1/41. La valeur de la heme-albumine intraveineuse et du plasmapheresis en réduisant des complications postopératoires de la transplantation orthotopic de foie pour le protoporphyria erythropoietic. Le protoporphyria d'Erythropoietic (PPE) est marqué par une insuffisance du ferrochelatase, qui se produit dans tous les cellules et tissus, empêchant la conversion efficace de la porphyrine proto IX en heme et bloquant de ce fait l'inhibition de rétroaction efficace de la synthèse de heme. La source principale de la protoporphyrine excessive est la moelle. La protoporphyrine IX peut s'accumuler, avec la toxicité résultante principalement de la moelle /courgette, de la peau, du système nerveux, et du foie. La transplantation de foie d'Orthotopic (OLT) est, actuellement, seule à intervention proportionnée pour le compromis grave de foie secondaire au dépôt de protoporphyrine, mais lui a été compliquée par photosensibilité et polyneuropathie graves. Le heme intraveineux et le plasmapheresis ont été proposés mais pas précédemment rapportés en tant que moyens de réduire le fardeau de protoporphyrine avant la transplantation de foie. Nous rapportons qu'un homme avec PPE qui a subi l'administration et les plasmaphereses préopératoires de heme-albumine cela a mené aux réductions marquées des niveaux de protoporphyrine de plasma et d'érythrocyte. Son OLT était calme, et il n'a développé ni la polyneuropathie ni l'exacerbation de la photosensibilité. ( info) |
2/41. Suivi à long terme après la transplantation de foie pour le protoporphyria erythropoietic. OBJECTIF : Le protoporphyria d'Erythropoietic (PPE) est un désordre hérité de la synthèse hémique, causant l'excès de la protoporphyrine dans le sang, la peau, le foie et d'autres organes. La protoporphyrine cause rapidement l'échec de foie progressif dans une minorité de patients de PPE. Suivi à long terme après que la transplantation de foie pour PPE soit mal documentée. CONCEPTION : Deux patients de PPE ont été suivis pendant 7 années après la transplantation de foie. Des niveaux de porphyrine ont été surveillés et des biopsies périodiques de foie ont été prises. RÉSULTATS : Après la transplantation, les niveaux de protoporphyrine de sérum sont demeurés élevés. Dans un patient, de longues périodes avec les essais normaux de foie, des niveaux bas de protoporphyrine et l'absence de la photosensibilité ont été suivis des épisodes de cholestasis et des niveaux élevés de protoporphyrine dans le sang, les fèces et le tissu de foie. Ces épisodes ont pu être contrôlés avec succès avec des transfusions sanguines et des changements de médicament. L'élévation simultanée de concentration en protoporphyrine en sang et fèces dans ce patient plaide pour la production accrue de protoporphyrine comme cause des dommages de cellules de foie. L'autre infection acquise patiente de l'hépatite B pendant la transplantation. À partir de 3 mois elle avait sans interruption élevé des essais de foie, cholestasis, des niveaux élevés de protoporphyrine dans le sang, des fèces et tissu de foie, et photosensibilité. Dans ce cas-ci, le cholestasis et l'excrétion altérée de protoporphyrine ont pu avoir joué un rôle important dans le dommage du foie persistant. Les biopsies séquentielles de foie des deux patients ont montré de divers degrés de dommage du foie liés aux variations des concentrations hépatiques en protoporphyrine. Huit et six mois respectivement après que la transplantation de foie les foies des deux patients a montré la fibrose et l'accumulation hepatocellular de protoporphyrine. CONCLUSIONS : La cause principale des dommages de foie à PPE est surproduction de protoporphyrine dans la moelle. La transplantation de foie doit être considérée en tant que thérapie symptomatique avec un à haut risque pour la maladie récurrente. ( info) |
