1/59. Impresión basilar que complica el tipo IV del imperfecta de la osteogénesis: los resultados clínicos y neuroradiological en cuatro casos. OBJETIVOS: Para describir las características clínicas y neuroradiological de la impresión basilar en pacientes con el tipo MÉTODOS del imperfecta de la osteogénesis de IV.: Comprobaron a cuatro pacientes con la impresión basilar en un estudio de población del imperfecta de la osteogénesis. Los cuatro habían detallado la examinación clínica y neuroradiological con el CT y MRI de la ensambladura craniocervical y de las estructuras posteriores de la fosa. RESULTADOS: Los cuatro demostraron que la compresión significativa de las estructuras posteriores y de la descompresión quirúrgica de la fosa fue realizada con la relevación de síntomas. CONCLUSIÓN: Los síntomas del dolor de cabeza de la tos y de la neuralgia de trigeminal que ocurren en pacientes con imperfecta de la osteogénesis son indicaciones para que la investigación clínica y neuroradiological detallada documente la impresión basilar. ( info) |
| El tipo 1 de la neurofibromatosis (NF1) puede afectar virtualmente a cualquier órgano, presentando lo más frecuentemente con el " lait" del au del café; puntos y neurofibromas. Vasculopathy es una complicación sabida de NF1, pero la enfermedad cerebrovascular es rara. Divulgamos el caso de un hombre de 51 años admitido al hospital con una historia del movimiento cuatro meses antes de la admisión. En la examinación física, él presentó el vario " lait" del au del café; puntos y neurofibromas cutáneos. La examinación neurológica demostró parálisis facial derecho-echada a un lado, hemiplegia derecho-echado a un lado, y afasia. La exploración de la tomografía computada de la cabeza demostró áreas del hypodense en los ganglios básicos y el semiovale del centro. Las radiografías del cráneo y de la espina dorsal cervical demostraron la impresión basilar. La angiografía reveló la obstrucción completa de arterias carótidas internas vertebrales e izquierdas, y la estenosis parcial de la arteria carótida interna derecha. Una red grande de recipientes colaterales estaba presente (síndrome del moyamoya). Es un caso infrecuente de la enfermedad cerebrovascular oclusiva asociada a NF1, puesto que la mayoría de los casos descritos en la literatura están en gente joven, y tiende a ahorrar la circulación cerebral posterior. La impresión basilar asociada a este caso se puede considerar una coincidencia pura, pero los casos raros de la impresión basilar y de NF1 se han descrito. ( info) |
3/59. Canulación exacta del ovale del agujero en imperfecta de complicación de la osteogénesis de la neuralgia de trigeminal con el invaginación basilar: informe técnico del caso. OBJETIVO E IMPORTANCIA: La neuralgia de Trigeminal es una característica rara del invaginación basilar, que es sí mismo una complicación de desordenes osteochondrodysplastic. La descompresión microvascular es una opción poco atractivo en casos médicamente refractarios. El acercamiento percutáneo convencional al ganglio del trigeminal es anatómico imposible porque el ovale del agujero señala inferiorly y posteromedially. Divulgamos una nueva técnica para la inyección imagen-dirigida del trigeminal en un paciente con imperfecta de complicación de la osteogénesis del invaginación basilar. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Una mujer de 26 años con imperfecta de la osteogénesis presentó con una historia de tres años de la neuralgia de trigeminal izquierda típica de la división maxilar, que fue controlada mal por carbamazepine en la dosis tolerada máxima. Ella tenía deformidades craneales obvias, dejó atrofia óptica, el encierro izquierdo retrasado del ojo, la atrofia de la lengüeta, pero la sensación facial normal y reflejos córneos. Una exploración tomográfica computada y una proyección de imagen de resonancia magnética confirmaron el invaginación basilar severo. TÉCNICA: La inyección stereotactic del glicerol de Frameless del ganglio izquierdo del trigeminal fue realizada bajo anestesia general usando el sistema neuro infrarrojo-basado de EasyGuide (sistemas médicos de Philips, mejor, los Países Bajos) con proyección de imagen de resonancia magnética y computaba el registro tomográfico. El ovale izquierdo desplazado y torcido del agujero cannulated vía un método stereotactic frameless verdadero con la trayectoria determinada por el alargamiento virtual del indicador. La colocación de la aguja fue confirmada con la inyección del medio de contraste en la cisterna del trigeminal. La trayectoria necesitó entrar en el agujero atravesó la mejilla derecha, el paladar suave, y la amígdala izquierda. El paciente iba a casa pain-free con un reflejo córneo preservada y ningunas complicaciones. CONCLUSIÓN: La estereotaxia de Frameless permite el arreglo para requisitos particulares a la anatomía paciente individual y se puede adaptar a una variedad de procedimientos percutáneos usados en áreas donde está compleja la anatomía. ( info) |
