1/125. L'agénésie trachéale a revisité : analyse des anomalies associées. Nous décrivons cinq nouveaux cas d'agénésie trachéale et rendons compte des analyses épidémiologiques et numériques de presque 100 tels cas avec des anomalies congénitales multiples. Les malformations vues avec l'agénésie trachéale forment les modèles avec lesquels recouvrez, mais sont distinctes de, association de VACTERL. Elles ont une fréquence d'autres anomalies inférieures de région respiratoire ; défauts laryngés de lobation par exemple, d'atrésie et de poumon, et anomalies complexes de coeur, mais peu de malformations anales et vertébrales. L'analyse de faisceau des malformations dans 86 patients a identifié quatre à groupes conformés. Des anomalies dans le premier groupe ont été principalement limitées à la trachée, au larynx, et au système cardio-vasculaire. Dans le deuxième groupe, les patients ont eu des défauts cardiaques plus graves, et des anomalies de lobation de poumon, alors que dans le tiers ils avaient un composant caudal en plus des anomalies thoraciques, avec des anomalies anales et rénales étant communes. Chacun de ces groupes a montré un excès masculin et peut représenter des perturbations de plus en plus graves dans des domaines de développement entourant la région respiratoire se développante. Bien que la nature de l'insulte causative soit inconnue et probablement hétérogène, un mécanisme pathogénétique fondamental peut être des interactions épithélial-mesenchymal anormales. Les patients dans le quatrième groupe ont également eu la participation de système multiple avec une incidence élevée des navires anormaux, des malformations cardiaques complexes, des défauts de lobation de poumon, et des anomalies d'autres dérivés de foregut. Le rapport de sexe dans ce groupe était normal et de tels cas pourraient représenter une perturbation dans le domaine primaire de développement pendant la blastogenèse avec des ruptures vasculaires secondaires. Accomplissez l'agénésie trachéale est une anomalie mortelle. Cependant, les formes segmentaires peuvent être corrigibles et, dans ce groupe d'enfants en bas âge, la nature des anomalies associées peut bien déterminer le pronostic à long terme. ( info) |
2/125. Résultats de grossesse dans les femmes indigènes avec NIDDM dans la zone de surveillance de Sioux. BUT : Pour passer en revue les résultats de grossesse des femmes indigènes avec mellitus de diabète non-insuline-dépendant (NIDDM) dans la zone de surveillance de Sioux d'ontario du nord-ouest, le canada. MÉTHODE : L'examen rétrospectif de diagramme des livraisons de toutes les femmes avec un diagnostic confirmé de NIDDM a été effectué entre 1989 et 1992. RÉSULTATS : Au cours de cette période, 26 enfants en bas âge étaient nés à 19 femmes avec le diagnostic de NIDDM. Le poids de naissance moyen était de 4.075 grammes, avec un âge gestational moyen à la livraison de 38 semaines. Trois nouveaux-nés ont eu besoin de la livraison césarienne, d'un forceps prié, et d'un une extraction de vide. Il y avait quatre cas de dystocia d'épaule. Il y avait une mortinaissance, l'une mort maternelle, et deux cas de maladie cardiaque congénitale. Dix nouveaux-nés ont eu l'ictère néonatal et seulement deux ont eu la hypoglycémie néonatale. Ces résultats suggèrent qu'il y ait risque significatif lié à NIDDM dans la grossesse. ( info) |
3/125. Ovale de foramen de brevet comme cause potentielle d'embolisme paradoxal dans la période puerpérale. Nous rapportons un cas de femme précédemment en bonne santé qui a souffert l'embolisme cérébral après la livraison. L'échocardiographie avec l'opacifiant a confirmé l'ovale de foramen de brevet (PFO). PFO peut être un mécanisme d'embolisme paradoxal causant une attaque ischémique passagère ou une course. ( info) |