3/41. Gestion anesthésique d'un patient avec le protoporphyria erythropoietic pour la fermeture ventriculaire de défaut septal. Le protoporphyria d'Erythropoietic (PPE) est dû à une insuffisance dans le ferrochelatase exigé pour la synthèse hémique. Nous décrivons la gestion anesthésique d'un âgé de sept ans avec PPE subissant la fermeture d'un défaut septal ventriculaire haemodynamically significatif. La photosensibilité dans des patients de PPE est déclenchée aux longueurs d'onde près de 400 nanomètre et les porphyrines lumière-excited produisent des radicaux libres et de l'oxygène de singulet qui mènent au défaut de forme et à l'hémolyse d'érythrocyte. Des stimulus qui pourraient déclencher une crise porphyric pendant l'anesthésie et la chirurgie ont été réduits en évitant l'exposition au spectre sensible de 400 nanomètre et en employant des sources lumineuses couvertes de filtres jaunes d'acrylate dans la salle d'opération. Des agents anesthésiques pas précédemment liés à la crise porphyric ont été choisis. L'amoricage de sang entier du circuit extracorporeal a été effectué pour assurer à concentrations proportionnées en hémoglobine au cours de la période perioperative. ( info) |
4/41. Protoporphyria d'Erythropoietic avec l'échec de foie mortel. Un femme de 33 ans avec une histoire de photosensibilité, de douleur abdominale persistante, et de dysfonctionnement de foie a été admis à notre département en raison de la douleur abdominale et à progression de dysfonctionnement de foie. Sur l'admission, des niveaux de la protoporphyrine et le coproporphyrin dans des érythrocytes ont été nettement augmentés. Des érythrocytes d'Autofluorescent ont été également détectés, menant à un diagnostic de protoporphyria erythropoietic. Un spécimen de biopsie de foie a indiqué la cirrhose avec des granules de brun foncé remplissant hepatocytes, canaliculi de bile, et ductules de bile. La transfusion des érythrocytes lavés, de la hémodialyse, et de l'administration du cholestyramine et du bêta-carotène a transitoirement amélioré des niveaux des porphyrines et de la fonction de foie. Le patient est mort de la rupture des varices oesophagiens suivis d'échec multiple d'organe. Cependant, les traitements étaient censés pour avoir la survie prolongée. ( info) |
5/41. Protoporphyria d'Erythropoietic avec la positivité antinucléaire d'anticorps : prévention du diagnostic erroné d'érythémateux de lupus systémique. Un jeune homme d'eunuchoid a été mentionné notre hôpital avec le protoporphyria erythropoietic suspecté. L'anticorps antinucléaire de sérum (ANA) s'est avéré positif juste après l'attaque de porphyria et a été disparu 30 jours plus tard. Beaucoup d'auteurs ont mentionné la coexistence d'érythémateux de lupus systémique (SLE) et du porphyria. Car ces deux désordres ont les dispositifs cliniques semblables, le clinicien doit être alerte et employer des critères diagnostiques stricts en déterminant la présence de SLE avec le porphyria. Dans le passé, l'altitude d'ANA a été rapportée lorsqu'il s'agit du porphyria intermittent aigu. Cependant, il n'y a eu aucun rapport lorsqu'il s'agit de protoporphyria erythropoietic. En outre, le patient s'est avéré pour avoir le hypogonadism hypogonadotropic compatible à Kallmann' ; syndrome de s. À notre connaissance, ce rapport est le premier cas montrant la coexistence de Kallmann' ; syndrome de s et protoporphyria erythropoietic. Jusqu'ici, l'importance clinique de cette association demeure inconnue. ( info) |
6/41. Protoporphyria d'Erythropoietic avec le dysfonctionnement grave de foie et la pancréatite aiguë. Un cas de protoporphyria erythropoietic s'est associé au dysfonctionnement hépatique grave et la pancréatite aiguë est rapportée. Le patient, un homme de 33 ans, a été admis à notre se plaindre d'hôpital de la douleur, de la nausée, et du vomissement abdominaux supérieurs de 3 days' ; durée. Essais en laboratoire sur le dysfonctionnement, l'anémie, et la thrombocytopénie de foie démontrés par admission. Le troisième jour d'hôpital, l'intensité de la douleur abdominale supérieure accrue, simultanément avec les niveaux élevés de l'amylase de sérum. Le balayage d'échographie et de tomographie calculée a