1/59. Impression basilaire compliquant le type IV d'imperfecta d'ostéogenèse : les résultats cliniques et neuroradiological dans quatre cas. objectifs : Pour décrire les dispositifs cliniques et neuroradiological de l'impression basilaire dans les patients présentant le type MÉTHODES d'imperfecta d'ostéogenèse d'IV. : Quatre patients présentant l'impression basilaire ont été assurés dans une étude de population d'imperfecta d'ostéogenèse. Chacun des quatre avait détaillé l'examen clinique et neuroradiological avec le CT et le MRI de la jonction craniocervical et des structures postérieures de tombe. RÉSULTATS : Chacun des quatre a montré que la compression significative des structures postérieures et de la décompression chirurgicale de tombe a été exécutée avec le soulagement des symptômes. CONCLUSION : Les symptômes du mal de tête de toux et du neuralgia de trigeminal se produisant dans les patients avec l'imperfecta d'ostéogenèse sont des indications pour que la recherche clinique et neuroradiological détaillée documente l'impression basilaire. ( info) |
2/59. Neurofibromatose, course et impression basilaire. Rapport de cas. Le type 1 de neurofibromatose (NF1) peut pratiquement affecter n'importe quel organe, présentant plus souvent avec le " ; lait" d'Au de café ; taches et neurofibromes. Vasculopathy est une complication connue de NF1, mais la maladie cérébrovasculaire est rare. Nous rapportons le cas d'un homme de 51 ans admis à l'hôpital avec une histoire de course quatre mois avant admission. À l'examen physique, il a présenté le divers " ; lait" d'Au de café ; taches et neurofibromes cutanés. L'examen neurologique a démontré la paralysie faciale droit-dégrossie, le hemiplegia droit-dégrossi, et l'aphasie. Le balayage de tomographie calculée de la tête a montré des secteurs de hypodense dans les ganglions basiques et le semiovale de centrum. Les radiographies du crâne et de l'épine cervicale ont montré l'impression basilaire. L'angiographie a indiqué l'occlusion complète des artères carotides internes vertébrales et gauches, et la sténose partielle de l'artère carotide interne droite. Un grand réseau des navires collatéraux était présent (syndrome de moyamoya). C'est un cas rare de la maladie cérébrovasculaire occlusive liée à NF1, puisque la plupart des cas décrits dans la littérature sont dans les jeunes, et tend à épargner la circulation cérébrale postérieure. L'impression basilaire liée à ce cas peut être considérée une coïncidence pure, mais des cas rares de l'impression basilaire et du NF1 ont été décrits. ( info) |
3/59. Insertion d'une canule précise de l'ovale de foramen dans l'imperfecta de complication d'ostéogenèse de neuralgia de trigeminal avec l'invagination basilaire : rapport technique de cas. OBJECTIF ET IMPORTANCE : Le neuralgia de Trigeminal est un dispositif rare de l'invagination basilaire, qui est elle-même une complication des désordres osteochondrodysplastic. La décompression microvasculaire est une option sans attrait dans des cas médicalement réfractaires. L'approche percutanée conventionnelle au ganglion de trigeminal est anatomiquement impossible parce que l'ovale de foramen se dirige inferiorly et posteromedially. Nous rapportons une nouvelle technique pour l'injection image-guidée de trigeminal dans un patient avec l'imperfecta de complication d'ostéogenèse d'invagination basilaire. PRÉSENTATION CLINIQUE : Un femme de 26 ans avec l'imperfecta d'ostéogenèse s'est présenté avec une histoire de trois ans du neuralgia de trigeminal gauche typique de division maxillaire, qui a été mal commandé par carbamazepine à la dose tolérée maximum. Elle a eu des défauts de forme crâniens évidents, a laissé l'atrophie optique, la fermeture gauche retardée d'oeil, l'atrophie de langue, mais la sensation faciale normale et les réflexes cornéens. Un balayage tomographique calculé et une formation image de résonance magnétique ont confirmé l'invagination basilaire grave. TECHNIQUE : L'injection stereotactic de glycérol de Frameless du ganglion gauche de trigeminal a été effectuée sous l'anesthésie générale utilisant le neuro- système infrarouge-basé d'EasyGuide (systèmes médicaux de Philips, meilleur, Pays Bas) avec la formation image de résonance magnétique et a calculé l'enregistrement tomographique. L'ovale gauche déplacé et tordu de foramen cannulated par l'intermédiaire d'une véritable méthode stereotactic frameless avec la trajectoire déterminée par l'élongation virtuelle d'indicateur. Le placement d'aiguille a été confirmé avec l'injection de l'opacifiant dans le réservoir de trigeminal. Le chemin a dû entrer dans le foramen a traversé la joue droite, le palais mou, et l'amygdale gauche. Le patient est rentré à la maison pain-free avec un réflexe cornéen préservé et aucunes complications. CONCLUSION : Le stereotaxy de Frameless permet la personnalisation à l'anatomie patiente individuelle et peut être adapté à une série de procédures percutanées utilisées dans les secteurs où l'anatomie est complexe. ( info) |
4/59. Frottez après appendectomy sous l'anesthésie générale dans un patient présentant l'impression basilaire. Nous rapportons un garçon qui a développé une course vertébrale juste après un appendectomy. L'impression basilaire a été diagnostiquée huit ans après cet événement quand les radiographies de crâne ont indiqué l'impression basilaire avec le bout élevé de position de l'odontoid. Nous spéculons que la relaxation de muscle et l'hyperextension cervicale pendant l'intubation en présence de l'impression basilaire ont eu comme conséquence la dissection et la course d'artère vertébrale. Nous proposons que des patients présentant la course vertébrale et aucun facteur de risque évident ne devraient être évalués pour la présence des malformations de la jonction craniovertebral pour pouvoir prendre des précautions contre le mouvement excessif de cou pendant l'intubation. ( info) |
