1/552. Kronisk motor axonal neurotoxiskt: patologiskt bevis på inflammatoriska polyradiculoneuropathy. Kronisk immun- och inflammatoriska motor neuropathies kan likna motor neuron sjukdom, och skillnaden kan vara särskilt svårt om resistiv block eller GM1 antikroppar är frånvarande. patologi av denna axonal typ av kronisk motor neurotoxiskt har inte präglats utom i några fall är associerad med paraproteinemia. Vi beskriver de kliniska, Elektrofysiologisk och patologiska slutsatserna i en patient med en kronisk motor axonal neurotoxiskt, normala immunoelectrophoresis och inga GM1 antikroppar. Vid obduktionen var ryggmärg normala med undantag av chromatolytic motor nervceller. Alla ventral rötter var mycket flytande. Av 10 mixed nerver och många spinal rötter som ingick i urvalet, visade fem områden av perineurial, perivascular Lymfatisk infiltration. Fanns allvarliga axonal förlust i motor rötterna som inte var så tydligt i mixed nerver, och de sensoriska nerverna och rötter var praktiskt taget inte påverkas. Våra resultat tyder på att en kronisk motor axonal neurotoxiskt utan paraproteinemia eller GM1 antikroppar kan, i vissa fall resultera från en inflammatorisk process. ( info) |
2/552. AAEM mål rapport 4: Guillain-Barre syndrom. American Association av Electrodiagnostic medicin. En 57-årig kvinna utvecklats snabbt progressive, symmetrisk, ytterlighetsvärden svaghet, foto diplegia, ophthalmoplegia, respiratorisk otillräckligheten och sensoriska ataxi under en 3-veckors period. Electrodiagnostic undersökningar genomfördes på dagar 6, 13 och 50 efter uppkomsten av svaghet. Motoriska nerver resistiv avvikelser var de dominerande undersökningsresultaten. Långvarig motor distala tidsfördröjningar, förlängs eller frånvarande f vågor och partiell motor resistiv block var närvarande och bilda diagnostikfunktionerna i en förvärvade, demyelinating polyneuropathy. Avvikelser i sensoriska nerver conductions och blink reflexer var också närvarande. Guillain-Barre syndrom diagnostiserades att tillfrågas inledandet av terapeutiska plasma utbyte. Patientens kliniska status fortsatte att förvärras under de närmaste 10 dagarna före stabilisering. Avsevärd förbättring i änden styrka, okulär motility och lungfunktion inträffade under de därpå följande veckorna. Välplanerad och well-executed electrodiagnostic studier generera adjunctive nyckeltal till klinisk diagnos av Guillain-Barre syndrom. ( info) |
3/552. Kronisk stadigt progressiva centrala och perifera främst motor demyelination, innebär att kraniala nerver, lyhörd för immunglobulin. Associering av centrala och perifera demyelination var tidigare rapporterats. De flesta fall hänvisar till centrala kronisk relapsing demyelination med kliniska kriterier för multipel skleros är associerad med senare tecken på perifera nerver engagemang. Andra författare beskrev centrala skador hos patienter med kroniska inflammatoriska demyelinating polyneuropathy och i Guillain-Barre syndrom, som en sällan förekomst. Vi rapporterar en patient som identifierades i en kronisk stadigt progressiva centrala och perifera främst motor nervsystemet demyelination, innebär att kraniala nerver. Patienten förbättrats efter intravenös immunglobulin tyder på en immun-medierad mekanism. Att vår kunskap beskrevs inte denna presentation före. ( info) |
4/552. Guillain-Barre syndrom efter malaria. Två vuxna hanar upptogs med akut är flexic tetraplegi och bifacial och bulbar svaghet 2 veckor efter en akut episod av malaria, på grund av att plasmodium falciparum infektion (patienten 1) och den andra på grund av att plasmodium vivax (patienten 2). Studier av ryggmärgsvätskan analys och nerv resistiv diagnos Guillain-Barre syndrom (GB). Patienten 1 kommit för att utveckla luftvägarna förlamning och krävs mekanisk ventilation. Han fick intravenös immunglobulin för GB och gjorde en fullständig återhämtning i 6 veckor. En översyn av 11 fall av GB (nio som tidigare rapporterats och de nuvarande två) visade att åtta patienter hade föregående falciparum malaria och tre hade vivax infektion. Alla men två patienter hade distala symmetrisk sensoriska underskott. Förlamning var mild i sju fall (tre på grund av att P. vivax) och fyra på grund av att P. falciparum och återhämtat sig helt i 2-6 veckor utan någon särskild behandling. Fyra patienter med falciparum malaria utvecklat allvarlig förlamning luftvägarna misslyckande och tre patienter dog. En patient som fick intravenös immunglobulin återhämtat sig helt (patienten 1 i betänkandet). ( info) |
