Rapporterade fall "Polycytemi"
(Översatt från engelska av Microsoft)

Filtrera efter sökord:



Hämta dokument. Snälla, vänta ....

1/310. ebsteins anomali associeras med allvarliga valvar pulmonell pylorusstenos: framgångsrik palliation med ballong pulmonell valvuloplasty i en vuxen.

    Vi rapporterar en 52-årig vuxen med ebsteins anomali samband med svåra valvar pulmonell pylorusstenos, secundum density septal defekt, polycytemi, hypoxemia och stora längd begränsningar. Ballong pulmonell valvuloplasty lättade över valvar hindrande, minska graden av tricuspid uppstötning och polycytemi, och förbättrad systemiska syresättning och övning förmågor. Användningen av denna teknik hos patienter med denna kombination av skador kan skjuta upp behovet av kirurgiskt ingrepp. ( info)

2/310. Transient globus pallidus T1 förkorta i samband med polycythaemia och dystoni.

    Vi rapportera ett barn som samtidigt utvecklat polycythaemia, dystoni och T1 kortare i globus pallidus, medial cerebrala skaftet och överlägsen cerebellar stjälkar på MRI. Med spontana upplösning på polycythaemia efter ca 2 1/2 år, dystoni och MRI avvikelser också löst. Även om den fysiologiska orsaken till T1 förkorta inte är känt, verkar det vara en annan orsak till T1 förkorta i Basala ganglierna. ( info)

3/310. Hydroxyurea-inducerad benet magsår: är macroerythrocytosis en patogena faktor?

    Hydroxyurea är en gemensam cancer kemoterapi som hämmar ribonukleotider-reduktas, ett enzym som är väsentliga för dna-syntes. det anses drogen val i behandlingen av kronisk myeloisk leukemi och väsentliga thrombocythemia. Förekomsten av benet magsår har beskrivits i 8,5 procent av patienterna får kontinuerlig behandling med hydroxyurea, men av denna komplikation är okänd. Vi rapporterar två ytterligare patienter och tyder på att macroerythrocytosis, som förekommer i nästan alla patienter med hydroxyurea, kan vara en patogena faktor. Macroerythrocytosis kan betraktas som en "förvärvade" blod dyskrasi, och liknande benet magsår har länge har påvisats med vissa ärftliga blod dyscrasias, såsom sickle cell anemi, thalasemia och sfärocytos. ( info)

4/310. Manifestationer av hyperkolesterolemi, hypoglykemi, erythrocytosis och hyperkalcemi hos patienter med indikerar Carcinom: betänkande av två fall.

    BAKGRUND: hyperkolesterolemi, hypoglykemi, hyperkalcemi och erythrocytosis, är välkända Paraneoplastiskt yttringar hos patienter med indikerar magtarmkanalen (HCC). Indikerar Carcinom patienter manifesterar med två eller tre Paraneoplastiskt manifestationer har rapporterats tidigare. Dock har HCC patienter presenterar med fyra Paraneoplastiskt syndrom tidigare rapporterats. metoder och resultat: Detta manuskript beskriver två HCC patienter som manifesteras med hyperkolesterolemi, hypoglykemi, hyperkalcemi och erythrocytosis under deras kliniska kursen. Erythrocytosis verkade tidigt när HCC var diagnostiseras och sjönk till normala utbredningsområde efter optimala terapi för HCC. hyperkolesterolemi manifesteras ursprungligen efter diagnosen i mål 1, sjönk till normala utbredningsområde efter lobectomy och var re-elevated efter tumör återkommit. Med sjukdomen progression, hyperkalcemi och hypoglykemi ägde rum 1-3 månader efter diagnos och de båda patienterna dog därefter flera dagar senare. SLUTSATSER: Liknande funktioner som finns i båda patienter var stor tumör börda, hög serum alpha-fetoprotein nivå och rapid downhill klinisk kurs även med optimala terapi. Den kliniska betydelsen av dessa Paraneoplastiskt manifestationer diskuteras. ( info)

5/310. erytropoietin receptorn mutationer är associerad med familjär erythrocytosis orsaka överkänslighet till erytropoietin i heterozygous skick.

    Ärvda mutationer i erytropoietin receptorn (EPOR) orsakar receptorn cytoplasmatisk regionen i förtid är associerade med dominerande familjär erythrocytosis (FE), en godartad kliniska tillstånd karakteriseras av överkänslighet för erythroid progenitorceller till EPO och låg serum EPO (S-EPO) nivåer. Vi beskriver en svensk familj med dominerande FE i vilka erythrocytosis segregates med en ny trunkering i domänen negativ kontroll av EPOR. Vi visar att celler som utvecklats för att samtidigt uttrycka den vilda (WT) EPOR och mutant EPORs som är associerade med FE (FE EPORs) sjöbevakningen för EPO-stimuleras spridning och aktivering av Jak2 och Stat5. Dessa resultat visar att FE orsakas av hyperresponsiveness av receptor-medierad signaling pathways och att detta har en dominerande ställning med avseende på WT EPOR signalering. ( info)

6/310. HB-alberta eller alpha2beta2 (101(G3) Glu ersatt av Gly), en ny hög-syre-tillhörighet hemoglobin variant som orsakar erythrocytosis.

