1/280. Återföring av protein-att förlora enteropathy efter ligatur av systematiska-pulmonell shunt. En 21-årig vit kvinna, född med ett univentricular hjärta, hade genomgått mellanlagrad rutiner innan Fontan korrigering. Hon började då utveckla ödem, protein-att förlora enteropathy och ascites eldfasta till diuretic terapi. Hjärt angiografi visade ett patent rätt Blalock-Taussig shunt, med turbulent cavopulmonary omsättning. Efter att ha genomgått ett misslyckat försök på spole embolization genomgick hon sedan shunt ligatur, med upplösning av symptom och normaliseringen av protein nivåer. Detta betänkande fäster uppmärksamheten vid betydelsen av cavopulmonary laminärt flöde att förhindra uppkomsten av protein-att förlora enteropathy. ( info) |
2/280. Spontan regression är associerad med apoptosis in en patient med akut-typ vuxna T-cells leukemi. Vi beskriver en 76-årig man med akut-typ vuxna T-cells leukemi, som visat en spontan minskning i antalet leukemic celler, uppenbarligen sammanfaller med apoptotiska celldöd. Vid införsel var patientens vita blodkroppar greve 38,9 x 10 (9) /l med 77% onormala lymfocyter. Han hade även hypoproteinemia (4,3 g/dl) från protein förlorar enteropathy. Efter antagning minskade antalet leukemic cell utan kemoterapi, når 5.9 x 10 (9) /l efter 2 månader. Studier av perifera lymfocyter visat utseende av apoptotiska celler och dna-stege formation från början av tillbakagång. Samma trunkerade proviral dna erkändes i primära ATL cellerna till hela kliniska kursen. Hypoproteinemia förbättrats med intravenös näringstillförsel, följt av ökningen av de leukemic cellerna. Detta fall är den första rapporten som visar tumör-cellen apoptos inducerad kliniska tillbakagång i vuxna T-cells leukemi. Vi spekulerar vidare, att hypoproteinemia kan ha deltagit i leukemic cell apoptos. ( info) |
3/280. Återföring av protein att förlora enteropathy med prednisone hos vuxna med modifierad fontan verksamhet: långsiktigt palliation eller bro till hjärt transplantation? Protein att förlora enteropathy (Testserier), definieras som allvarlig förlust av serum protein i tarmen, inträffar i 4-13% av patienterna efter förfarandet som Fontan och bär en dyster prognos med en fem års överlevnad mellan 46% och 59%. Kroniskt förhöjt systemiska venous tryck tros vara ansvarig för utvecklingen av Testserier hos dessa patienter, med kanske överlagrade immunologiska och inflammatoriska faktorer. Andelen lyckade samtida medical, transcatheter och kirurgiska behandlingar som försöker minska systemiska venous trycket sträcker sig från 19% till 40%. Prednisone behandling för Testserier har testat, med varierande framgång rapporteras i barn. Effekten av prednisone hos vuxna patienter med Testserier efter förfarandet som Fontan är till stor del okända. Två fall av Testserier hos vuxna (en 39-årig kvinna och en 25-årig man) efter modifierade Fontan förfarande som svarat dramatiskt på muntliga prednisone behandling rapporteras, vilket tyder på att en testversion av denna "icke-invasiv" behandling bör betraktas som lång sikt palliation eller bro till hjärt transplantation. ( info) |
4/280. Protein-att förlora enteropathy i congestive hjärtsvikt: diagnos med hjälp av en enkel metod. Protein-att förlora enteropathy är ofta förbises i patienter som lider av congestive hjärtsvikt. Även om läroböcker citerar ofta hjärtsvikt som en av orsakerna till protein-att förlora enteropathy, har den här associeringen inte varit tydligt dokumenterade i litteraturen. Konventionella diagnosmetoder för protein-att förlora enteropathy är dessutom både besvärligt och tidskrävande. Vi rapportera det första fallet av protein-att förlora enteropathy av en 79-årig kvinna som lidit av Dilaterad kardiomyopati. Den djupa hypoalbuminemia inte kunde förklaras av skattade förlust eller nedsatt lever syntes. Protein-att förlora enteropathy bekräftades med Technetium-99 m-(99mTc) märkta mänskliga serumalbumin scintigrafi som visade diffusa verksamhet i hela kolonet. Användningen av denna enkla och icke-invasiv diagnostisk teknik i protein-att förlora enteropathy diskuteras. ( info) |
