1/300. Polyneuropathie sensorielle et autonome axonal chronique sans participation de moteur : un nouveau ' ; neuropathie inflammatoire chronique ? ' ;. Nous rapportons le cas d'un femme avec la neuropathie sensorielle et autonome axonal durant plusieurs mois qui se sont améliorés en association avec l'administration stéroïde. Pendant sa maladie et dans le suivi, le patient a subi les examens répétés du fluide céphalo-rachidien (CSF), les études de système nerveux somatiques et autonomes neurophysiologiques et la biopsie sural de nerf. Les évaluations cliniques et de laboratoire ont démontré l'occurrence d'une neuropathie sensorielle et autonome monophasique et chronique. Une biopsie sural de nerf a suggéré un axonopathy. Après une détérioration progressive des symptômes durant environ 6 mois, on a observé le traitement stéroïde a été commencé et dans les 6 mois un rétablissement complet, avec la normalisation des résultats de CSF. Bien que le ' ; neuropathies' inflammatoire chronique ; sont toujours les entités discutées, les dispositifs de ce chronique, exclusivement la neuropathie sensorielle et autonome sont nouvelle, et l'occurrence d'un niveau à haute valeur protéique dans le CSF, ainsi que les résultats favorables liés au traitement stéroïde, suggère que notre cas pourrait être une autre variante en cela secteur discuté. ( info) |
2/300. Leçons à apprendre : une approche d'étude de cas. Hyperparathyroidism primaire simulant un polyneuritis grave aigu. Le cas est présenté d'une dame de 65 ans avec le début récent des manifestations neuromusculaires, comportant le paraparesis, l'areflexia et la démarche instable, avec des épisodes de slurring de la parole et de la diplopie, plus tard confirmé pour être dû au hypercalcaemia grave--ce que soi-même a été provoqué par hyperparathyroidism primaire. La restauration du normocalcaemia, au moyen de réhydration et thérapie de bisphosphonate, a eu comme conséquence l'amélioration clinique--tandis que suivant parathyroidectomy a été suivi de la résolution complète de tous les symptômes. Afin de faire la différentiation prompte entre les conséquences neurologiques du hyperparathyroidism et un désordre neurologique primaire, un index élevé de soupçon est exigé. Une analyse pressante de calcium de sérum, en tant qu'élément d'un profil d'os, est obligatoire dans les patients qui se présentent avec des symptômes neurologiques--particulièrement les personnes âgées, parmi qui le hyperparathyroidism est particulièrement commun. ( info) |
3/300. Demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy : supériorité d'immunoadsorption de la protéine A au-dessus de traitement d'échange de plasma. Nous présentons un patient présentant demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy (CIDP) qui a été traité régulièrement avec des échanges de plasma (PE) parce que la réponse à d'autres thérapies comprenant des immunoglobulines d'i.v. n'était pas proportionnée. Pour réduire des pertes non spécifiques de protéine dues au PE répété et augmenter l'IgG-déplacement, la thérapie d'immunoadsorption (entre autres) - utilisant sépharose-bondissent la protéine A a été lancée. L'analyse rétrospective des données cliniques comprenant la force de muscle et la distance de marche prouve qu'IA mené à une amélioration fonctionnelle plus rapide et plus grande que le PE dans ce patient sans des effets secondaires appropriés. Après 3 ans de thérapie le lymphome a été diagnostiqué et traité. Le patient n'a eu aucune rechute de CIDP pendant 17 mois, quand son statut fonctionnel a détérioré encore rendant nécessaire davantage d'IA-thérapie. On le conclut que le déplacement d'IgG par IA dans CIDP est plus efficace et a moins de complications que le PE. En raison du cours chronique de CIDP l'exigence des interventions répétées IA n'est également pas plus chère que le PE. ( info) |
4/300. L'effet en avant de la thérapie de plasmapheresis d'immunoadsorption dans un patient présentant la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique s'est associé à l'infection de l'hépatite B. Nous avons rencontré un patient présentant la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique liée à l'infection de l'hépatite B. L'étude d'Immunohistochemical a indiqué le dépôt du complexe immun composé d'antigène extérieur de l'hépatite B (HBsAg) autour du capillaire endoneural et dans l'endoneurium. Des signes neurologiques ont été sensiblement améliorés par traitement du plasmapheresis d'immunoadsorption (IAPP) sans thérapie de incorporation d'hormone de corticostéroïde ; le long terme hebdomadaire IAPP a avec succès maintenu le patient' ; état de s. ( info) |