5/552. haemophilus influenzae har en GM1 ganglioside-liknande struktur och genererar Guillain-Barre syndrom. Författarna rapportera en patient med en axonal Guillain-Barre syndrom (akut motor axonal neurotoxiskt) som förknippas med anti-GM1 antikroppar efter haemophilus influenzae infektionen. Resultatet av ELISA inhibering studier och cytochemical färgning med kolera toxin tyder på förekomsten av en GM1-liknande struktur på ytan av H. influenzae isolerade från patienten. En särskild stam av H. influenzae kan ha en GM1-liknande struktur och kan framkalla en axonal Guillain-Barre-syndrom. ( info) |
6/552. Kan immunoadsorption plasmaferes användas som det första valet terapi för neuroimmunological besvär? Ämnena var 31 patienter som utfördes immunoadsorption plasmaferes (IAPP) som det första valet terapi för primär eller återkommande neuroimmunological störningar. De kliniska manifestationerna före och efter IAPP och användning av Kortikosteroider undersöktes i den föreliggande studien. IAPP var kliniskt effektiv i alla patienter. Kortikosteroider (CSs) administration påbörjades eller CSs höjdes efter IAPP i 11 patienter. IAPP uppfördes som det första valet terapi och fördelaktig resultat erhölls hos patienter med Guillain-Barre syndrom och Miller-Fisher syndrom. IAPP enbart var också effektivt hos en patient med lupoid skleros. När IAPP användes enbart i 2 patienter med kroniska inflammatoriska demyelinating polyradiculoneuropathy, det har eliminerat helt de kliniska manifestationerna, men symptomen återkom cirka 2 månader senare. Därför, även om IAPP kunde utföras som det första valet terapi för många neuroimmunological störningar, efterföljande behandlingar noggrant undersökas. ( info) |
7/552. Polyradiculopathy i sarkoidos. Vi presenterar tre nya och 14 retroaktiva fall av polyradiculopathy i sarkoidos. Av dessa, 71% hade svaghet och 59% areflexia av de nedre extremiteterna, och 35% hade sphincter dysfunktion. Fall hänger ofta samman med centrala nervsystemet sarkoidos. Alla fall deltar thoracolumbar eller lumbosacral rötter, utom en enda fall av livmoderhalscancer polyradiculopathy. 14 Behandlade patienter förbättrad nio med Kortikosteroider, laminectomy eller båda. Polyradiculopathy komplicera sarkoidos: (1) är ovanligt, (2) främst innebär bröst- och ländrygg rötter, (3) kan uppstå genom sammanhängande, hematogena eller gravitationella nerv rot sleeve sådd, (4) kan vara asymtomatiska; och (5) maj förbättra med Kortikosteroider. Differentialdiagnos av svaghet hos patienter med sarkoidos bör omfatta nerv rot medverkan från den primära bearbetningsprocessen av direkt sarcoid engagemang. ( info) |
8/552. Smärta och Guillain-Barre syndrom hos barn under 6 år. Under en 15-årsperiod sågs 29 barn under 6 år, med akut Guillain-Barre syndromet vid vår institution. En översyn av deras utskrifter framgick att smärta var ett symptom hos alla patienter och var närvarande vid införsel i 79% av fallen. Smärta var ofta det viktigaste symtomet och ledde till dålig i 20 patienter (69%). I 11 av dessa barn fanns symtom för mer än en vecka innan den korrekt diagnosen gjordes. det vanligaste pain syndromet var tillbaka och lägre delen smärta, i 83 procent av patienterna. Barnläkare bör överväga Guillain-Barre syndrom i deras differentialdiagnos konfronteras med ett barn som har lägre delen smärta och areflexia. ( info) |
9/552. Guillain-Barre syndrom efter denguefeber. En 44-årig kvinna visas med feber, muskel värk, rash och en låg blodplättsräkning. Av IgM-antikroppar mot dengue virus var positiv. Två veckor senare utvecklade hon en acute flaccid paralysis ? areflexic quadriparesis. Nerve resistiv studier visade en övervägande demyelitinating sensoriska motor polyneuropathy överensstämmer med Guillain-Barre syndrom. Trots den relativt vanliga förekomsten av denguefeber är en associerad polyradiculoneuropathy mycket ovanligt. ( info) |
10/552. Bilaterala ballism hos en patient med överlappande Fishers och Guillain-Barre syndrom. En 29-årig kvinna utvecklat dubbelseende och ataxic gång. Neurologisk undersökning visade totala ophthalmoplegia, cerebellar ataxi och areflexia. Dessutom fanns det muskel svaghet i alla fyra delgrunder. En överlappning av Fishers och Guillain-Barre syndrom var dignosed. Dag 5 hon plötsligt utvecklade ofrivillig flinging rörelser som påverkade ansiktet och fyra delgrunder. Ytan EMG visade 1.5-2 Hz rytmiska gruppering utsläpp. De ofrivilliga rörelserna ansågs vara ballism. Detta är den första rapporten av en patient med Guillain-Barre syndrom och en relaterad sjukdom som visade ballism. ( info) |