1/59. Impressão básica que complica o tipo IV do imperfecta da osteogénese: os resultados clínicos e neuroradiological em quatro casos. OBJETIVOS: Para descrever as características clínicas e neuroradiological da impressão básica nos pacientes com tipo MÉTODOS do imperfecta da osteogénese de IV.: Quatro pacientes com impressão básica foram verificados em um estudo de população do imperfecta da osteogénese. Todos os quatro tinham detalhado a examinação clínica e neuroradiological com o CT e o MRI das estruturas craniocervical da fossa da junção e do posterior. RESULTADOS: Todos os quatro mostraram que a compressão significativa das estruturas e da descompressão cirúrgica da fossa do posterior estêve executada com o relevo dos sintomas. CONCLUSÃO: Os sintomas da dor de cabeça da tosse e do neuralgia de trigeminal que ocorrem nos pacientes com imperfecta da osteogénese são indicações para que a investigação clínica e neuroradiological detalhada documente a impressão básica. ( info) |
2/59. Neurofibromatosis, curso e impressão básica. Relatório do caso. Tipo do Neurofibromatosis - 1 (NF1) pode virtualmente afetar todo o órgão, apresentando o mais freqüentemente com " lait" do au do café; pontos e neurofibromas. Vasculopathy é uma complicação conhecida de NF1, mas a doença celebral-vasculaa é rara. Nós relatamos o exemplo de um homem dos anos de idade 51 admitido ao hospital com uma história do curso quatro meses antes da admissão. Na examinação física, apresentou o vário " lait" do au do café; pontos e neurofibromas cutaneous. A examinação neurológica demonstrou a paralisia facial direito-tomada o partido, o hemiplegia direito-tomado o partido, e a afasia. A varredura do tomography computado da cabeça mostrou áreas do hypodense nos gânglio básicos e no semiovale do centro. Os Radiographs do crânio e da espinha cervical mostraram a impressão básica. A angiografia revelou a oclusão completa de artérias carotídeas internas vertebrais e esquerdas, e o stenosis parcial da artéria carotídea interna direita. Uma grande rede de embarcações colaterais estava atual (síndrome do moyamoya). É um exemplo raro da doença celebral-vasculaa occlusive associada com o NF1, desde que a maioria de casos descritos na literatura estão em jovens, e tende a poupar a circulação cerebral do posterior. A impressão básica associou com este caso pode ser considerada uma coincidência pura, mas os casos raros da impressão básica e do NF1 foram descritos. ( info) |
3/59. Cannulation preciso do ovale do forâmen no imperfecta de complicação da osteogénese do neuralgia de trigeminal com invaginação básica: relatório técnico do caso. OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: O neuralgia de Trigeminal é uma característica rara da invaginação básica, que é própria uma complicação de desordens osteochondrodysplastic. A descompressão Microvascular é uma opção desinteressante em casos medicamente refratários. A aproximação percutaneous convencional ao gânglio do trigeminal é anatômica impossível porque o ovale do forâmen aponta inferiorly e posteromedially. Nós relatamos uma técnica nova para a injeção imagem-guiada do trigeminal em um paciente com o imperfecta de complicação da osteogénese da invaginação básica. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Uma mulher dos anos de idade 26 com imperfecta da osteogénese apresentou com uma história de 3 anos do neuralgia de trigeminal esquerdo típico da divisão maxillary, que foi controlado mal pelo carbamazepine na dose tolerada máxima. Teve deformidades cranianas óbvias, deixou a atrofia ótica, o fechamento esquerdo atrasado do olho, a atrofia da lingüeta, mas a sensação facial normal e reflexos córneos. Uma imagem latente da varredura tomográfica computada e de ressonância magnética confirmou a invaginação básica severa. TÉCNICA: A injeção stereotactic do glicerol de Frameless do gânglio esquerdo do trigeminal foi executada sob a anestesia geral usando o sistema Neuro infravermelho-baseado de EasyGuide (sistemas médicos de Philips, melhor, os Países Baixos) com a imagem latente de ressonância magnética e computou o registo tomográfico. O ovale esquerdo desloc e distorcido do forâmen cannulated através de um método stereotactic frameless verdadeiro com a trajectória determinada pelo alongamento virtual do ponteiro. A colocação da agulha foi confirmada com injeção do meio de contraste na cisterna do trigeminal. O trajeto necessário para entrar no forâmen atravessou o mordente direito, o palato macio, e a amígdala esquerda. O paciente foi para casa pain-free com um reflexo córneo preservado e nenhumas complicações. CONCLUSÃO: A estereotaxia de Frameless permite a personalização à anatomia paciente individual e pode ser adaptada a uma variedade de procedimentos percutaneous usados nas áreas onde a anatomia é complexa. ( info) |
4/59. Afague depois do appendectomy sob a anestesia geral em um paciente com impressão básica. Nós relatamos um menino que desenvolva um curso vertebral imediatamente depois de um appendectomy. A impressão básica foi diagnosticada oito anos após este evento quando as radiografias do crânio revelaram a impressão básica com ponta elevada da posição do odontoid. Nós especulamos que o abrandamento do músculo e a hiperextensão cervical durante a intubação na presença da impressão básica conduziram à dissecção e ao curso da artéria vertebral. Nós sugerimos que os pacientes com curso vertebral e nenhum factor de risco óbvio sejam avaliados para a presença de malformações da junção craniovertebral para poder tomar precauções de encontro ao movimento excessivo da garganta durante a intubação. ( info) |