4/125. Hyperglycaemia épisodique dans les femmes enceintes avec mellitus de diabète bien-commandé de type 1 : un macrosomia fondamental de facteur potentiel important. objectifs : Pour examiner la prétention commune que les femmes enceintes qui sont suffisamment motivés pour réaliser les niveaux très bons de HbA1c enregistreront les données à la maison de glucose de sang exactement. MÉTHODES : Un nouveau dispositif a été utilisé pour télécharger l'information des mètres de glucose de sang électroniques pour évaluer l'ampleur de la journal-conservation de glucose d'hospitalisé de sélectivité. RÉSULTATS : Dans un cas d'index, un femme avec excellent HbA1c ambiant (5.9% ; on a observé la limite supérieure de la normale 6.1%) pour avoir 68% de lectures preprandial de glucose de sang au-dessus de la fourchette objectif de 3.5-6.5 mmol/l et ( /- écart-type) d'un niveau moyen de 8.9 /-3.9 mmol/l dans la période correspondante. Aucune une telle impression n'a été donnée par le journal intime à la maison de surveillance. Six femmes enceintes avec du diabète bien commandé de type 1 (HbA1c moyen 6.6 /-0.2%) exhibé entre 42 et 68% de lectures preprandial au-dessus de la fourchette objectif. CONCLUSIONS : La fréquence du hyperglycaemia a été jusqu'ici sous-estimée dans les femmes enceintes commandées par bien dont le disque à la maison presque parfait de surveillance est apparemment corroboré par les niveaux presque normaux de HbA1c. Ces observations fournissent une hypothèse pour l'arrangement de la continuation décevante du macrosomia en dépit d'excellents niveaux de HbA1c dans toute la grossesse. ( info) |
5/125. Présentation anormale dans la croissance de travail et foetale des enfants en bas âge affectés avec le type syndrome d'III Ehlers-Danlos. Les informations sur le poids de travail de présentation et de naissance d'enfants en bas âge avec des désordres de tissu conjonctif tels que le syndrome d'ehlers-danlos sont rares. Nous rapportons un cas de présentation foetale anormale et de poids de naissance diminué dans 2 enfants en bas âge affectés par le type syndrome d'III Ehlers-Danlos ; leurs enfants de mêmes parents étaient inchangés. ( info) |
6/125. Les masses fongiques intracardiaques dans les nouveau-nés à haut risque : observations cliniques. Quatre caisses des masses fongiques intracardiaques se sont produites plus de 2 y parmi 7 cas de candidiase systémique dans une unité néonatale de référence. Les gestations et les poids à la naissance étaient 25, 23, 24 et 30 sem. et g 805, 605, 640 et 1395, respectivement. Bonnes les masses atriales pedunculated et solitaires ont été détectées 2-17 d après le diagnostic du candidemia dans 3 cas, tandis que c'était le dispositif de présentation dans le 4ème. Tous ont eu les cathéters atriaux droits laissés dans un organe et les cours multiples reçus des antibiotiques de large-spectre. Les masses ont été enlevées avec succès dans deux points de droit adaptés pour la chirurgie. Aucun survécu en dépit de la thérapie antifongique, y compris l'amphotéricine liposomique B à la première introduction de 6 mg/kg/d. des alimentations enteral, minimisation d'exposition prolongée aux antibiotiques de large-spectre et utilisation judicieuse des cathéters centraux peut ne pas réduire l'incidence de la candidiase systémique dans les nouveau-nés à haut risque. L'échocardiographie de surveillance et l'intervention chirurgicale opportune peuvent réduire la mortalité et/ou la morbidité liées aux masses fongiques intracardiaques. ( info) |
7/125. Intra candidiase aniotique. Rapport de cas et méta-analyse de 54 cas. Nous présentons un cas de la perte de mi-grossesse avec le dispositif contraceptif intra-utérin maintenu lié à l'infection foetale de candida. L'examen de la littérature anglaise a identifié 53 cas additionnels d'infection candidale foetale, avec 17 liés à un IUCD in situ. La présence d'un IUCD a été associée à la livraison à un âge gestational plus jeune statistiquement significatif une fois comparée aux cas non liés à un IUCD (23.3 /- 4.9 contre 31.6 /- 7.0, < de p ; 0.001). Soixante-dix-sept pour cent d'infections candidales foetales se sont associés à un IUCD étaient systémiques (coeur, cerveau, foie, gastro-intestinal, poumon) comparés à 33% de cas non liés à un IUCD. Contrairement aux infections intraamniotic bactériennes il y avait une incidence limitée de la morbidité fébrile maternelle. Une hypothèse quant à la pathogénie des infections candidales en présence et de l'absence d'un IUCD est offerte aussi bien qu'un paradigme pour la gestion du patient gravid avec un IUCD in situ. ( info) |
