1/174. Testes padrões da varredura do CT do proteinosis alveolar pulmonar nas crianças. FUNDO: Para estudar computou os resultados (CT) tomográficos nas crianças com o proteinosis alveolar pulmonar (PAP) mais extensivamente. OBJETIVO: Para descrever as características do CT na altura do diagnóstico e após o lavage broncoalveolar terapêutico (BAL). MATERIAIS E MÉTODOS: Nós revimos retrospectiva as varreduras do CT de cinco crianças (envelhecidas 3 meses a 4 anos) examinadas por causa da bronquite incidental (n = 1), da doença em um irmão (n = 1) e na febre relapsing, da tosse e da dispnéia (n = 3). Cada paciente teve uma varredura inicial do CT. Duas caixas assintomáticas não foram tratadas mas foram continuadas por películas lisas da caixa. Os outros três tiveram BAL e continuação CT. RESULTADOS: O CT inicial em todos os casos mostrou que um teste padrão reticulomicronodular difuso associado em três casos com o alveolar bilateral do posterior infiltra. O CT nos dois pacientes assintomáticos permaneceu inalterado ou melhorado ligeiramente sem BAL. Após o BAL, uma diminuição variável do pulmão infiltra foi observada. CONCLUSÕES: A correlação entre a extensão da consolidação alveolar e a severidade da doença foi encontrada. As considerações anatômicas e patológicas permitem que nós considerem que o teste padrão reticulomicronodular clássico não é devido a uma infiltração intersticial mas aos alvéolos enchidos com a característica material anormal do PAP. ( info) |
2/174. Proteinosis alveolar pulmonar em um paciente com leucemia myelogenous crônica. Nós descrevemos o exemplo de uma mulher Philadelphfia-cromossoma-positiva dos anos de idade 53 com leucemia myelogenous crônica, que desenvolveu o proteinosis alveolar pulmonar (PAP). O mecanismo possível envolvido na patogénese do PAP é discutido baseou nos dados clínicos e do laboratório para este paciente assim como nos dados experimentais e clínicos relatados na literatura. ( info) |
3/174. Nível do soro KL-6 como um marcador da monitoração em um paciente com o proteinosis alveolar pulmonar. Um nível levantado do soro de KL-6 é sabido para existir na fibrose pulmonaa ativa e KL-6 pode ser produzido e segregado pelo tipo pneumocytes de II. Um caso é descrito do proteinosis alveolar pulmonar com níveis elevados do soro KL-6. O nível do soro KL-6 diminuiu após a lavagem inteira do pulmão e correlacionou com os sintomas, os opacities no radiograph de caixa, e as medidas do gás de sangue arterial. O nível do soro KL-6 pode representar um marcador útil para o proteinosis alveolar pulmonar. ( info) |
4/174. Combinação do oxigenação extracorporal da membrana (ECMO) e lavage pulmonar em um paciente com o proteinosis alveolar pulmonar. Nós descrevemos uma caixa rara do proteinosis alveolar pulmonar em uma mulher nova com a dispnéia e a hipoxemie progressiva devido ao depósito alveolar de insolúvel, surfactant-como o material. O tratamento rotineiro inclui o inteiro-pulmão-lavage (WLL) que usa os dobro-lúmen-tubos para a lavagem seletiva de cada pulmão. Nós executamos três inteiro-pulmão-lavages e usamos o oxigenação extracorporal veno-venoso da membrana (v-vECMO) para suportar o oxigenação durante estes procedimentos. ( info) |
5/174. Proteinosis alveolar pulmonar nos infantes. Nós investigamos as características histológicas e moleculars do proteinosis alveolar pulmonar (PAP) em dois irmãos (um irmão e uma irmã) que não exibiram a aflição respiratória no nascimento mas quem cada um desenvolveu sintomas durante a infância. A análise histológica de espécimes do pulmão mostrou a mancha positiva para proteínas do surfactant em ambos os pacientes. A reacção em cadeia do polymerase revelou a expressão do rna de mensageiro para a proteína B do surfactant (SP-B) nos espécimes do pulmão. Nenhum defeito em SP-B que é característico do formulário congenital do PAP foi observado. A concentração da proteína A do surfactant (SP-A) no líquido alveolar brônquico do lavage (BAL) era elevado dentro - o paciente 1 que sugere a concentração do BAL de SP-A pode ser um indício ao diagnóstico deste formulário do PAP. CONCLUSÃO: A acumulação da proteína A do surfactant em dois irmãos com um formulário infantile do proteinosis alveolar pulmonar podia ser um indício ao diagnóstico. ( info) |
