1/327. Échange accru de chromatid de soeur de moelle et globules sanguins de Bloom' ; syndrome de s. cellules de moelle osseuse d'un patient avec Bloom' ; le syndrome de s cultivé pour 48 h en présence de BudR a montré une augmentation saisissante du nombre d'échanges de chromatid de soeur (SCEs) par rapport à celle dans les cellules de moelle /courgette d'un patient présentant le polycythemia traité vera (picovolte). Ainsi, il s'avère qu'une plus grande incidence de SCE dans Bloom' ; le syndrome de s se produit dans divers types différenciés de cellules, pas simplement lymphocytes de sang, et constitue le syndrome' ; s la plupart de dispositif cytogénétique caractéristique. En revanche, l'incidence du SCE n'a pas été augmentée en cellules de moelle /courgette et les lymphocytes du patient particulier de picovolte ont étudié ici, dont les cellules ont exhibé accru numérote du chromatid et les lacunes et les coupures de chromosome, vraisemblablement comme résultat du patient' ; un traitement plus tôt de s. Une plus grande fréquence de SCE a été démontrée dans Bloom' ; les lymphocytes de syndrome de s utilisant une technique basée sur l'incorporation de BudR et une ont basé sur marquer avec le deoxycytidine tritated. Cette observation constitue l'évidence contre l'augmentation du SCE étant dû à une réaction peu commune de BudR. Par des techniques cytogénétiques conventionnelles, instabilité de chromosome, y compris des coupures de chromatid et de chromosome, mais aucuns échanges homologues de chromatid ont été également reconnus dans Bloom' ; les cellules de moelle osseuse de syndrome de s ont incubé in vitro (sans BudR) pour 1.k ou 16 H. Points de cette observation à l'existence de l'instabilité de chromosome in vivo. ( info) |
2/327. survie dans un patient avec le polycythaemia vera pendant plus de trente années : implications pour des décisions de traitement dans de plus jeunes patients. Le traitement moderne a spectaculairement amélioré le pronostic pour des patients avec le polycythaemia vera (picovolte). Ici un patient est décrit qui a été suivi et soigné pour le picovolte pendant plus de 30 années, démontrant que la survie très à long terme peut être réalisée en picovolte. Cependant, des modalités efficaces de traitement telles que le phosphore radioactif, les agents de alkylation et, récemment, le hydroxyurea, tous ont été montrées pour augmenter le risque pour développer la leucémie aiguë une fois utilisées dans le traitement des désordres myeloproliferative. Si tout va bien, la survie prolongée de ce patient peut aider à souligner la nécessité d'employer les agents non-leukaemogenic en soignant de plus jeunes patients de picovolte. ( info) |
3/327. Leucémie lymphoïde aiguë après polycythemia vera. La tendance de se transformer en la leucémie aiguë est une caractéristique bien connue du polycythemia vera (picovolte), qui est partagé avec les désordres myeloproliferative chroniques restants et augmente après administration des agents cytotoxiques. La transformation aiguë est habituellement de phénotype myéloïde, tandis qu'on observe rarement la leucémie lymphoïde aiguë (TOUTE) picovolte suivant. Une femme de 63 ans est décrite qui a développé TOUS à 6 ans du diagnostic initial du picovolte, pour lequel elle avait reçu le phosphore et le hydroxyurea radioactifs. Le TOUT était de type de B-cellule, correspondant au sous-type L-3 de la classification OUVRIÈRE. En dépit de l'administration de la chimiothérapie de combinaison le patient est mort peu de temps après le diagnostic de la leucémie aiguë. Le cas actuel s'ajoute à sept patients précédemment décrits présentant l'association ci-dessus, tous de qui avait reçu la thérapie cytotoxique pour le picovolte. L'intervalle médian du picovolte à TOUT LE diagnostic était de 10 ans, et il y avait une prédominance du phénotype de B-cellule. Le pronostic était pauvre puisque tout sauf un des patients ont eu une survie courte après TOUT LE diagnostic. TOUT le lien étiologique et pathogénétique possible entre le picovolte et le suivant est discuté. ( info) |
4/327. infarctus anémique du foie résultant de la thrombose de veine hépatique et portique. Le véritable infarctus anémique du foie est une lésion rare. La plupart des cas rapportés sont dues à l'occlusion de l'artère hépatique. Si l'occlusion veineuse peut avoir comme conséquence de tels infarctus anémiques a été contesté bien que peu de cas authentiques aient été rapportés. Un cas de polycytheia vera compliqué par la thrombose de veine hépatique et portique avec l'infarctus anémique d'un grand segment du foie est présenté. Le cas illustre que les infarctus anémiques du foie peuvent résulter de l'occlusion veineuse. La congestion intense secondaire à l'occlusion de veine hépatique peut causer le hypoperfusion artériel secondaire à moins que la veine portique soit disponible comme région de sortie. ( info) |
5/327. Polycythemia vera chez un homme anéphrique. On a observé l'effet de l'échec rénal et du nephrectomy bilatéral sur l'érythropoïèse et l'activité erythropoietic de plasma dans un patient présentant le polycythemia vera. Pendant huit années le patient' ; l'hématocrite de s a été maintenu entre 45 et 50 pour cent par le phlebotomy et malgré le développement de l'échec rénal que l'hématocrite n'a pas diminué. Le rejet suivant d'une greffe rénale, l'hématocrite est tombé à 18 pour cent mais a atteint 40 pour cent avec la thérapie orale de fer. Après nephrectomy bilatéral, l'hématocrite est tombé à 29 pour cent mais a plus tard grimpé jusqu'à 37 pour cent. Après qu'un épisode du saignement gastro-intestinal l'hématocrite ait été de 21 pour cent mais a plus tard atteint l'érythropoïétine de 32 pour cent ne pourrait pas être détecté dans le plasma l'un ou l'autre avant ou après le nephrectomy. En outre, l'érythropoïétine n'a pas stimulé l'incorporation 59Fe dans le heme in vitro dans le patient' ; cellules de moelle /courgette de s. L'incidate de données que, dans le polycythemia vera, l'érythropoïèse n'exige pas l'érythropoïétine. ( info) |
