1/151. Tres casos de anemia aplástica típica se asociaron a un cromosoma de philadelphia. Divulgamos tres casos de la anemia aplástica típica (AA) asociada a un cromosoma de philadelphia. Este desplazamiento fue detectado a la hora de la diagnosis de AA (un paciente) y cuando la leucemia abierta fue diagnosticada (dos pacientes: una leucemia mieloide crónica y una leucemia linfoblástica aguda) después de la terapia del AA y de la recuperación de las cuentas de sangre. Discutimos las discusiones de la literatura sobre la consideración de algunos casos del AA como desordenes preleukaemic y sugerimos que nuestros casos ilustran la asociación del AA con un desorden malo clónico. Concluimos que el análisis citogenético es necesario en la diagnosis del AA o después de la recuperación de las cuentas de sangre. ( info) |
2/151. Leucemia linfoblástica aguda precedente de la pancitopenia transitoria (pre-TODA) precipitada por el parvovirus B19. Una fase preleukaemic, caracterizada por la pancitopenia y la hipoplasia de la médula (BM), es un preludio infrecuente pero bien documentado a la leucemia linfoblástica aguda (pre-TODA) en niños. parvovirus B19 (B19) exhibe un tropismo marcado al BM humano y lo repliega solamente en las células eritroides del progenitor que actúan como confusión, pero agente tratable en pacientes immunocompromised. Presentamos el primer caso de pre-TODO de B19-associated caracterizado por la pancitopenia transitoria severa y que se repite en un niño que desarrolló los 5 meses más adelante. El advenimiento de B19-specific IgG a la hora de la infección y de la desaparición subsecuente 1.5 años más tarde no se ha descrito previamente. En este paciente los cytopenias observados eran probablemente el resultado de B19 que actuaba en concierto con el BM del fall y B19 es posiblemente uno de varios factores capaces de accionar el inicio de pre-TODO. ( info) |
3/151. Leucemia precedente de la célula de plasma del síndrome capilar sistémico del escape. Divulgamos a un paciente con leucemia de la célula de plasma con síndrome capilar sistémico del escape, un desorden raro asociado a menudo a gammopathy monoclonal. En este paciente, la manifestación del síndrome capilar del escape antedated la diagnosis de la leucemia de la célula de plasma por 5-6 meses. Durante ese tiempo, lo admitieron en varias ocasiones al hospital con aumento de peso, falta cardiaca congestiva, tos y anasarca en presencia de la función renal normal, de la función hepática y de la ecocardiografía del normal. En la presentación, una electroforesis de la proteína de suero demostró IgG monoclonal; el borrón de transferencia de la sangre demostró las células de plasma del 60% con una cuenta total de 4.4 x 10 (9)/l. Un reemplazo demostrado aspirado de la médula del tuétano normal por las hojas de las células de plasma no maduras. Su síndrome capilar sistémico del escape respondió inicialmente a la terapia decongestiva con terbutaline y aminofilina pero él hizo refractario a ellos y respondió después a la terapia de la combinación del vincristine, del doxorubicin y del dexamethasone (VAD) solamente transitorio. Danocrine y el pentoxifylline, agregados durante la quimioterapia de VAD, no produjeron una respuesta durable en el síndrome capilar del escape, que finalmente respondió al trasplante periférico autólogo de la célula de vástago de la sangre (PBSCT). Después de PBSCT, él seguía siendo libre del escape capilar por 10 meses sin terbutaline, los corticoesteroides del pentoxifylline, la aminofilina o el danocrine. Su enfermedad recayó sin la repetición del escape capilar. Él murió 15 meses después de PBSCT y 20 meses después de la diagnosis de la leucemia de la célula de plasma. ( info) |
4/151. Síndrome hypereosinophilic idiopático que termina en leucemia linfoblástica aguda. El síndrome hypereosinophilic idiopático (IHES) es un grupo heterogéneo de desordenes caracterizados por la disfunción del multisistema y la eosinofília persistente, extrema de la causa desconocida. Describimos a un muchacho de los años 9-1/2 cuyo curso incluyó varias características clínicas inusuales y terminado 2 años después de la diagnosis en leucemia linfoblástica aguda (TODOS). Los estudios del cuento por entregas sugieren que la leucemia no estuviera presente anterior en su curso. Especulamos que este niño pudo haber tenido un síndrome lymphoproliferative de desarrollo con una crisis terminal de la ráfaga a la cual la eosinofília era una reacción leucemoide no maligna. ( info) |
5/151. pancitopenia que presenta con 7 monosomy que desaparecieron después de terapia inmunosupresiva. El síndrome de Monosomy 7 en niño se considera como condición pre-leucémica del pronóstico pobre. Sin embargo, parece polémico recientemente, porque algunos casos del síndrome monosomy 7 demostraron la remisión espontánea. Divulgamos a la muchacha de 2 años con la pancitopenia severa, que presentó con 7. monosomy morfológicamente, allí éramos poca displasia en la hematopoyesis del trilineage. La copia de Monosomy 7 de las células positivas CD34, de las células mononucleares de la médula (BMMNC), y de las células nucleares periféricas era 4.0, 40, y 3.8%, respectivamente. La terapia inmunosupresiva era eficaz junto con la desaparición de la copia monosomy 7. La expresión de WT1 mRNA no fue aumentada de la copia monosomy 7. La patogenesia de 7 monosomy y su relación a la anemia aplástica se discute. ( info) |
