1/34. Mucha-Habermann malattia-come le eruzioni dovuto tegafur. Il primo caso di Mucha-Habermann malattia-come le eruzioni della droga dovuto tegafur è segnalato. Un uomo di 59 anni ha notato le varie lesioni cutanee dopo che aveva preso a 300 mg di quotidiano di tegafur per i circa 200 giorni. Il paziente ha avuto eruzioni papulonecrotic sul suoi tronco ed estremità. L'istologia da una lesione papular ha rivelato la necrosi epidermica circondata dallo spongiosis, dalle infiltrazioni infiammatorie perivascolari composte di linfociti e di eritrociti e dal gonfiamento endothelial. L'eziologia della malattia di Mucha-Habermann non è conosciuta, ma un meccanismo immune può essere sostenuto dal nostro caso. ( info) |
2/34. Pityriasis lichenoides-come i fungoides di micosi in bambini. Segnaliamo tre bambini con le caratteristiche cliniche dei lichenoides di pityriasis (colore rosso scaly alle papule marroni ed ai macules) in chi là erano risultati istopatologici dei fungoides di micosi (epidermotropism sproporzionato, Pautrier' microabscesses di s e pacchi flessibili e di massima del collageno). La macchiatura di Immunohistochemical ha rivelato una prevalenza dei linfociti di T nell'infiltrazione. L'analisi a cellula T della riorganizzazione di gene del ricevitore nella pelle di lesional ha dimostrato la riorganizzazione della catena di gamma in tutti i casi. La sierologia lymphotropic a cellula T umana di tipo 1 del virus era negativa nei due pazienti in quale questa prova è stata effettuata. Quindi, le lesioni che assomigliano ai lichenoides di pityriasis possono essere una presentazione insolita e potenzialmente ingannevole dei fungoides di micosi. ( info) |
3/34. linfoma a cellula T midollare di CD30 con eosinofilia e iper-IgE supervening durante il corso implacabile dei lichenoides di pityriasis. Segnaliamo una cassa di vasti lichenoides di pityriasis che esibiscono un corso implacabile. La terapia di PUVA e i retinoids orali hanno rimosso temporaneamente le lesioni ma realmente non hanno fermato il corso della malattia. eosinofilia e iper-IgE accaduti dopo 50 anni di sviluppo. Un linfoma a cellula T midollare aggressivo di CD30 senza partecipazione di pelle allora è stato diagnosticato quando i lichenoides di pityriasis sono diventato più vasti e necrotici. La malattia era velocemente mortale. ( info) |
4/34. sindrome hemophagocytic reattiva che presenta come componente della sindrome multipla di disfunzione dell'organo. OBIETTIVO: Per per segnalare due casi della sindrome hemophagocytic reattiva severa (RHS), discutere il loro effetto e per presentare prova che il RHS può essere una parte costitutiva della sindrome multipla di disfunzione dell'organo (MODS). DISEGNO: Contenitore-rapporto. REGOLAZIONE: Unità di Cure Intensive pediatrica (PICU). pazienti: Due pazienti con il RHS e MODS. INTERVENTI: Nessuno. MISURE E RISULTATI DELLA CONDUTTURA: Caso #1: Un ragazzo da 3 anni con la sindrome di Mucha-Haberman (lichenoides di pityriasis) è stato ammesso al PICU per scossa settica, la sindrome di afflizione respiratoria acuta, la perdita capillare, l'indebolimento renale acuto, la disfunzione del fegato ed il RHS (pancytopenia e hemophagocytosis sul midollo osseo aspirato). Il pancytopenia era severo (conteggio bianco del globulo, 0.9 x 10 (9)/L; emoglobina, 59 g/l; piastrine, 36 x 10 (9)/L), ha richiesto molte trasfusioni ed ha risolto 2 mesi più successivamente. Il paziente ha avuto bisogno della ventilazione meccanica per 6 wks. La lunghezza del soggiorno in PICU era di 2 mesi. Caso #2: Una ragazza precedentemente in buona salute da 4 anni è stata ammessa al PICU per guasto respiratorio. Ha sviluppato la sindrome di afflizione