5/300. Polyneuropathie asymétrique avec un cours progressif par étapes et des secteurs bien-délimités de demyelination. Un patient féminin était 12 années où elle s'est présentée avec la faiblesse hemiatrophy et de muscle du côté droit de son corps. Alors une détérioration par étapes s'est produite, et à 19 ans des symptômes sensoriels ont été également notés, aussi bien qu'une participation douce de la partie gauche de son corps. Le niveau de protéine du fluide céphalo-rachidien (CSF) a été élevé sans cellules. L'anomalie électrophysiologique principale était une dispersion temporelle marquée des potentiels d'action composés de muscle (CMAPs). Des vitesses de conduction de nerf de moteur ont été modérément réduites. Une biopsie péronéale superficielle de nerf indiquée bien-a délimité des secteurs de demyelination avec le hyperplasia en avant de cellules de schwann. Ni la suppression ni la duplication du gène PMP22 ni la mutation des gènes de P0 ou de connexin 32 n'ont été trouvées par des investigations génétiques moléculaires. L'immunothérapie a été administrée, et au cours des 6 années à venir la symptomatologie a flotté. Ce désordre peu commun semble être une variante de la polyneuropathie demyelinating acquise chronique et peut être immunologiquement négocié. ( info) |
6/300. Rétablissement électrophysiologique après la neuropathie E-déficiente de vitamine. Un rapport de cas est présenté d'un rétablissement électrophysiologique de la neuropathie E-déficiente de vitamine après traitement avec la vitamine hydrosoluble E dans un patient présentant la maladie hepatobiliary chronique. Le patient était un homme de 64 ans qui avait éprouvé la difficulté progressive dans la déambulation, avec l'ataxie, au cours des 3 années précédentes. Les symptômes ont été associés à la douleur, tintant la sensation dans les extrémités, et ont réduit l'activité motrice fine. Le patient a eu la maladie hepatobiliary chronique, avec la cholangite et le drainage récurrents d'external de l'acide de bile par un T-tube pendant plus de 20 années. Le niveau E de vitamine était à peine discernable ( ( info) |
7/300. La polyneuropathie avec la formation de minifascicle dans un patient avec 46XY a mélangé le dysgenesis gonadal. Un patient présentant le dysgenesis gonadal mélangé a montré le gant et le bas-type affaiblissement et ralentissement sensoriels de la conduction de moteur et de nerf sensoriel. La biopsie Sural de nerf a indiqué la formation minifascicular avec la densité diminuée des fibres myelinated. Dans la mesure où nous nous rendons compte, c'est le premier rapport de la polyneuropathie avec la formation minifascicular dans le dysgenesis gonadal mélangé par 46XY. ( info) |
8/300. La polyneuropathie avec osmiophilic membrane-bondissent, les inclusions cytoplasmiques en cellules de schwann (POMCIS). Dans le cytoplasme des cellules de schwann d'une biopsie sural de nerf d'un patient féminin de 21 ans présentant la neuropathie chronique nous avons noté nombreux unique, les inclusions habituellement double membrane-bondissons, osmiophilic, granulaires ou globulaires, le microm approximativement 30-600 de diamètre. Certaines de ces derniers membrane-bondissent vésiculaire ou les structures tubulaires n'ont contenu inclusion moins dense ou aucune osmiophilic. La morphométrie a indiqué une réduction du secteur de myelin par secteur endoneural approximativement à 13% (valeur normale : 20 - 30%) et de la densité des fibres nerveuses myelinated à 5,412/mm (2) (valeur normale à cet âge : 6,000-9,000/mm (2)). De grandes fibres nerveuses myelinated ont été principalement réduites en nombre, et aucunes fibres nerveuses myelinated avec des diamètres plus grands le microm que 4.5 ont été vus. Les formations nombreuses et habituellement petites d'ampoule d'oignon ont indiqué un type demyelinating principalement de neuropathie. C'est au meilleur de notre connaissance le premier cas d'une neuropathie demyelinating chronique en laquelle ce genre de dépôts vraisemblablement pathognostic dans le cytoplasme des cellules de schwann a été détecté. ( info) |
9/300. Polyneuropathie demyelinating aiguë lombo-sacrée après la vaccination de l'hépatite B. Nous rapportons un patient qui s'est présenté avec une polyneuropathie demyelinating inflammatoire aiguë, cela avons suivi la deuxième injection d'une vaccination de l'hépatite B, et caractérisé par le moteur et le déficit sensoriel a limité pour abaisser les membres et le perineum, et le dysfonctionnement persistant de réservoir souple. Le rapport entre l'événement précédent et la maladie neurologique est discuté. ( info) |
10/300. Neuromyotonia, myocloni, neuropathie sensorielle et symptômes cérébelleux dans un patient avec des anticorps aux nucléoprotéines neuronales (anti-HU-anticorps). Un patient entre deux âges s'est présenté avec la rigidité musculaire subaiguë, le myocloni de l'extrémité et des muscles faciaux, l'ataxie de démarche et les paraesthesias douloureux distaux symétriques. Electrophysiologically, neuromyotonia a été confirmé. De hauts anticorps de l'anti-HU de titre ont été détectés, mais aucun autre anticorps paraneoplastic n'a été trouvé. le cancer de poumon de Petit-cellule a été diagnostiqué. Sous la tumeur de chimiothérapie la remise a été réalisée et, excepté des déficits sensoriels mineurs, les symptômes neurologiques ont disparu. Ce rapport prouve que des syndromes paraneoplastic liés aux anticorps aux nucléoprotéines neuronales (anticorps anti-HU) peuvent être associés à un syndrome comprenant le neuromyotonia, la neuropathie sensorielle, les symptômes cérébelleux et le myocloni. ( info) |