6/151. Trisomy 4 y cromosoma del anillo en un paciente con leucemia myelomonocytic aguda. Describimos a un paciente con la leucemia myelomonocytic aguda (AMML) en quién el análisis citogenético reveló 4 trisomy asociados a un cromosoma del anillo. Además, en una copia citogenético sin relación, 8 trisomy y las anormalidades 5q- eran perceptibles. La posibilidad de un síndrome myelodysplastic subclínico que precede el inicio de AML se discute en base de los resultados morfológicos y citogenéticos. ( info) |
7/151. la leucemia linfoblástica aguda del T-cell bcr-abl-positivo se asoció a la infección del parvovirus B19. Los autores divulgan una presentación inusual de una leucemia linfoblástica aguda cromosoma-positiva de philadelphia con dos características inusuales: una codificación del mRNA de la fusión del bcr-abl para la proteína p210 y un immunophenotype del T-cell. El paciente era un muchacho de 16 años que presentó con choque séptico y pancitopenia, precipitado probablemente por una infección aguda del parvovirus B19. La gerencia consistió en la terapia de apoyo, seguida por la quimioterapia para el trasplante de la leucemia linfoblástica aguda del T-cell y de la célula de vástago. Él murió 8 meses después del trasplante debido al síndrome idiopático de la pulmonía, pero sin evidencia de la enfermedad recaída. ( info) |
8/151. Las repeticiones extramedulares inusuales y el pecho recaen a pesar de GVHD hepático después de allografting en Ph -ALL. Las repeticiones extramedulares con o sin la implicación de la médula se divulgan por la mitad hasta de recaídas leucémicas después de BMT. Nuestro informe describe un caso de una recaída extramedular de la repetición y del pecho después de segunda-allografting en un paciente femenino con la leucemia linfoblástica de Ph -acute (TODA), ocurriendo cuando había GHVD hepáticos activos. Este caso ilustra la relación compleja entre la enfermedad del injerto-contra-anfitrión (GVHD) y la injerto-contra-leucemia puesto que ella no tenía ninguna evidencia de la leucemia en su tuétano que demostraba el chimerism 100% del lleno-donante mientras que ella tenía TODA LA recaída en su pecho. ( info) |
9/151. fiebre del origen desconocido debido al síndrome de preleukemia/myelodysplastic: la importancia de diagnóstico del monocytosis con la ferritina elevada del suero nivela. La fiebre del origen desconocido (FUO) es un dilema de diagnóstico clínico común. En los ancianos, las causas de FUO incluyen lo más comúnmente posible malignidad o la infección, y menos incluyen comúnmente enfermedades vasculares del colágeno. Entre las enfermedades vasculares del colágeno que causan FUO en los ancianos, el rheumatica del polymyalgia/el arteritis temporal, y el adulto Still' la enfermedad de s (artritis reumatoide juvenil adulta) es diagnosis difíciles a probar. Entre las causas infecciosas de FUO en los ancianos son la endocarditis bacteriana subaguda, los abscesos intrabdominales, y la tuberculosis extrapulmonar. En las causas mayores, neoplásticas de FUO incluya los linfomas, los hepatomas, los carcinomas renales de la célula, y las metástasis del sistema nervioso hepático o central. Leucemias agudas, particularmente durante " blast" la transformación, puede presentar como fiebres agudas en la ausencia de infección, pero es causas raras de FUO. Los síndromes de Preleukemia/myelodysplastic son causas excesivamente raras de FUO. Presentamos un caso de un hombre mayor que presentó con resultados a ese adulto inicialmente sugerido Still' enfermedad de s. El monocytosis prolongado y profundo proporcionó la pista dominante a su diagnosis subsecuente del síndrome de preleukemia/myelodysplastic. En este paciente, un resultado de la prueba positivo de Naprosyn también sugirió una causa neoplástica para su FUO. Después de meses de fiebres prolongadas, los myelocytes/los metamyelocytes fueron demostrados eventual en su borrón de transferencia periférico durante la evaluación del hospital. Estos resultados, en concierto con el monocytosis persistente, elevaron altamente los niveles de la ferritina, gammopathy policlonal en electroforesis de la proteína de suero, y la presencia eventual de myelocytes/de metamyelocytes en borrón de transferencia periférico, incitó una prueba de la médula que demostró las células de la ráfaga que confirmaban la diagnosis del síndrome myelodysplastic del preleukemia como la causa de este patient' s FUO. ( info) |
10/151. " Nunca sido before" hecho; --ediciones consultivas en terapias innovadoras. La transición de un procedimiento médico o quirúrgico de imposible a la terapia estándar requiere una etapa de la experimentación, durante la cual las prioridades de la investigación se deben balancear con los intereses del paciente. Este papel examina tal " primer caso, " y las dinámicas interpersonales y de grupo que hacen una parte en la opción de un paciente específico para ser las primeras para recibir ese procedimiento. ( info) |