1/300. Kronisk axonal sensoriska och autonoma polyneuropathy utan motor deltagande: en ny "kroniska inflammatoriska neurotoxiskt?". Vi rapportera fall av en kvinna med axonal sensoriska och autonoma neurotoxiskt som varar flera månader som förbättrat tillsammans med steroid administration. Under loppet av hennes sjukdom och i uppföljningen genomgick patienten upprepade ryggmärgsvätskan (CSF) undersökningarna, neurofysiologisk somatiska, autonoma nervsystemet studier och sural nerv biopsi. Klinisk och laboratorium bedömningar visat förekomsten av en monophasic, kronisk sensoriska och autonoma neurotoxiskt. En sural nerv biopsi föreslog en axonopathy. Efter en gradvis försämring av symptom som varar ca 6 månader, steroid behandling startades och inom sex månader efter en fullständig återhämtning, med normalisering av vad CSF observerades. Även om de kroniska inflammatoriska neuropathies är fortfarande diskuteras enheter, funktioner i detta kroniska, uteslutande sensoriska och autonoma neurotoxiskt är nya och förekomsten av en hög protein nivå i GSR, tillsammans med fördelaktig resultatet är associerad med steroid behandling, tyder på att kanske vårt fall en annan variant på detta debatterade område. ( info) |
2/300. Lärdomar som kan dras: en fallstudie strategi. Primär hyperparathyreoidism simulerar en akut allvarlig polyneuritis. Fallet läggs fram av en 65-årig Dam med de senaste uppkomsten av Neuromuskulära manifestationer, bestående av paraparesis, areflexia och ostadiga gång, tillsammans med episoder av slå av tal och dubbelseende, bekräftade senare bero på svår hyperkalcemi--som i sin tur orsakades av primär hyperparathyreoidism. Restaurering av normocalcaemia, med hjälp av rehydrering och Bisfosfonat terapi, resulterade i klinisk förbättring--medan efterföljande parathyroidectomy följdes av fullständig upplösning av alla symptom. För att göra snabba differentiering mellan de neurologiska och sviter av hyperparathyreoidism och en primära neurologisk sjukdom, krävs ett högt index av misstänksamhet. Brådskande serum kalcium test, är som en del av en ben profil, obligatoriskt i patienter som presenterar med Neurologiska symtom--särskilt de äldre, bland vilka hyperparathyreoidism är särskilt vanliga. ( info) |
3/300. Kroniska inflammatoriska demyelinating polyradiculoneuropathy: överlägsenhet protein a immunoadsorption över plasma exchange behandling. Vi presenterar en patient med kronisk inflammatorisk demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) som behandlades regelbundet med plasma utbyten (PE) eftersom svar på andra behandlingar inklusive i.v. immunglobuliner inte var tillräckliga. Att minska ospecificerad protein förluster till följd av upprepade PE och öka IgG-borttagning, immunoadsorption (a)-terapi med hjälp av sepharose-bundet protein a inleddes. Retrospektiv analys av kliniska uppgifter inklusive muskel styrka och gångavstånd visar att IA lett till snabbare och större funktionella förbättringar än PE i denna patient med några relevanta biverkningar. Efter 3 år av terapi var lymfom diagnostiseras och behandlas. Patienten hade ingen relapses av CIDP i 17 månader, när hans funktionella status försämrades igen gör det nödvändigt att ytterligare IA-terapi. det är slutsatsen att IgG återsändande med IA i CIDP är effektivare och har färre komplikationer än PE. På grund av är kronisk kursen av CIDP kräver upprepade ingripanden IA också inte dyrare än PE. ( info) |
