1/261. Resultados de MRI da participação do músculo na síndrome hypereosinophilic idiopática. Um homem branco dos anos de idade 40 apresentou com febre, dor de músculo, nodules da pele e o hypereosinophilia persistente durante 1 ano. Além, teve arritmias ventriculares com episódios do tachycardia. Além de uma falta da resposta à terapia antiparasitária, o laboratório e os dados patológicos excluíram o diagnóstico do trichinosis ou de toda a outra infecção parasítica. O patient' o curso de s da doença sobre o 1 (1) /2 de ano precedentes era compatível com síndrome hypereosinophilic. Em uma biópsia do músculo diverso intravenoso perivascular e leucocytic eosinophilic infiltra foi encontrado, indicativo da participação do músculo pela doença. Este é um relatório nos resultados de MRI da participação do músculo na síndrome hypereosinophilic idiopática. ( info) |
2/261. Gravis e polymyositis da miastenia como manifestações da transplantar-contra-anfitrião-doença crônica. Os gravis e o polymyositis da miastenia são cada uma manifestação rara do dysregulation imune na doença crônica do transplantar-contra-anfitrião (cGVHD). Nós relatamos um menino dos anos de idade 4 com anemia não plástica adquirida idiopática que desenvolveu gravis da miastenia 22 meses e polymyositis 69 meses após um BMT allogeneic (5/6 combinado, MLC-nonreactive). A ocorrência de ambas as síndromes em um paciente é original. A deficiência orgânica auto-imune pode ser associada com o desenvolvimento do cGVHD como demonstrada pela incidência elevada da anemia não plástica prévia nos pacientes de BMT que apresentam com gravis e polymyositis da miastenia. O reconhecimento destas manifestações neurológicas é importante no diagnóstico e no tratamento do cGVHD. ( info) |
3/261. Myositis e malignidade: há uma associação verdadeira? Pode haver uma associação entre o polymyositis/dermatomyositis e a doença maligno. O cancro ocorre nos pacientes com polymyositis/dermatomyositis com uma freqüência estimada entre 2.5% e 29% (risco relativo 1.0 6.5). Nós apresentamos dois tais casos, associados com carcinoma colorectal e non-Hodgkin' lymphoma de s respectivamente, junto com uma vista geral de estudos controlados existentes na área. ( info) |
4/261. Mucinosis cutâneo e sintomas osteomusculares que simulam o polymyositis como um sinal de apresentação do hipotiroidismo. Um exemplo do mucinosis cutâneo e dos sintomas osteomusculares que simulam o polymyositis como um sinal de apresentação do hipotiroidismo é apresentado. A fraqueza de músculo e o edema apresentados pacientes da cara que inclui as pálpebras. A examinação do laboratório revelou o phosphokinase elevado da creatinina, free-T4 diminuído, free-T3 diminuído, TSH elevado, o anticorpo positivo do anti-microsome e o anti-TSH anticorpo positivo do receptor. O espécime da biópsia da pele revelou o inchamento dos pacotes do colagénio com os pacotes que racham acima em fibras individuais, com alguns linhas e grânulo azuis do mucin intercalados. A mancha azul de Alucian demonstrou quantidades vastas de mucin durante todo a derma inteira, que foi removida completamente na incubação com o hyaluronidase dos streptomyces. O paciente foi diagnosticado como tendo o hipotiroidismo devido a Hashimoto' doença de s com complicações possíveis do polymyositis. Após dois meses da terapia de recolocação de hormona do tiróide, era euthyroidic e descarregada. Estes resultados indicam que nosso caso era um exemplo raro do myxoedema generalizado severo devido ao hipotiroidismo de Hashimoto' doença de s que simula os sintomas osteomusculares do polymyositis. ( info) |
5/261. Tratamento bem sucedido da necrose severa do músculo com imunoglobulina intravenosa. A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é um tratamento eficaz para uma escala das circunstâncias acreditadas para ter uma base auto-imune, incluindo a doença inflamatório do músculo. Nós descrevemos um paciente com a doença do músculo caracterizada pela necrose severa sem evidência clínica ou da biópsia da inflamação ou do vasculitis, que respondeu ao tratamento com IVIG. ( info) |