respiratoria acuta, la cardiomiopatia con il blocco atrioventricolare completo, la scossa, la perdita capillare, la disfunzione del fegato ed il RHS (pancytopenia e hemophagocytosis sul midollo osseo aspirato). Il pancytopenia era severo (conteggio bianco del globulo, 1.92 x 10 (9)/L; emoglobina, 65 g/l; piastrine, 58 x 10 (9)/L) e supporto reso necessario di transfusional. La sierologia per il virus sinciziale respiratorio era positiva. La durata di RHS era dei 20 giorni; il paziente recuperato completamente. La lunghezza di ventilazione meccanica era dei 16 giorni e la lunghezza del soggiorno in PICU era 3 wks. CONCLUSIONI: Questi casi indicano che il RHS può essere una causa significativa di pancytopenia nel PICU. Deve essere riconosciuto come entità clinica perché può essere rovesciabile e nonneoplastic. Il RHS e MODS ripartono alcuni elementi patofisiologici e potrebbero essere riferiti l'un l'altro. ( info) |
5/34. Rilevazione dell'infezione del citomegalovirus in un paziente con Mucha-Habermann' ulceronecrotic febbrile; malattia di s. PRIORITÀ BASSA: Mucha-Habermann' ulceronecrotic febbrile; la malattia di s (FUMHD) è una variante severa e molto rara del acuta dei lichenoides et di varilioformis di pityriasis, che è caratterizzato dalla grande fusione e i maculopapules o lle piastre ulceronecrotic. I cambiamenti morfologici della pelle accompagnata da alta febbre persistente e parecchi sintomi costituzionali hanno suggerito l'infezione del virus in pazienti con FUMHD. Tuttavia, le informazioni disponibili dell'origine virale sono limitate. In questo studio abbiamo studiato il rapporto del citomegalovirus (CMV), del virus di Epstein-Barr (EBV), del herpesvirus umano 8 (HHV8), del tipo il virus lymphotropic a cellula T umano di I (HTLV-I) e del parvovirus B19 (PVB19) con FUMHD in un paziente di taiwan. metodi: L'esistenza di CMV, di EBV, di HHV8, di HTLV-I e di PVB19 è stata determinata da reazione a catena della polimerasi (PCR). La presenza di CMV nelle cellule endothelial è stata caratterizzata dall'ibridazione in situ (ISH) e immunohistochemistry (IHC). RISULTATI: L'immunoglobulina sierologica all'identificazione di IHC e di CMV CMV del gene ritardato nell'esemplare di biopsia ha indicato che il paziente è stato infettato con CMV. Una rilevazione di CMV è stata confermata dalla PCR e da ISH. CONCLUSIONI: Questi risultati indicano che FUMHD è associato con la manifestazione cutanea CMV. Ciò nonostante, il meccanismo di induzione di FUMHD con CMV l'infezione ha ancora essere determinato. ( info) |
6/34. Acuta dei lichenoides et di varioliformis di Pityriasis durante la gravidanza. Il acuta dei lichenoides et di varioliformis di Pityriasis (PLEVA) è un disordine dell'eziologia sconosciuta che si presenta a tutta l'età e può essere localizzata sulla pelle e sui mucosas. Segnaliamo il caso delle 24 donne di anni che ha presentato PLEVA alla sua ventesima settimana della gestazione. Ciò è, a nostra conoscenza, il secondo caso di PLEVA durante la gravidanza segnalata in letteratura. Segnaliamo questo argomento per l'importanza della diagnosi di PLEVA durante la gravidanza a causa della partecipazione possibile delle membrane mucose ed in particolare della vagina o dell'OS cervicale dell'utero, in cui può causare i lavori prematuri e/o l'entusiasmo prematuro delle membrane. ( info) |