4/300. Framstående effekten av immunoadsorption plasmaferes terapi hos en patient med kronisk inflammatorisk demyelinating polyneuropathy som är associerade med hepatit b-infektion. Vi möter en patient med kronisk inflammatorisk demyelinating polyneuropathy som är associerade med hepatit b-infektion. Immunohistochemical studie visade nedfallet av immun komplext sammansatt av hepatit b sött antigen (HBsAg) både runt kapillär endoneural och i endoneurium. Neurologiska tecken förbättrades avsevärt genom immunoadsorption plasmaferes (IAPP) behandling utan med Kortikosteroider hormonbehandling, hämtningar per långsiktiga IAPP har framgångsrikt hävdat patientens tillstånd. ( info) |
5/300. Asymmetrisk polyneuropathy med en stegvis progressiva kurs och well-demarcated områden i demyelination. En kvinnlig patient var 12 år gammal när hon lade fram med hemiatrophy och muskel svaghet på höger sida av sin kropp. Sedan en stegvis försämring inträffade, och vid 19 års ålder sensoriska symptom var också märkt, liksom en mild inblandning i den vänstra delen av hennes kropp. Ryggmärgsvätskan (CSF) protein nivå upphöjdes utan celler. Den huvudsakliga Elektrofysiologisk onormal var en markant tidsmässiga spridning av sammansatta muscle action potential (CMAPs). Motoriska nerver resistiv hastigheter minskade måttligt. En ytlig peroneal nerv biopsi avslöjade well-demarcated områden av demyelination med framstående Schwann cell hyperplasi. Varken borttagning eller överlappning av PMP22 genen eller mutation av P0 eller connexin 32 generna hittades av molekylär genetiska undersökningar. immunterapi var förvaltas och de kommande 6 åren symptomatologin fluktuerade. Denna ovanliga rubbning verkar vara en variant av kronisk förvärvat demyelinating polyneuropathy och kan vara immunologiskt medierad. ( info) |
6/300. Electrophysiologic återhämtning efter vitamin e-saknas neurotoxiskt. En fallbeskrivning presenteras av en electrophysiologic återhämtning från vitamin e-saknas neurotoxiskt efter behandling med vattenlösligt vitamin e hos en patient med kronisk leversjukdom sjukdom. Patienten var en 64-årig man som hade upplevt progressiva svårigheter i ambulation med ataxi, under de föregående tre åren. Symptomen var knutna till smärta, spännande sensation i extremiteterna, och minskat bra motorisk aktivitet. Patienten hade kronisk leversjukdom sjukdom, med återkommande kolangit och externa dränering av gallsyror genom ett T-rör i mer än 20 år. vitamin e var knappt detekterbar)<0.5 mg/l). sensory conduction was absent in both sural nerves. other sensory and motor conduction studies in the upper and lower extremities showed decreased amplitude. the patient was treated with water-soluble vitamin e. after 4 months of therapy, his ambulation function improved, but pain and tingling sensation in both hands remained. sensory nerve action potentials appeared in both sural nerves, and amplitudes of other sensory nerves were increased. in a second follow-up study after 9 months, all of the evaluated parameters in the nerve conduction studies, as well as the vitamin e level, were normal. the authors conclude that vitamin e-deficient neuropathy is reversible and electrophysiologic recovery can occur with water-soluble vitamin e therapy. mg/l).="" sensory="" conduction="" was="" absent="" in="" both="" sural="" nerves.="" other="" sensory="" and="" motor="" conduction="" studies="" in="" the="" upper="" and="" lower="" extremities="" showed="" decreased="" amplitude.="" the="" patient="" was="" treated="" with="" water-soluble="" vitamin="" e.="" after="" 4="" months="" of="" therapy,="" his="" ambulation="" function="" improved,="" but="" pain="" and="" tingling="" sensation="" in="" both="" hands="" remained.="" sensory="" nerve="" action="" potentials="" appeared="" in="" both="" sural="" nerves,="" and="" amplitudes="" of="" other="" sensory="" nerves="" were="" increased.="" in="" a="" second="" follow-up="" study="" after="" 9="" months,="" all="" of="" the="" evaluated="" parameters="" in="" the="" nerve="" conduction="" studies,="" as="" well="" as="" the="" vitamin="" e="" level,="" were="" normal.