4/59. Frote ligeramente después de appendectomy bajo anestesia general en un paciente con la impresión basilar. Divulgamos a un muchacho que desarrolló un movimiento vertebral inmediatamente después de un appendectomy. La impresión basilar fue diagnosticada ocho años después de este acontecimiento cuando los radiogramas del cráneo revelaron la impresión basilar con la alta extremidad de la situación del odontoideo. Especulamos que la relajación del músculo y la hiperextensión cervical durante la intubación en presencia de la impresión basilar dieron lugar a la disección y al movimiento de la arteria vertebral. Sugerimos que los pacientes con el movimiento vertebral y ningunos factores de riesgo obvios sean evaluados para la presencia de malformaciones de la ensambladura craniovertebral para poder tomar precauciones contra el movimiento excesivo del cuello durante la intubación. ( info) |
5/59. La neuralgia de Trigeminal se asoció a achondroplasia. Informe del caso con la revisión de literatura. Un varón de 59 años con una historia de 2 años de neuralgia de trigeminal típica manifestó las características del achondroplasia. La radiografía y la proyección de imagen de resonancia magnética demostraron la impresión basilar, la deformidad de la fosa posterior con asimetría marcada del hueso pétreo y la compresión del puente de Varolio y del nervio de trigeminal por la arteria vertebral izquierda y la arteria cerebelosa inferior anterior. La descompresión microvascular fue realizada con un craniectomy suboccipital. La neuralgia desapareció pronto después de que cirugía y sigue siendo totalmente resolved hasta hoy. Ésta es la primera caja divulgada de neuralgia de trigeminal en un paciente con achondroplasia. La deformidad de la base del cráneo era considerada influenciar el desarrollo de la neuralgia de trigeminal. ( info) |
6/59. Tratamiento de la lesión craniocervical de la espina dorsal con imperfecta de la osteogénesis: un informe del caso. DISEÑO DEL ESTUDIO: Un informe del caso de las lesiones craniocervical de la espina dorsal incluyendo la impresión basilar, la dislocación atlantoaxial, y el syringomyelia, con imperfecta de la osteogénesis se presenta, y se repasa la literatura. OBJETIVO: Para discutir los problemas implicados en la gerencia quirúrgica de la lesión craniocervical de la espina dorsal con imperfecta de la osteogénesis. RESUMEN DE LOS DATOS DEL FONDO: El imperfecta de la osteogénesis se sabe para tener varias lesiones de la espina dorsal como complicaciones. Sin embargo, pocos informes han descrito las lesiones craniocervical asociadas a imperfecta de la osteogénesis. MÉTODOS: Una muchacha de 14 años con el imperfecta de la osteogénesis, la clasificación IVB, dificultad experimentada del silencio caminando, con disturbio del motor y la debilidad de músculo marcados en las extremidades. Los reflejos profundos del tendón fueron exagerados bilateral en las extremidades superiores y más bajas, y el reflejo de babinski y el clonus positivos del tobillo fueron observados bilateral. La impresión basilar, la dislocación atlantoaxial, y el syringomyelia fueron demostrados por la radiografía llana, la tomografía, la tomografía computada tridimensional, y la proyección de imagen de resonancia magnética. RESULTADOS: En el paciente divulgado, la descompresión posterior de la fosa y la fusión posterior atlantoaxial no podrían ser realizadas porque la botella doble de agujero y la espina dorsal cervical superior invaginated a la base del cráneo. Por lo tanto, la fusión occipitocervical de la espina dorsal usando el lazo y los alambres titanium fue realizada en la posición reducida de la dislocación atlantoaxial, dando por resultado la mejora de déficits neurológicos. CONCLUSIONES: Para los pacientes con la dislocación atlantoaxial, el syringomyelia, y la impresión basilar sin síntomas o muestras clínicos de la compresión del vástago de cerebro, la fusión occipitocervical de la espina dorsal solamente en la reducción de la dislocación atlantoaxial puede ser indicada porque estos procedimientos mejoran déficits neurológicos y previenen el desarrollo postoperatorio de la impresión y de la ampliación basilares del syringomyelia. ( info) |