5/59. Excisão de Transpalatal do processo odontoid. Um paciente com o platybasia do ankylosis do crânio e da junção temporomandibular é apresentado. O relevo da compressão da haste de cérebro pelo choque do odontoid com um clivus macio, hypoplastic foi feito primeiramente fazendo um condylectomy mandibular para abrir a boca. Uma rota transoral-transpharyngeal foi empregada então para extirpar o processo odontoid. ( info) |
6/59. O neuralgia de Trigeminal associou com a malformação da cartilagem. Relatório do caso com revisão de literatura. Um macho dos anos de idade 59 com uma história de 2 anos de neuralgia de trigeminal típico manifestou as características da malformação da cartilagem. A imagem latente do raio X e de ressonância magnética demonstrou a impressão básica, a deformidade da fossa do posterior com a assimetria marcada do osso pétreo e a compressão do pons e do nervo de trigeminal pela artéria vertebral esquerda e pela artéria cerebelar inferior anterior. A descompressão Microvascular foi executada com um craniectomy suboccipital. O neuralgia desapareceu logo depois que cirurgia e permanece completamente resolved até hoje. Esta é a primeira caixa relatada do neuralgia de trigeminal em um paciente com malformação da cartilagem. A deformidade da base do crânio foi considerada influenciar o desenvolvimento do neuralgia de trigeminal. ( info) |
7/59. Tratamento da lesão craniocervical da espinha com imperfecta da osteogénese: um relatório do caso. PROJETO DO ESTUDO: Um relatório do caso das lesões craniocervical da espinha que incluem a impressão básica, a deslocação atlantoaxial, e o syringomyelia, com imperfecta da osteogénese é apresentado, e a literatura é revista. OBJETIVO: Para discutir os problemas envolvidos na gerência cirúrgica da lesão craniocervical da espinha com o imperfecta da osteogénese. SUMÁRIO DE DADOS DO FUNDO: O imperfecta da osteogénese é sabido para ter várias lesões da espinha como complicações. Entretanto, poucos relatórios descreveram as lesões craniocervical associadas com o imperfecta da osteogénese. MÉTODOS: Uma menina dos anos de idade 14 com imperfecta da osteogénese, classificação IVB do silêncio, dificuldade experiente andando, com distúrbio do motor e fraqueza de músculo marcados nas extremidades. Os reflexos profundos do tendão eram exagerados bilateral nas extremidades superiores e mais baixas, e o reflexo de babinski e o clonus positivos do tornozelo foram observados bilateral. A impressão básica, a deslocação atlantoaxial, e o syringomyelia foram mostrados pela radiografia lisa, pelo tomography, pelo tomography computado tridimensional, e pela imagem latente de ressonância magnética. RESULTADOS: No paciente relatado, a descompressão da fossa do posterior e a fusão atlantoaxial do posterior não poderiam ser executadas porque o magnum de forâmen e a espinha cervical superior invaginated à base do crânio. Conseqüentemente, a fusão occipitocervical da espinha usando o laço e os fios titanium foi executada na posição reduzida da deslocação atlantoaxial, tendo por resultado a melhoria de deficits neurológicos. CONCLUSÕES: Para pacientes com deslocação atlantoaxial, syringomyelia, e impressão básica sem sintomas ou sinais clínicos da compressão da haste de cérebro, a fusão occipitocervical da espinha sozinho na redução da deslocação atlantoaxial pode ser indicada porque estes procedimentos melhoram deficits neurológicos e impedem o desenvolvimento postoperative da impressão e da ampliação básicas do syringomyelia. ( info) |
8/59. Anomalia de Megadolichobasilar, impressão básica e anastomose occipito-vertebral. Os autores descrevem um exemplo de uma anomalia megadolichobasilar associada com a impressão básica, as artérias bilaterais do megadolichocarotid e uma anastomose occipito-vertebral. A simultaneidade destas anomalias empresta a sustentação à hipótese que os fatores congenitais fazem uma parte na origem da anomalia megadolichobasilar. ( info) |
9/59. Dysostosis Craniofacial com syringomyelia e anomalias associadas. Um menino idoso de 16 anos teve o dysostosis, a hidrocefalia, e o syringomyelia craniofacial. Outras anomalias incluíram o platybasia, uma anomalia de Klippel-Feil, os dedos do pé webbed, e um hemangioma cutaneous. A avaliação incluiu a angiografia, o ventriculography, e o myelography cerebrais. ( info) |
10/59. Craniocervical CT e SR. imagem latente da síndrome de Schwartz-Jampel. A síndrome de Schwartz-Jampel é uma desordem rara, herdada caracterizada pelo myotonia, umas deformidades esqueletais, um dismorfismo facial, e um atraso de crescimento. Neste relatório de um paciente masculino adolescente com síndrome de Schwartz-Jampel, o CT e o SR. imagem latente revelaram a invaginação básica, platybasia, Chiari mim a malformação, mastoids hyperpneumatized com as cavidades dural do intramastoid, platyspondyly, zygoma bulboso, e blunted processos pterygoid. ( info) |