8/125. Un enfant en bas âge d'un jour avec la maladie cardiaque congénitale acyanotique : sténose aortique critique. La sténose aortique congénitale explique environ 5% de malformations cardiaques identifiées dans l'enfance. Elle appartient à la catégorie de la maladie cardiaque congénitale acyanotique. Ces lésions produisent une charge sur le coeur en raison de l'obstruction ventriculaire gauche de région de sortie. La sténose aortique grave dans la période nouveau-née (sténose aortique critique) présente avec des signes d'arrêt du coeur à gauche dégrossi (oedème pulmonaire, perfusion pauvre), d'arrêt du coeur bien dégrossi (hépatomégalie, oedème périphérique) et peut progresser rapidement pour se monter à l'effondrement circulatoire. Nous présentons un cas d'un enfant en bas âge avec la sténose aortique critique se présentant avec la cyanose, qui dépendait entièrement de l'état ouvert ductal pour le rendement systémique. Quand l'oxygène a été donné, le ductus commencé pour se fermer, avec une détérioration du rendement dégrossi gauche et de l'acidose suivante. Avec la droite au shunt gauche à travers le ductus, le bébé dépendait cyanotique et de prostaglandine pour maintenir le ductus ouvert. Il y avait écoulement minimal à travers la valve aortique en raison de la sténose et de la fonction ventriculaire gauche extrêmement pauvre avant la chirurgie. Après le soulagement de l'obstruction valvulaire aortique, il y avait écoulement antegrade finalement bon à travers la valve aortique, terminant la cyanose. ( info) |
9/125. facteurs émotifs dans mellitus de diabète juvénile : une étude des premières expériences de la vie de huit enfants diabétiques. L'histoire développementale de huit enfants diabétiques a été comparée à celle de leurs enfants de mêmes parents nondiabetic. Sur la base des données obtenues par des entrevues avec les enfants et leurs familles, comme une revue de diagramme, nous avançons l'hypothèse qui un " métabolique jusqu'ici non spécifié ; pre-diabetic" ; l'état pathophysiologique peut être reflété dans les perturbations du règlement d'appétit, de rassasiement et de poids apparaissant tôt dans la vie dans ces enfants qui peuvent plus tard développer mellitus de diabète clinique. Nous présumons plus loin que ces dysfonctionnements sont accompagnés d'une perturbation dans des processus développementaux psychologiques importants, composant la responsabilité qu'un individu physiologique susceptible souffre. Les résultats sont discutés en termes de recherche psychosomatique précédente. ( info) |
10/125. urgences obstétriques précipitées par des tumeurs cérébrales malignes. OBJECTIF : Notre but était de présent une série de cas de tumeurs cérébrales malignes grossesse-associées. CONCEPTION D'ÉTUDE : Une revue a été conduite de 1978-1998 à 5 hôpitaux. RÉSULTATS : Dix femmes ont été diagnostiquées avec une tumeur cérébrale maligne pendant la grossesse (n = 8) ou puerpéral (n = 2). Les patients ont diagnostiqué des symptômes graves prénatal exhibés, se manifestent entre 27 et 32 weeks' ; gestation. Six ont été emergently livrés de leurs enfants en bas âge en raison de la détérioration maternelle, et 2 ont été livrés électif dans le troisième trimestre tôt après documentation de maturité pulmonaire foetale. Il y avait les 4 décès maternelles et la 1 mort néonatale ; tous les autres enfants en bas âge ont maintenu la viabilité. CONCLUSIONS : Les tumeurs cérébrales malignes se produisent rarement dans la grossesse. Contrairement aux rapports qui décrivent un cours nonchalent, chacun des 8 patients prénatals a éprouvé une crise neurologique. Si les symptômes sont favorables à la commande pharmacologique, nous préconisons la livraison dans le troisième trimestre tôt après documentation de maturité pulmonaire foetale. Pour réduire au minimum le lobe temporel ou le herniation cérébelleux dans les patients neurologique instables, une considération devrait être faite pour la livraison césarienne avec le patient sous l'anesthésie générale, suivi de la décompression neurochirurgicale immédiate. ( info) |