11/76. neuropathie demyelinating multifocale de moteur de membre supérieur douloureux d'Aigu-début. Nous rapportons trois patients qui se sont présentés avec le début aigu de la douleur d'épaule et de bras supérieur suivie dans quelques jours de faiblesse supérieure principalement distale de membre. Les études de conduction de nerf ont montré le bloc focal grave et clair de conduction de moteur dans l'avant-bras et/ou le bras supérieur avec le ralentissement de la conduction de moteur et ont prolongé des réponses de vague de F. Seulement des changements très doux de la conduction de nerf sensoriel ont été trouvés. Un patient a apporté l'amélioration clinique partielle après 17 mois, et il y avait une amélioration significative en degré de bloc de conduction de moteur et des vitesses de conduction de moteur. Un deuxième patient est resté sans changement après 5 mois. La névrite brachiale idiopathique (IBN) présente typiquement intensément avec le brachialgia et la faiblesse non-progressive aiguë ou subaiguë. Le bloc multifocal de conduction de moteur dans des nerfs dans le bras ou l'avant-bras n'a pas été décrit dans les patients avec IBN. Le bloc multifocal de conduction de moteur limité aux membres supérieurs a été décrit dans la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique focale (CIDP) et en neuropathie multifocale de moteur avec le bloc multifocal de conduction de moteur (MMNCB). Cependant, ces deux conditions jusqu'ici ont été habituellement décrites en tant que désordres progressifs chroniques en grande partie indolores avec un début subaigu. Nos patients, présentant des configurations recouvrant MMNCB/CIDP et IBN, représentent une variante clinique jusqu'ici non rapportée. ( info) |
12/76. Neuropathie supérieure focale de membre dans un enfant. Une fille de 9 ans s'est présentée avec une histoire de quatre semaines de bonne faiblesse supérieure de membre. L'évaluation clinique et les études neurophysiologiques ont suggéré un plexitis brachiale atypique. Elle a représenté 3 ans après de 1/2 avec la faiblesse de muscle progressive impliquant les jambes et le bras et la main gauches. Il n'y avait eu aucune amélioration d'intervalle dans son membre supérieur droit. Les résultats cliniques, neurophysiologiques et pathologiques étaient compatibles à la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique. Elle a répondu à un cours simple d'immunoglobuline intraveineuse--et passez en revue plus de 6 ans après que le traitement confirme qu'elle reste fonctionellement normale. La neuropathie supérieure focale de membre précédant un processus demyelinating diffus par plusieurs années n'a pas été précédemment décrite dans un enfant. Le suivi à long terme de ce patient nous permet de présenter ses observations sur l'histoire naturelle de son état et l'efficacité à long terme apparente de l'immunoglobuline intraveineuse dans ce cas-ci. ( info) |
13/76. Changements pathologiques inflammatoires d'un garçon de 2 ans avec la maladie de Charcot-Marie-dent. Nous rapportons des résultats histopathologiques dans un garçon de 2 ans avec la Charcot-Marie-dent (CMT) 1A, qui a eu quelques similitudes à ceux de la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique. Ces résultats sont peu communs dans les patients adultes de CMT mais sont rapportés dans quelques patients présentant le moteur héréditaire corticostéroïde-sensible et la neuropathie sensorielle (HMSN) qui sont caractérisés par la détérioration rapide des symptômes. Nous avons administré le betamethasone basé sur les dispositifs pathologiques inflammatoires mais aucune amélioration n'a été vue. Le demyelination actif est également rapporté comme premier dispositif morphologique dans HMSN. Il est probable que l'oedème, le demyelination actif et quelques formations d'ampoule d'oignon, qui ont été identifiés dans ce patient, soient les changements histologiques tôt caractéristiques de HMSN plutôt que ceux de HMSN corticostéroïde-sensible. ( info) |
14/76. Forme ataxique de demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy : dispositifs cliniques et étude pathologique des nerfs sural. Nous avons étudié les dispositifs cliniques et pathologiques des nerfs sural de 5 patients présentant la forme ataxique de demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy (CIDP) et avons comparé ces dispositifs à ceux des neuropathies ataxiques chroniques dus à d'autres causes. Les patients de CIDP se sont présentés avec l'ataxie lentement progressive avec l'affaiblissement sensoriel profond. Les durées des symptômes du début étaient relativement courtes dans CIDP (4-8 mois) et cancer (3 et 10 mois), mais longtemps en neuropathie ataxique idiopathique chronique (24-260 mois). La thérapie de corticostéroïde a obtenu une bonne réponse dans tous les patients avec CIDP, mais une réponse pauvre dans les patients présentant d'autres neuropathies ataxiques. La biopsie Sural de nerf des patients de CIDP a montré une légère ou modérée perte de fibre myelinated. Ce rapport suggère que la forme ataxique de CIDP soit une neuropathie ataxique stéroïde-sensible, et de grandes fibres myelinated des nerfs sural en forme ataxique de CIDP mieux ont été préservées que ceux dans des nerfs avec d'autres neuropathies ataxiques chroniques. ( info) |