7/59. Craniocervical CT y SR. proyección de imagen del síndrome de Schwartz-Jampel. El síndrome de Schwartz-Jampel es un desorden raro, heredado caracterizado por el myotonia, deformidades esqueléticas, un dismorfismo facial, y un retraso de crecimiento. En este informe de un paciente masculino adolescente con el síndrome de Schwartz-Jampel, el CT y SR. proyección de imagen revelaron el invaginación basilar, platybasia, malformación de Chiari I, mastoids hyperpneumatized con los sinos durales del intramastoid, platyspondyly, zygoma con bulbo, y embotaron procesos pterigoideos. ( info) |
8/59. Un caso de la impresión basilar complicado con el meningioma frontal izquierdo. Informe del caso: Admitieron a una mujer baikarian de 75 años a nuestro hospital para el tratamiento de asimientos. De los resultados de la examinación neurológica y radiológica, un meningioma frontal izquierdo fue sospechado y refirieron al paciente nuestro departamento para la intervención neuroquirúrgica. En la admisión, el MRI demostró una impresión basilar acompañada por el síndrome de Klippel-Feil de C4/5/6/7, pero los síntomas neurológicos de la impresión basilar eran ausentes. Posteriormente, el tumor fue resecado vía el acercamiento frontal izquierdo usando técnica microsurgical. La examinación histológica divulgó el meningioma fibroblástico. DISCUSIÓN: La coincidencia de la impresión basilar con un tumor cerebral es una ocurrencia relativamente rara. Hay algunos informes sobre anomalía de la ensambladura craniovertebral incluyendo la impresión basilar asociada al tumor espinal o cerebral. Esta vez, presentamos un caso combinado interesante del BI y del síndrome de Klippel-Feil asociados al meningioma frontal izquierdo. ( info) |
9/59. Syringobulbia: una valoración quirúrgica. Syringobulbia es un término que se ha aplicado clínico a los síntomas del vástago de cerebro o firma adentro a pacientes con syringomyelia. Las hendiduras de Syringobulbia se encuentran en la investigación o en la autopsia causada cortando hacia fuera de la CFS bajo presión del cuarto ventrículo en la médula. Éstos se deben distinguir del syringobulbia ascendente que puede ocurrir de los movimientos flúidos impulsivos ascendentes en un syringomyelia previamente establecido. El análisis clínico de 54 pacientes sugiere que las características bulbares estén encontradas lo más a menudo posible con ni unos ni otros de los mecanismos antedichos pero es debido a los efectos de las diferencias de la presión que actúan hacia abajo sobre el hind-brain con la distorsión consiguiente del cerebelo y el médula oblonga, tracción sobre los nervios craneales o muesca del médula oblonga por los lazos vasculares. Los síntomas mas comunes de los 54 pacientes eran el dolor de cabeza (35), el vértigo (27), dysphonia o disartria (21), los paraesthesiae del trigeminal (27), la disfagia (24), la diplopia (16), el zumbido (11), la parálisis palatal (11) y la implicación hipoglosa (11). La atención cuidadosa a la hidrocefalia es recomendable antes de cirugía craniovertebral, pero la descompresión del hindbrain y de la corrección de la disociación de la presión del craniospinal sigue siendo el apoyo principal del tratamiento quirúrgico. Los resultados de la cirugía cuidadosa son buenos, 45 de los 54 casos divulgados la mejora. La mayor parte de la deterioración divulgada ocurrió en algunos pacientes que lo hicieron visible gravemente. ( info) |
10/59. Impresión basilar congénita: síndromes neurológicos correlacionados. Una serie de 8 cajas funcionadas encendido para la impresión basilar sintomática asociada al occipitalization del atlas se divulga (con o sin la dislocación atlantoaxial). Los síntomas del inicio (tales como la asociación frecuente entre el dolor y el vértigo nucales) se acentúan y se analizan en lo referente al mecanismo patogénico que es la base de la sintomatología multiforme de la impresión basilar. El workup de diagnóstico para la impresión basilar preve radiografías, proyección de imagen de resonancia magnética y la tomografía computada. El problema de diagnóstico más importante es el de considerar la existencia posible de tal patología en presencia de síntomas muy comunes tales como dolor y vértigo nucales. El tratamiento quirúrgico ha sido ciertamente útil para mejorar y para estabilizar la sintomatología principalmente cuando hay dislocación atlantoaxial. De hecho en estos casos la sintomatología es más severa y progresista para la alteración del ligamento transversal del atlas secundario a los estímulos mecánicos anormales. ( info) |