    HB-alberta har hittats i en 51-årig kaukasiska hane med erythrocytosis. Substitution i denna variant innebär glutamyl återstoden i position 101(G3) av beta kedja som skall ersättas av en glycyl av restsubstanser. HB-alberta svarar för omkring 45% i heterozygote och bildar lätt hybrid tetramers med andra hemoglobins. Syre tillhörighet av Hb-alberta höjs avsevärt, Bohr effekten minskar och dess underavdelning växelverkan minskat kraftigt. ( info)

7/310. Giant myoma och erythrocytosis syndrom.

    Syftet med denna studie är att diskutera myomatous erythrocytosis syndrom hos en patient med en gigantisk subserous livmoderns myoma. Hon presenterade med överflödet och en buken massa. Efter venesection 4 enheter av blod, hade ett preoperative hematokrit värde på 53,3% och hemoglobin för 17,5 g/dL minskade till 48.6% och 16,8 g/dL nivåer, respektive. Efter avgörande extrahering av den gigantiska subserous myoma med bifogade livmodern väger 14,2 kg, hade hematokrit och värden för hemoglobin återgått till 40,3% och 14,3 g/dL nivåer, respektive. Undersökningsresultaten påpekade att de gigantiska subserous myoma var orsaken till myomatous erythrocytosis syndrom i denna patient. ( info)

8/310. Cerebral ventrombos som är associerade med epoetin alfa terapi.

    BAKGRUND: Cerebral ventrombos är en ovanlig komplikation av polycytemi. Att vår kunskap, har epoetin alfa-inducerad polycytemi tidigare rapporterats i samband med cerebral ventrombos. SAKEN beskrivning: En 37-årig patient som tog emot peritoneal dialys och epoetin alfa (Epogen) terapi fram med flera dagars historik över försämrade huvudvärk och en neuroimaging skanning visade tromboembolism av sagittal och tvärgående sinus. Epoetin alfa terapi, som hade inletts 3 månader tidigare enligt ett institutionella protokoll, förknippades med en problematisk ökning hematokrit värden. SLUTSATSER: Huvudvärk bör höja misstanken om cerebrala ventrombos i patienter som behandlas med epoetin alfa, särskilt i närvaro av förhöjda hematokrit värden. Övervakning hematokrit parametrar enligt "standard riktlinjer" rekommenderas. ( info)

9/310. LEG magsår hos patienter med myeloproliferative störningar: sjukdom eller behandlingsrelaterade?

    Benet magsår är ett relativt frekventa problem hos patienter med myeloproliferative störningar under behandling med hydroxyurea (HU). Patogenes är för närvarande okänd och kan vara multifaktoriell. Samtidiga kranskärlens eller venous sjukdom kan spela en bidragande roll i utvecklingen av dessa sår. Vaskuliter, cryoglobulinemia och pyoderma gangrenosum bör övervägas om typiska kliniska tecken är närvarande. Vi rapportera om 3 patienter med myeloproliferative störningar som utvecklade HU-inducerad benet magsår och granska litteraturen. HU-inducerad benet magsår dela kliniska funktioner som hjälper dig för att skilja dem från leg magsår av andra etiologies: förekomst enligt långvarig behandling med HU vid en dos av minst 1 g/dag, lokalisering i den malleolar regionen och spontan läkning när HU upphör. Vi dra slutsatsen att differentiering mellan samband med sjukdom och behandling-inducerad benet magsår kan vara svårt och kan inte alltid vara möjligt. I HU-inducerad benet magsår leder upphörande av narkotikan som normalt till sårläkning. Copyright (R) 2000 S. Karger AG, Basel. ( info)

10/310. Fumaric aciduria: kliniska och bildframställning funktioner.

    Fumaric aciduria (fumaric acidemia, fumarase brist) är en sällsynt sträfvan fel av metabolism som orsakas av verksamhetsform av FUMARAT hydratase, en av de konstituerande enzymer Krebs tricarboxylic syra cykeln. Vi beskriver de kliniska och bildframställning funktionerna sjukdomen uppkommer en consanguineous stamtavla i 8 patienter i sydvästra USA. Tretton patienter har beskrivits tidigare i den medicinska litteraturen. Våra patienter som presenteras med ett tidigt Infantil encefalopati med djupgående utvecklingsmässiga utvecklingsstörning och hypotonia och mest erfarna beslag. Tidigare är orapporterade egenskaper som beskrivs här strukturella hjärnan missbildningar, dysmorphic ansiktsigenkänning funktioner och neonatal polycytemi. Magnetic resonance imaging visade flera avvikelser, inklusive diffusa polymicrogyria, minskade cerebral white frågan, stora ventriklarna och öppna opercula. Fumaric aciduria bör införas i differentialdiagnos av sträfvan fel av metabolism som orsakar cerebral missbildningar och dysmorphic funktioner. Möjligheten förtjänar att sträfvan fel av energi metabolism kan orsaka strukturella missbildningar ökad erkännande. ( info)
(Översatt från engelska av Microsoft)| Nästa ->


Lämna ett meddelande om 'Polycytemi'


Vi utvärderar inte eller garantera riktigheten i innehållet i denna webbplats. Klicka här för Full Disclaimer