15/76. Polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique provoquée par l'infection par le HIV dans un patient avec CMT asymptomatique 1A. Il est bien connu que les patients présentant la maladie de la Charcot-Marie-dent (CMT) soient exposés à se présenter avec des épisodes de demyelination cortisone-sensible, et un composant inflammatoire superposé a été suggéré. Nous rapportons un patient qui s'est présenté avec une polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique due à une infection par le HIV récente, qui a indiqué une maladie précédemment asymptomatique de CMT 1A documentée par l'identification de la duplication caractéristique sur la région p11.2 du chromosome 17. Le processus inflammatoire a été caractérisé par des résultats pathologiques sur une biopsie péronéale superficielle de nerf, et le patient s'est amélioré de manière significative après corticotherapy. Ce rapport donne l'appui à l'hypothèse d'une susceptibilité génétique aux processus demyelinating inflammatoires dans certains kindreds de CMT. ( info) |
16/76. Demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy avec la névrite optique histologiquement prouvée. Bien que des séries patientes d'évidence clinique, électrophysiologique, ou de résonance magnétique de formation image pour la participation du système nerveux central dans les patients présentant demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy (CIDP) aient été éditées, la preuve histologique n'a été jamais rapportée. Nous présentons le cas d'un patient masculin de 46 ans qui a développé CIDP dans son début des années 20 et qui est mort de la pneumonie grave de rechute. Aux étapes tardives de la maladie le patient a présenté la perte visuelle et l'atrophie bilatérale du nerf optique. L'examen de Neuropathological a indiqué la neuropathie périphérique grave compatible à CIDP et à participation centrale avec la névrite optique bilatérale. C'est le premier reportage CIDP de cas et névrite optique histologiquement prouvée. ( info) |
17/76. Le polype fibroepithelial Ureteral s'est associé à l'urolithiasis induit par thérapie stéroïde dans un enfant : un rapport de cas. Un garçon de 14 ans s'est plaint de la douleur gauche de flanc. Il avait été donné la thérapie de corticostéroïde de haut-dose pour la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique (CIDP). Le pyelography rétrograde a indiqué les défauts irréguliers à la jonction ureteropelvic gauche (UPJ), et le polype ureteral démontré ureteroscopy. Le polype a été enlevé et a histologiquement diagnostiqué en tant que polype fibroepithelial. On a assumé que Hypercalciuria dû aux corticostéroïdes et cloué au lit est un facteur causatif dans la formation en pierre. À notre connaissance, c'est le premier rapport d'un polype fibroepithelial ureteral chez les enfants liés à l'urolithiasis, et liés à CIDP. ( info) |
18/76. Polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique de moteur pur. Nous décrivons quatre patients affectés par la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique (CIDP) sous une forme pure de moteur. La participation sélective des fibres de moteur a été suggérée par l'absence des symptômes sensoriels, sensation normale à l'examen neurologique et résultats normaux sur l'essai électrophysiologique des fibres sensorielles et de la biopsie sural de nerf. Le début de la maladie s'est produit à un jeune âge (3-29 ans) et le cours clinique rechuter-remettait. Sur une période de suivi de 1.5-14 an, les examens cliniques et électrophysiologiques périodiques ont prouvé que la participation sélective des fibres de moteur est demeurée un dispositif constant. Les études de conduction d'électromyographie et de nerf ont continué à montrer une neuropathie demyelinating purement sans signes de l'affaiblissement axonal. Tous les patients étaient stéroïde-insensibles, tandis qu'ils se sont considérablement améliorés après avoir été traité avec des immunoglobulines. Deux patients ont été soignés avec l'alpha d'interféron et ont montré une bonne réponse. En conclusion, l'occurrence dans nos quatre patients de participation pure de moteur sur une longue période l'où plusieurs rechutes se sont produites, suggère que le moteur pur CIDP puisse représenter le résultat d'un processus immunologique spécifique plutôt que d'une distribution aléatoire de l'inflammation dans tous les nerfs périphériques. ( info) |
19/76. Neuropathie dominante de moteur dans Sjogren' ; syndrome de s : rapport de deux cas. La plupart des neuropathies périphériques dans Sjogren' ; le syndrome de s (solides solubles) sont sensoriel- ou autonome-dominant. Dans ce rapport, nous présentons deux cas d'un type rare de neuropathie, neuropathie dominante de moteur, dans les solides solubles. On a montré des signes semblables à ceux du syndrome de Guillain-Barre, et les autres signes montrés caractéristiques de demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy. Ces patients ont reçu la thérapie d'immunoglobuline d'i.v. À notre connaissance, c'est le premier rapport indiquant que l'immunoglobuline d'i.v. exerce des effets bénéfiques sur la neuropathie dominante de moteur dans les solides solubles. ( info) |
20/76. Polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique présentant avec des configurations de GBS. Les auteurs rapportent cinq patients présentant la polyneuropathie demyelinating inflammatoire avec un syndrome de Guillain-Barre (GBS) - comme le début et parafent les dispositifs cliniques, mais avec des symptômes persistants semblables à la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique (CIDP). Les patients dans la phase chronique se sont améliorés avec le corticostéroïde ou IV thérapie d'immunoglobuline. Les patients avec GBS apparents qui montrent des symptômes persistants peuvent tirer bénéfice des corticostéroïdes ou de tout autre traitement qui est salutaire dans la gestion de CIDP. ( info) |