caso suporta a suposição que o proteinuria da nephrotic-escala observado em alguns pacientes polycystic poderia ser a conseqüência de uma outra doença glomerular sobrepor. Este glomerulopathy pode agravar o curso do azotemia nestes pacientes.- - - - - - - - - - ranking = 2.3858249615599keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
7/7. Deficiência parcial Familial do terceiro componente do complemento (C3) e da síndrome cutaneous hypocomplementemic do vasculitis.O hypocomplementemia Familial do terceiro componente do complemento (C3) foi encontrado em quatro membros de uma família. O prospositus teve o vasculitis, o hypocomplementemia, a artralgia, o proteinuria e o thrombocytopenia cutaneous. A combinação de clínico, de laboratório e de resultados patológicos assemelhou-se ao " syndrome" cutaneous hypocomplementemic do vasculitis; (HCVS) ou o " SLE-como o syndrome" mas a concentração do soro C3 era 35 a 57 por cento do normal no propositus e em três parentes. Os resultados de precipitins de Clq, de cryoglobulins e de testes serologic para erythematosus de lúpus sistemático eram negativos. O Proteinuria (815 mg/day) mas nenhuma hematúria estava atuais. A análise dos phenotypes C3 nesta família mostrou que três membros hypocomplementemic eram C3 homozygous aparentes lentos mas um era C3 heterozygous rápido-lento. Os estudos metabólicos com 125-Iodinated C3 na mãe clìnica normal mostraram uma redução de 50 por cento na síntese C3 qual era consistente com o hypocomplementemia documentado pelo ensaio da proteína de soro. A ocorrência de um imune complexo-como a doença (com características do HCVS) em um paciente com uma deficiência familial do C3 sugere que a deficiência C3 de preexistência possa predispr tais pessoas a determinadas doenças.- - - - - - - - - - ranking = 2keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) |