6/327. angioplastie réussie à long terme d'artère coronaire dans le polycythemia vera. Chez un homme de 65 ans avec le Polycythemia Vera, l'angine de poitrine de invalidation a été associée au rétrécissement grave de l'artère coronaire droite. Après que percutané l'angioplastie coronaire (PTCA) le patient est devenue sans symptômes et restée ainsi pendant 12 mois, tout en recevant un agent antiplaquette, un antagoniste de calcium et le nitrate. angiographie coronaire répétée après qu'une année, en raison de réapparition de l'angine, ait documenté le bon état ouvert de l'artère traitée et d'une certaine progression d'un rétrécissement impliquant un autre navire coronaire. C'est le premier a rapporté le cas du succès à long terme de PTCA dans le Polycythemia Vera, une maladie exposée à un à haut risque de la thrombose et, probablement, du restenosis. Il est non défini si le traitement médical ait contribué aux résultats anatomiques et cliniques. Dans la mesure où un cas simple peut indiquer, le Polycythemia Vera ne pourrait pas représenter un fond prohibitif pour PTCA coronaire. ( info) |
7/327. Hématome cervical spontané : un rapport de deux cas. Des hématomes cervicaux sont généralement associés au trauma, à la chirurgie, et aux tumeurs. Bien qu'ils soient rares, ils peuvent être représentant un danger pour la vie parce qu'ils mettent le patient en danger pour la compression de grand-navire et l'obstruction des voies respiratoires supérieure. Nous décrivons deux caisses de hématome cervical spontané--un chez un homme de 81 ans et l'autre dans une femme de 30 ans. L'homme a rapporté le dysphonia, la dysphagie, et le gonflement de cou de 5 hours' ; durée. Il avait pris 100 mg/jour d'aspirin pour un état cardio-vasculaire. L'examen a indiqué que l'homme a eu le polycythemia vera. Le femme s'est avéré pour avoir le mal de cou, l'odynophagia, et l'ecchymosis cervical ; l'hypertension, la schistosomiase, et la dyscrasie de sang portiques ont été également trouvées. Les deux patients ont nié le trauma. Un diagnostic suspecté de hématome cervical a été confirmé par la tomographie calculée, et le traitement a été institué. Les hématomes résolus en environ 2 semaines. Le traitement du hématome cervical est controversé, bien qu'on le convienne que l'évaluation de l'obstruction des voies respiratoires supérieure et de sa perméabilité est obligatoire. Le traitement chirurgical est généralement réservé pour des cas compliqués en raison du risque d'infection ou de saignement. ( info) |
8/327. Myélome multiple sur le polycythemia vera suivant la thérapie radioactive de phosphore. Un homme blanc de 74 ans avec le polycythemia établi vera a été traité avec du phosphore radioactif après seuls des phlebotomies pour commander sa maladie. Environ 2 3/4 an après il est mort du myélome multiple. L'effet mutagénique du phosphore radioactif a pu avoir causé ou myélome de préexistence probablement accéléré. La maladie bénigne de base mérite l'examen consciencieux avant que le rayonnement ou les agents radiomimetic soient employés. L'on a pourrait considérer une drogue probablement moins mutagénique telle que le hydroxyurea dans les patients présentant le polycythemia vera quand seul le phlebotomy ne donne pas la bonne commande de la masse et du thrombocytosis de cellules rouges. ( info) |
9/327. Anémie non plastique sensible au cyclosporine compliquant l'évolution du polycythemia vera. Nous rapportons ici un patient très peu commun présentant le Polycythemia vera traitée avec pipobroman qui a développé l'anémie non plastique grave après l'administration de la drogue. Six mois plus tard, en raison de manque de réponse, la thérapie de cyclosporine a été donnée là était rétablissement hématologique rapide et complet, fortement suggestif d'un mécanisme immunisé-négocié, dans ce cas-ci. ( info) |
10/327. Proctocolectomy fortifiant de complication de syndrome de Budd-Chiari pour des colites ulcératives : rapport d'un cas. BUT : C'est un cas de la thrombose de veine hépatique présentant d'une mode retardée après proctocolectomy avec l'anastomose poche-anale iléique pour la colite ulcérative. Recherchez un état thrombotic causatif a eu comme conséquence le diagnostic du polycythemia vera, un désordre myeloproliferative lié au hypercoagulability. Le polycythemia a été masqué par une insuffisance de fer liée à la colite ulcérative. MÉTHODES : L'histoire, l'examen médical, les modalités diagnostiques, et le traitement pour ce patient sont décrits, et la littérature du syndrome de Budd-Chiari liée à la colite ulcérative est passée en revue. RÉSULTATS : Six cas de syndrome de Budd-Chiari dans l'arrangement de la colite ulcérative sont rapportés dans la littérature de 1945 à 1997. CONCLUSIONS : La thrombose de veine hépatique est une complication rare de colite ulcérative. Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari exige une recherche complète d'un état hématologique prédisposant à la thrombose. Notre patient a eu un désordre myeloproliferative, le polycythemia vera, qui est associé à un état hypercoagulable. Le désordre a été masqué par une insuffisance de fer liée à la colite ulcérative. L'identification de l'entité permettra le traitement réussi. ( info) |