="" the="" authors="" conclude="" that="" vitamin="" e-deficient="" neuropathy="" is="" reversible="" and="" electrophysiologic="" recovery="" can="" occur="" with="" water-soluble="" vitamin="" e="">vitamin e. after 4 months of therapy, his ambulation function improved, but pain and tingling sensation in both hands remained. sensory nerve action potentials appeared in both sural nerves, and amplitudes of other sensory nerves were increased. in a second follow-up study after 9 months, all of the evaluated parameters in the nerve conduction studies, as well as the vitamin e level, were normal. the authors conclude that vitamin e-deficient neuropathy is reversible and electrophysiologic recovery can occur with water-soluble vitamin e therapy.> ( info) |
7/300. Polyneuropathy med minifascicle formation i en patient med 46XY blandad gonadal dysgenesis. En patient med blandade gonadal dysgenesis visade handske och lagring-typ sensoriska nedskrivningar och saktar av motoriska och sensoriska nerver resistiv. Sural nerv biopsi avslöjade minifascicular bildas med minskad täthet av myelinated fibrer. Såvitt vi vet, är detta den första rapporten av polyneuropathy med minifascicular formation i 46XY blandad gonadal dysgenesis. ( info) |
8/300. Polyneuropathy med osmiophilic membran-bundna, cytoplasmiska införanden i Schwann celler (POMCIS). I cytoplasma av Schwann celler av en sural nerv biopsi från en 21-årig kvinnlig patient med kronisk neurotoxiskt noterade vi många unika, vanligtvis dubbla membran-bundna, osmiophilic, granulat eller globulära införanden, cirka 30-600 microm i diameter. Några av dessa membran-bundna vesikulära eller tubular strukturer innehöll mindre tät eller ingen osmiophilic har införts. Morphometry visade en minskning av myelin areal per endoneural område ungefär 13% (normalvärdet: 20-30%) och myelinated nerve fibers till 5,412/mm(2) densitet (normalvärdet vid denna ålder: 6,000-9,000/mm(2)). Stora myelinated nerve fibers minskade främst i antal, och ingen myelinated nerve fibers med diametrar större än 4,5 microm sågs. Ett antal, vanligen små lök glödlampa formationer anges en övervägande demyelinating typ av neurotoxiskt. Detta är bäst vi vet det första fallet av en kronisk demyelinating neurotoxiskt där detta slags förmodligen pathognostic inlåning i cytoplasma Schwann celler upptäcktes. ( info) |
9/300. Lumbosacral akut demyelinating polyneuropathy efter hepatit b vaccinationen. Vi rapporterar en patient som presenteras med en akut inflammatorisk demyelinating polyneuropathy, som följt andra injektion av en hepatit b-vaccination, och som utmärks av motoriska och sensoriska underskott begränsas till ben och fötter och mellangård och långlivade urinblåsan dysfunktion. Förhållandet mellan föregående händelsen och neurologisk sjukdom diskuteras. ( info) |
10/300. Neuromyotonia, myocloni, sensoriska neurotoxiskt och cerebellar symptom hos en patient med antikroppar mot neuronal nucleoproteins (anti-Hu-antikroppar). En medelålders patient presenteras med subakuta muskulära styvhet, myocloni av både änden och facial muskler, gång ataxi och symmetrisk distala smärtsamma paraesthesias. Elektrofysiologiskt, bekräftades neuromyotonia. Hög titer anti-Hu antikroppar upptäcktes, men inga andra Paraneoplastiskt antikroppar hittades. Små-cellen lungcancer har diagnostiserats. Under kemoterapi tumör eftergift uppnåddes och, med undantag för mindre sensoriska underskott, Neurologiska symtom försvann. Rapporten visar att Paraneoplastiskt syndrom är associerad med antikroppar mot neuronal nucleoproteins (anti-Hu antikroppar) kan vara kopplad med ett syndrom som bland annat neuromyotonia, sensoriska neurotoxiskt, cerebellar symptom och myocloni. ( info) |