indiqué un pancréas légèrement agrandi. Pendant cet épisode, il s'est également plaint de divers symptômes neurologiques, y compris la vigilance mentale réduite, la faiblesse des extrémités, la constipation, la transpiration profonde, et la conservation urinaire. Les études de porphyrine ont démontré l'érythrocyte nettement élevé et les niveaux fécaux de protoporphyrine. Les résultats de Laparoscopic obtenus après l'attaque se sont abaissés étaient compatibles avec la cirrhose du foie porphyric. Nous avons donc conclu que les désordres neurologiques et la pancréatite aiguë pourraient se développer dans les patients avec le protoporphyria erythropoietic avec le dysfonctionnement grave de foie. ( info) |
7/41. syndrome de Myelodysplastic se terminant en protoporphyria erythropoietic après 15 ans de l'anémie non plastique. Les auteurs rapportent un cas de l'anémie non plastique dans lequel l'anémie réfractaire, un sous-type du syndrome myelodysplastic (DM), développé 15 ans après le début et a été plus tard suivie du protoporphyria erythropoietic (PPE). Les défauts des cellules de tige dans les DM sont vraisemblablement responsables de la perturbation de la voie biosynthétique de heme, menant au développement de PPE. ( info) |
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9/41. Avantages de plasmapheresis chronique et de heme-albumine intraveineuse dans le protoporphyria erythropoietic après la transplantation orthotopic de foie. Le protoporphyria d'Erythropoietic (PPE) est caractérisé par une insuffisance de ferrochelatase l'enzyme finale de la voie biosynthétique de heme. Les patients avec PPE peuvent surproduire la protoporphyrine IX, principalement dans les érythrocytes se développants. Dans certains, la protoporphyrine accumule et cause la toxicité, en particulier à la peau et au foie. La transplantation de foie d'Orthotopic (OLT) traite l'affection hépatique grave qui se produit parfois à PPE ; cependant, elle ne corrige pas le désordre métabolique fondamental. Nous avons récemment rapporté un patient avec PPE qui a été amélioré avec le plasmapheresis et la heme-albumine d'i.v. avant OLT. Plus tard il a développé l'évidence histologique et biochimique du hepatotoxicity récurrent de la protoporphyrine dans le foie de greffe. Nous rapportons maintenant le traitement réussi du patient présentant le plasmapheresis additionnel et de la heme-albumine avec l'amélioration des anomalies histologiques et biochimiques hépatiques. Nous concluons que le plasmapheresis et la heme-albumine sont d'avantage à PPE compliqué par hepatotoxicity avant et après la transplantation de foie. ( info) |
10/41. Traitement de dysfonctionnement récurrent d'allograft avec de l'hématine intraveineuse après la transplantation de foie pour le protoporphyria erythropoietic. Le protoporphyria d'Erythropoietic (PPE) est un désordre hérité rare de la voie biosynthétique de heme dans laquelle les niveaux toxiques des protoporphyrins précipitent souvent dans le foie, menant à la cirrhose, à l'échec de foie, et au besoin de transplantation de foie (OLT). Puisque le défaut fondamental d'enzymes à PPE est moelle dérivée, le risque pour le dysfonctionnement récurrent d'allograft de PPE est haut. Bien que le plasmapheresis puisse améliorer la maladie aiguë d'allograft, les stratégies pour maintenir la remise de la maladie sont nécessaires. Un homme de 59 ans qui a subi OLT pour PPE hépatique a éprouvé la bilirubine et les aminotransferases accrues le jour postopératoire 700. La biopsie d'Allograft a démontré PPE récurrent. Il a été contrôlé au commencement avec le plasmapheresis, le hypertransfusion, et les infusions de l'hématine d'i.v. Après normalisation des essais de foie, les infusions d'hématine ont été données par intermittence, sont bien tolérées, et associées à la fonction normale d'allograft pendant presque 2 années. C'est le premier cas de l'utilisation du poteau-OLT donné par hématine d'aider à réaliser et maintenir la remise de la maladie de PPE d'allograft. ( info) |