7/34. Lichenoides di Pityriasis in una ragazza con la forma granulomatosa di immunodeficenza di variabile comune. I lichenoides di Pityriasis (PL) è una malattia cutanea dell'origine sconosciuta. Nel nostro paziente femminile di 8 anni con la forma granulomatosa di immunodeficenza di variabile comune (CVID), il PL si è presentato insieme allo splenomegaly voluminoso ed alla linfadenopatia intra-addominale. Il prednisone era efficiente per il trattamento del suoi splenomegaly e cytopenias autoimmuni. Tuttavia, il PL era resistente sia al trattamento steroide d'attualità che sistematico. La guarigione del PL è stata realizzata con l'uso di uno steroide d'attualità eccellente-potente, proponiato di clobetasol. Un difetto della funzione a cellula T in CVID può contribuire allo sviluppo del PL. Nella forma granulomatosa di CVID, sarcoid-come i granulomi sono le lesioni cutanee il più comunemente segnalate. Il PL precedentemente non è stato segnalato. ( info) |
8/34. Lichenoides Acral di pityriasis. Due pazienti hanno presentato con le lesioni papulosquamous acrally individuate che erano polimorfiche ed hanno avute una morfologia identica a quelle dei lichenoides di pityriasis. Le lesioni sono rimanere localizzate ai piedi ed alle caviglie per gli anni. Le biopsie multiple della pelle hanno avute le caratteristiche istopatologiche dei lichenoides di pityriasis. Nei linfociti syringotropic di una biopsia e nello syringolymphoid in anticipo l'iperplasia è stata osservata. Questa variante rara dei lichenoides di pityriasis può sotto-essere riconosciuta e mal diagnosticata mentre assomiglia alla psoriasi papulosquamous di vari disordini specialmente. ( info) |
9/34. Fungoides citotossici di micosi che si evolvono dal chronica dei lichenoides di pityriasis in una ragazza del seventeen-year-old. Rapporto di un caso. Il chronica dei lichenoides di Pityriasis e la relativi forma, lichenoides di pityriasis et acuta acuti di varioliformis, sono malattie di pelle dell'origine sconosciuta, che probabilmente rappresentano una reazione di ipersensibilità ad un agente infettivo. I lichenoides di Pityriasis è spesso un disordine benigno ma, a causa della presenza di popolazione a cellula T clonale ha rilevato entrambi nel cronico e le forme acute, alcuni autori hanno suggerito che potesse appartenere al gruppo di linfomi a cellula T cutanei primari. Anche se i vari studi non hanno documentato chiaramente associazione significativa fra i lichenoides di pityriasis ed i linfomi maligni, le casse dei lichenoides di vecchia data di pityriasis che si evolvono nei fungoides di micosi sono state descritte. Qui segnaliamo il caso di una ragazza che soffre dai lichenoides di pityriasis dall'età di 11 anno, successivamente sviluppante un CD45RO , CD8 , fungoides di micosi di TIA-1 . ( info) |
10/34. Un caso della malattia ulceronecrotic febbrile di Mucha-Habermann che richiede sbrigliamento di pelle necrotica e di autoinnesto epidermico. Segnaliamo un caso della malattia ulceronecrotic febbrile di Mucha-Habermann (FUMHD) in un uomo di 21 anno. Questa malattia è una forma severa di acuta dei lichenoides et di varioliformis di pityriasis (PLEVA) ed è caratterizzata dall'inizio improvviso delle ulcerazioni diffuse connesse con alta febbre ed i sintomi sistematici. È a volte mortale particolarmente in pazienti anziani. Nel caso attuale, le piastre erythematous maculopapular generalizzate intense con necrosi centrale si sono sviluppate progressivamente in collaborazione con un'alta febbre. Il trattamento iniziale con il betamethasone sistematico era stato infruttuoso e le lesioni cutanee, che hanno coperto circa 50% della superficie del corpo, sono stato severamente ulcerate. Anche se lo sviluppo di nuove lesioni era cessato spontaneamente, l'ulcerazione diffusa della pelle è rimanere. Lo sbrigliamento della pelle e dell'innesto di pelle necrotici usando ha coltivato gli autoinnesti epidermici ed ha ingranato i documenti non autografo della pelle del cadavere principali per richiamare il reepithelization. ( info) |