5/59. Excision de Transpalatal du processus odontoid. Un patient avec le platybasia de l'ankylose de crâne et de joint temporo-mandibulaire est présenté. Le soulagement de la compression de tige de cerveau par l'impact de l'odontoid par un clivus doux et hypoplastic a été fait en faisant d'abord un condylectomy mandibulaire pour ouvrir la bouche. Un itinéraire transoral-transpharyngeal a été alors utilisé pour exciser le processus odontoid. ( info) |
6/59. Neuralgia de Trigeminal lié à l'achondroplasia. Rapport de cas avec la revue de littérature. Un mâle de 59 ans avec une histoire de 2 ans de neuralgia de trigeminal typique a manifesté les caractéristiques de l'achondroplasia. Le rayon X et la formation image de résonance magnétique ont démontré l'impression basilaire, le défaut de forme de la tombe postérieure avec l'asymétrie marquée de l'os pétreux et la compression du pont et du nerf de trigeminal par l'artère vertébrale gauche et l'artère cérébelleuse inférieure antérieure. La décompression microvasculaire a été exécutée par un craniectomy suboccipital. Le neuralgia a disparu peu après que chirurgie et reste complètement resolved jusqu'à aujourd'hui. C'est la première caisse rapportée de neuralgia de trigeminal dans un patient présentant l'achondroplasia. Le défaut de forme de la base de crâne a été considéré comme influencer le développement du neuralgia de trigeminal. ( info) |
7/59. Traitement de lésion craniocervical d'épine avec l'imperfecta d'ostéogenèse : un rapport de cas. CONCEPTION D'ÉTUDE : Un rapport de cas des lésions craniocervical d'épine comprenant l'impression basilaire, la dislocation atlantoaxiale, et le syringomyelia, avec l'imperfecta d'ostéogenèse est présenté, et la littérature est passée en revue. OBJECTIF : Pour discuter les problèmes impliqués dans la gestion chirurgicale de la lésion craniocervical d'épine avec l'imperfecta d'ostéogenèse. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : L'imperfecta d'ostéogenèse est connu pour avoir de diverses lésions d'épine comme complications. Cependant, peu de rapports ont décrit les lésions craniocervical liées à l'imperfecta d'ostéogenèse. MÉTHODES : Une fille de 14 ans avec l'imperfecta d'ostéogenèse, la classification IVB, difficulté expérimentée de silence marchant, avec la perturbation de moteur et la faiblesse de muscle marquées dans les extrémités. Des réflexes profonds de tendon ont été exagérés bilatéralement dans les extrémités supérieures et inférieures, et le réflexe de Babinski et le clonus positifs de cheville ont été observés bilatéralement. L'impression basilaire, la dislocation atlantoaxiale, et le syringomyelia ont été montrés par la radiographie plate, la tomographie, la tomographie calculée tridimensionnelle, et la formation image de résonance magnétique. RÉSULTATS : Dans le patient rapporté, la décompression postérieure de tombe et la fusion postérieure atlantoaxiale ne pourraient pas être exécutées parce que le magnum de foramen et l'épine cervicale supérieure invaginated à la base du crâne. Par conséquent, la fusion occipitocervical d'épine utilisant la boucle et les fils titaniques a été exécutée à la position réduite de la dislocation atlantoaxiale, ayant pour résultat l'amélioration des déficits neurologiques. CONCLUSIONS : Pour des patients présentant la dislocation atlantoaxiale, le syringomyelia, et l'impression basilaire sans symptômes ou signes cliniques de compression de tige de cerveau, seule la fusion occipitocervical d'épine à la réduction de la dislocation atlantoaxiale peut être indiquée parce que ces procédures améliorent des déficits neurologiques et empêchent le développement postopératoire de l'impression et de l'agrandissement basilaires du syringomyelia. ( info) |
8/59. Anomalie de Megadolichobasilar, impression basilaire et anastomose occipito-vertébrale. Les auteurs décrivent un cas d'une anomalie megadolichobasilar liée à l'impression basilaire, aux artères bilatérales de megadolichocarotid et à une anastomose occipito-vertébrale. L'accord de ces anomalies prête l'appui à l'hypothèse que les facteurs congénitaux jouent un rôle dans l'origine de l'anomalie megadolichobasilar. ( info) |
9/59. Dysostosis Craniofacial avec le syringomyelia et les anomalies associées. Un garçon âgé de 16 ans a eu le dysostosis, le hydrocephalus, et le syringomyelia craniofacial. D'autres anomalies ont inclus le platybasia, une anomalie de Klippel-Feil, des orteils palmés, et un hemangioma cutané. L'évaluation a inclus l'angiographie, la ventriculographie, et la myélographie cérébrales. ( info) |
10/59. Craniocervical CT et M. formation image de syndrome de Schwartz-Jampel. Le syndrome de Schwartz-Jampel est un désordre rare et hérité caractérisé par myotonia, des défauts de forme squelettiques, un dysmorphism facial, et un retardement de croissance. Dans ce rapport d'un patient masculin adolescent présentant le syndrome de Schwartz-Jampel, CT et M. formation image ont indiqué l'invagination basilaire, platybasia, la malformation de Chiari I, mastoids hyperpneumatized avec les sinus dural d'intramastoid, platyspondyly, zygoma à bulbe, et ont émoussé des processus pterygoid. ( info) |