5/280. Sprids Langerhans cellhistiocytos och massiva protein-att förlora enteropathy. Symptomatiskt engagemang från det gastrointestinala systemet (GI) som ett framträdande symptom i Langerhans cellhistiocytos (LCH) är ovanligt, förekommer i mindre än 1-5% av alla fall, även när sjukdomen är i dess spridas form. Hittills har det förekommit rapporter om 18 fall av LCH med GI manifestationer, inklusive våra 2 fall, med diarré (77,7%), protein-att förlora enteropathy (33,3%) och blodig avföring är de vanligaste undersökningsresultaten. Författarna presenterar två patienter med svår diarré och eldfasta hypoalbuminemia och med protein-att förlora enteropathy dokumenteras av Cr51-märkt albumin studier. En genomgång av litteraturen anges att förekomsten av GI symtom associeras ofta med systemisk sjukdom samt med dålig prognos, främst under 2 år. radioisotoper är användbara för att dokumentera protein förlust i flera sjukdomar med hög specificitet och känslighet och deras användning i de fall ses över här tillåts diagnoser i 6 barn, liksom förbättrad terapeutiska förvaltning. ( info) |
6/280. Omskriven intestinala protein förlust med brister i CD4 lymfocyter efter det Fontan förfarandet. Protein-att förlora enteropathy är en viktig komplikation efter rätt hjärtat kringgå operationer (Fontan förfarande). Laboratorieundersökningar avslöjar vanligen hypoalbuminaemia, hypoproteinaemia, förhöjda alfa (1)-antitrypsin avslut och lymphocytopenia. Ett fall av protein-att förlora enteropathy efter Fontan förfarande rapporteras med en omskriven protein förlust i regionen i terminal ileum trots god haemodynamics. Patienten utvecklat bara milda hypoalbuminaemia och ingen diarré utan allvarliga porösa och humoral immunitet avvikelser, nämligen en markant minskade andelen CD4 lymfocyter men normala andel av CD8 lymfocyter (CD4 14%, CD8 23%) och minskade serum nivåer av immunglobulin g. Intestinala tarmbiopsier avslöjade normala slemhinnan. Detta betänkande är unikt eftersom det är först att beskriva en förhållandet mellan CD4 och CD8 lymfocyter<1 due to an almost selective loss of cd4 lymphocytes and a circumscribed intestinal protein loss in a patient who developed protein-losing enteropathy after fontan operation. conclusion: there is a severe decrease of cd4 lymphocytes of unknown origin in a patient with circumscribed intestinal protein loss after fontan operation. passive leakage of lymph fluid due to abnormal systemic venous pressure is not a sufficient explanation of the almost selective loss of cd4 lymphocytes. primary or secondary activation of the immune system may influence structural integrity and permeability of the intestinal wall and may play a triggering role in protein-losing enteropathy after the fontan procedure. due="" to="" an="" almost="" selective="" loss="" of="" cd4 ="" lymphocytes="" and="" a="" circumscribed="" intestinal="" protein="" loss="" in="" a="" patient="" who="" developed="" protein-losing="" enteropathy="" after="" fontan="" operation.="" conclusion:="" there="" is="" a="" severe="" decrease="" of="" cd4 ="" lymphocytes="" of="" unknown="" origin="" in="" a="" patient="" with="" circumscribed="" intestinal="" protein="" loss="" after="" fontan="" operation.="" passive="" leakage="" of="" lymph="" fluid="" due="" to="" abnormal="" systemic="" venous="" pressure="" is="" not="" a="" sufficient="" explanation="" of="" the="" almost="" selective="" loss="" of="" cd4 ="" lymphocytes.="" primary="" or="" secondary="" activation="" of="" the="" immune="" system="" may="" influence="" structural="" integrity="" and="" permeability="" of="" the="" intestinal="" wall="" and="" may="" play="" a="" triggering="" role="" in="" protein-losing="" enteropathy="" after="" the="" fontan=""> ( info) |