6/174. Deficiência da proteína B do Surfactant: avaliação clínica, histológica e molecular. O proteinosis alveolar congenital devido à deficiência da proteína B do surfactant é uma doença herdada que conduza à falha respiratória severa em infantes de termo logo após o nascimento. A base patofisiológica desta doença é sabida agora para ser uma inabilidade sintetizar quantidades adequadas da proteína normalmente de funcionamento B. do surfactant. Nós relatamos um infante masculino com falha respiratória fatal do início neonatal, e as características histopatológicas típicas daquelas vistas no proteinosis alveolar congenital. A análise molecular do ADN genomic revelou duas mutações, o ' common' mutação 121ins2 no exon 4, e uma mutação do frameshift da novela 2bp no exon 5. Nós acreditamos que este é o primeiro exemplo australiano da deficiência da proteína B do surfactant confirmada pela análise molecular. ( info) |
7/174. Um exemplo da síndrome myelodysplastic complicado pelo proteinosis alveolar pulmonar com um nível elevado do soro KL-6. Desordens respiratórias das doenças da causa hematológica séria frequentemente. Porque estes são relacionados aos prognósticos dos pacientes com doenças hematológicas, seu diagnóstico adiantado é necessário. Este estudo descreve uma menina dos anos de idade 6 com a síndrome myelodysplastic complicada pelo proteinosis alveolar pulmonar que mostrou um aumento notável em seu nível do soro KL-6. Três anos e 2 meses após o fim da terapia para a melanoma neonatal, um diagnóstico da síndrome myelodysplastic com mudança leucêmica foi feito. Dez meses após o início da leucemia, teve a aflição respiratória com um nível aumentado do soro KL-6 de 75.000 U/mL (escala de referência; < 500 U/mL). Apesar dos vários tratamentos para complicações pulmonaas, morreu 3 meses após ter desenvolvido a aflição respiratória. Um diagnóstico do proteinosis alveolar pulmonar foi feito na autópsia. Um tratamento mais adiantado da aflição respiratória poderia ser conseguido se os níveis do soro KL-6 foram examinados mais cedo. ( info) |
8/174. Proteinosis alveolar pulmonar Infantile com pneumonia intersticial: lavage simultâneo bilateral do pulmão que utiliza o oxigenação da membrana e a terapia extracorporais do esteróide. Um infante com o proteinosis alveolar pulmonar refratário (PAP) associado com a pneumonia intersticial severa é descrito. Embora fosse tratada pelo lavage simultâneo bilateral do pulmão que utiliza o oxigenação da membrana e a terapia extracorporais do esteróide, morreu da falha respiratória progressiva 28 dias após a admissão. A examinação Histologic do espécime da autópsia do pulmão mostrou somente os espaços alveolares parciais a ser enchidos com um material eosinophilic granulado positivo do PAS denso e uma pneumonia intersticial severa mostrada com fibrose marcada de paredes e do interstício alveolares. O lavage do pulmão pareceu ser eficaz para o PAP porque o líquido da efluência se tornou suficientemente desobstruído e o material positivo do PAS foi detectado somente nos alvéolos parciais. O desvio cardiopulmonar venoarterial cheio com oxigenação extracorporal da membrana pareceu ser muito útil suportar o lavage bilateral do pulmão para infantes pequenos. Os sintomas e a falha refratários do tratamento foram resultados da associação da pneumonia intersticial severa. Nos neonates ou nos infantes com PAP e na pneumonia intersticial severa com resposta pobre para a terapia esteróide, a transplantação do pulmão deve ser considerada. ( info) |
9/174. Combinação de sustentação do oxigenador da membrana e de lavage pulmonar para a falha respiratória aguda. Umas 24 mulheres dos anos de idade com leucemia granulocytic crônica e o proteinosis alveolar exigiram a sustentação extracorporal do oxigenador da membrana para o refractário respiratório da falha à terapia convencional. Durante a perfusão, cada pulmão foi lavado com 10 L. de salino normal. O lavage conduziu a esclarecimento marcado dos pulmões e da melhoria na função pulmonaa. A sustentação extracorporal foi terminada com sucesso após 54 horas. O paciente morreu 2 semanas mais tarde com insuficiência da medula e sepsis opressivamente. O lavage pulmonar é tècnica praticável durante o desvio venovenous do oxigenador, e pode ser do valor, desde tais alvéolos dos debrides do lavage assim como a árvore brônquica. Porque o lavage pulmonar fornece meios possíveis de melhorar a função pulmonaa, parece digno da consideração como uma adjunção à sustentação do oxigenador da membrana. ( info) |
10/174. Proteinosis alveolar pulmonar insuspeito que complica a leucemia myelogenous aguda. Um paciente com leucemia myelogenous aguda desenvolveu o proteinosis alveolar pulmonar na fase terminal da leucemia. O diagnóstico do proteinosis alveolar pulmonar era insuspeito durante a vida e foi estabelecido somente na autópsia. Outros casos relatados da mesma associação são revistos. Este relatório sere para forçar a importância de considerar o diagnóstico do proteinosis alveolar pulmonar em doenças hematológicas malignos e na necessidade para avaliações hematológicas no proteinosis alveolar pulmonar. ( info) |