6/261. Paraneoplastic pemphigus: um exemplo da sobrevivência a longo prazo associou com o erythematosus de lúpus sistemático e o polymyositis. Um homem dos anos de idade 35 apresentou com uma erupção bulosa generalizada e um ulceration oral. tinha sido diagnosticado como tendo a doença erythematosus de lúpus sistemático e pélvica de Castleman (tipo hialino-vascular) no passado. Os estudos da imunofluorescência Histologic, diretos e indiretos e da imunoprecipitação confirmaram um diagnóstico de pemphigus paraneoplastic (PNP). Diversos tratamentos médicos foram tentados inicialmente em vão. O tumor pélvico foi removido cirùrgica e as lesões mucocutaneous regressed lentamente. Quatro anos após a apresentação, desenvolveu o polymyositis que foi controlado completamente com cursos curtos dos corticosteroide. Não havia nenhuma evidência do relapse de PNP ou de erythematosus de lúpus naquele tempo. Na continuação de 6 anos não mostrou nenhuma evidência clínica de PNP, de erythematosus de lúpus ou do polymyositis sem exigir a terapia immunosuppressive. Este caso emfatiza o fato de que os pacientes com PNP benigno-neoplasma-associado podem se submeter à remissão completa da doença auto-imune em cima da excisão completa do tumor. Este caso igualmente força a associação possível de PNP com outras doenças auto-imunes tais como erythematosus de lúpus e o polymyositis. ( info) |
7/261. fibrose miocárdica no polymyositis. A participação miocárdica no polymyositis é suspeitada geralmente em estudos não invasores, mas a doença cardíaca sintomático é rara. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 27 com uma história de 6 anos do polymyositis severo e elevação persistente da isoenzima do phosphokinase-MB da creatina que desenvolveu de repente a síndrome congestiva da parada cardíaca e do bradicardia-tachycardia. A autópsia revelou a fibrose miocárdica severa sem pilha inflamatório infiltra concomitante ao polymyositis ativo dos músculos esqueletais apesar da terapia immunosuppressive a longo prazo intensiva. ( info) |
8/261. O tratamento intravenoso do cyclophosphamide do pulso para a pneumonite intersticial esteróide-resistente associou com o polymyositis. A pneumonite intersticial (IP) é uma complicação séria no polymyositis/dermatomyositis (PM/DM), conduzindo à morbosidade ou à mortalidade significativa. Aqui, nós relatamos o tratamento bem sucedido pela administração intravenosa do pulso do cyclophosphamide no curso adiantado da participação do pulmão no PM, e com a administração oral da baixo-dosagem subseqüente do azathioprine em um paciente com o IP esteróide-resistente associado com o PM/DM. Embora o mecanismo farmacológico preciso induzido pelo cyclophosphamide nesta doença permaneça obscuro, uma droga tão cytotoxic levanta a possibilidade de controle do IP esteróide-resistente de PM/DM-associated quando usada no curso adiantado do IP. ( info) |
9/261. A transplantação de coração para a cardiomiopatia dilatada associou com o polymyositis. A participação cardíaca é um dos fatores os mais significativos no resultado clínico pobre do polymyositis. O exemplo de uma mulher do americano africano dos anos de idade 39 com polymyositis, cardiomiopatia, e parada cardíaca severa que teve a transplantação orthotopic do coração é descrito. A revisão da literatura revela que as manifestações cardíacas do polymyositis são freqüentes e incluem anomalias do sistema da condução, myocarditis, cardiomiopatia, atherosclerosis da artéria coronária, a doença valvar, e anomalias pericardial. ( info) |
10/261. O Polymyositis com a fraqueza de músculo respiratória que exige a ventilação mecânica em um paciente com thymoma metastático tratou com o octreotide. Embora a maioria de pacientes com o thymoma atual com um favorável maciço mediastinal ao resection cirúrgico, alguns pacientes desenvolvam a doença metastática que exige a terapia sistemática. A maioria dos thymomas expressa os receptors do somatostatin como demonstrados pela exploração do octreotide, uma observação que alerte o uso clínico do octreotide nos pacientes com esta doença. Muitos pacientes com thymoma exibem síndromes paraneoplastic auto-imunes, o mais freqüentemente gravis do myesthenia. Nós relatamos aqui o exemplo de um paciente com thymoma metastático que desenvolveu um polymyositis auto-imune profundo e lúpus-como a síndrome que se alargou tratamento de seguimento com octreotide e foi associada com uma resposta clínica a este agente. Nenhuma evidência para gravis do myesthenia foi descoberta. A severidade da ventilação mecânica necessitada myopathy por 12 semanas. A história natural do thymoma, as opções do tratamento que incluem regimes recentes da quimioterapia de combinação, e os mecanismos potenciais para alargar-se das síndromes paraneoplastic auto-imunes provocadas pela terapia do thymoma são discutidos. ( info) |