7/280. Fekal avslut av á1-antitrypsin med Lansoprazol kan identifiera protein-att förlora gastropathy. Identifiera plasma protein förlust från magen är ganska svårt genom att mäta fekal á1-AT avslut eftersom á1-AT förstörs snabbt gastric saft på värden under pH-värdet 3. Vi har granskat protein förlust från magen med Lansoprazol, en proton pump inhibitor fekal á1-AT avslut. En 38-årig japanska hane med hypoproteinemia (Totalt serum protein: 4,4 g/dl). Buken scintigrafi med technetium-99 m-märkt albumin avslöjade distinkta radioaktivitet ackumulering i tunntarmen. det föreslog starkt överdriven protein förlust till det gastrointestinala systemet. Trots regelbundna fekal á1-AT avslut var inom normalt intervallet)<13 ml/day), the fecal alpha1-at clearance with the administration of lansoprazole was 80.5 ml/day. the results indicated that this method using lansoprazole is simple and useful for detecting protein-losing gastropathy. ml/day),="" the="" fecal="" alpha1-at="" clearance="" with="" the="" administration="" of="" lansoprazole="" was="" 80.5="" ml/day.="" the="" results="" indicated="" that="" this="" method="" using="" lansoprazole="" is="" simple="" and="" useful="" for="" detecting="" protein-losing="">lansoprazole was 80.5 ml/day. the results indicated that this method using lansoprazole is simple and useful for detecting protein-losing gastropathy.> ( info) |
8/280. Protein-att förlora enteropathy orsakas av mesenteriala ventrombos med protein c brist. En 64-årig man fram med benet ödem och hypoproteinemia. Hans alpha-1 antitrypsin avslutande andelen 174 mL/dag anges förekomst av protein-att förlora enteropathy (Testserier). Beräknade tomographic analyser visat fästdonets ileal väggar och mesenteriala ödem. Angiografi avslöjade ocklusion i en perifer gren av den överlägsna mesenteriala andan. Dessutom hade både patienten och hans son låg protein c nivåer. Patienten behandlas framgångsrikt med delvis samband av ileum. Histologic granskning av resected ileum visat flera skador och submucosal fibros med organiserade venous thrombi i mesenteriala nerver. Detta är den första fallbeskrivning av Testserier orsakas av mesenteriala ventrombos, och våra resultat tyder på att serum protein förlorades genom erosion av ileum orsakas av ischemi på grund av att mesenteriala ventrombos. ( info) |
9/280. Protein-att förlora enteropathy med en endoskopisk funktion i "vattenmelon kolon". vattenmelon lesion innebär det gastrointestinala systemet än magen har inte rapporterats tidigare undantag för två fall med rektalkapslar engagemang och ett annat fall med caecal inblandning. Denna rapport beskriver ett fall av protein-att förlora enteropathy med endoskopisk funktionerna i "den vattenmelon lesion" omfattar nästan hela kolonet. En 57-årig man fram med sex månader tidigare generaliserade ödem och diarré. Resultat av laboratorieundersökningar ingår förhöjd erytrocyt sedimentering ränta och minskade serum totalprotein och albumin. Serum fluorescerande full antikroppar, anti-dsDNA antikroppar och anti-la antikroppar var positiva. Övre gastrointestinala endoskopi var då. koloskopi visade sju eller åtta längsgående rödaktig ränder längs hela kolon och rektum man caecum. Tarmbiopsier från tolvfingertarm och kolon visade milt ectatic lymphatics i submucosa. Colonic biopsi uppvisade också vissa haemosiderin-lastat makrofager i muscularis mucosae och submucosa. 99mTc-mänskliga serum albumin scintigrafi visat en läcka i intestinala lumen. Muntliga prednisolon terapi började och hans symtom och tecken förbättrats successivt under månader. Steroid kan återkallas efter 7 månader av terapi, och patienten har varit fria från symptom för 1 års uppföljning efter tillbakadragandet av steroid. ( info) |
10/280. Stabil återföring av patologiskt tecken på primitiva intestinala lymphangiectasia med en hypolipidic, MCT-berikade kost. Vi rapportera om en patient med protein-att förlora enteropathy på grund av att primitiva intestinala lymphangiectasia med en tidig återföring av kliniska och biokemiska tecken och stabil sent patologiskt tecken att efter behandling med en hypolipidic kost berikats med medellång-kedjan triacylglycerols. ( info) |