11/1108. Muntliga manifestationer av idiopatisk linsformad mucocutaneous pigmentering (Laugier-Hunziker syndrom): en klinisk, histopatologiska och strukturella översyn av 12 fall. SYFTE: Att lägga fram en klinisk, histopatologiska och strukturella studie om en grupp patienter drabbats av idiopatisk mucocutaneous pigmentering (Laugier-Hunziker syndrom: LHS). MATERIAL och metoder: Tolv patienter undersöktes: klinisk undersökning, laboratorietest och X-ray studier tillsammans med lätta Mikroskopi och elektronmikroskopi utfördes för att diagnostisera LHS. RESULTAT: Alla fall visade förvärvade, godartade, isär hyperpigmentering buccal mukosa läppar och naglar. Histologiskt, beror pigmentations på ett sammelsurium av melanin i basala lagret keratinocyter och en ökning av antalet melanophages i submucosa eller på papillary läderhuden. Ultrastructurally fanns det ökade antalet som förekommer normalt melanosomer i keratinocyter av den lägre epitel. Belägg för maligna förändringar upptäcktes. SLUTSATSER: Vikten av detta villkor gäller det inkluderas i de differentiella diagnoserna av Pyknometri störningar i den muntliga mukosa med tillhörande spik medverkan. det är viktigt att inse detta förvärvade godartad sjukdom att undvika onödiga undersökningar och behandlingar. ( info) |
12/1108. Dyschromatosis symmetrica hereditaria (reticulate acropigmentation av Dohi): betänkande av en värdfamilj med villkoret och en litteratur översyn av 185 fall. Vi rapporterar en värdfamilj med dyschromatosis symmetrica hereditaria (DSH) (MIM 127400 i Mckusick's Mendelian Inheritance in Man), en sällsynt autosomala dominerande genodermatosis, främst förekommande bland japanska och koreanska individer. Nuvarande familjemedlemmar påverkas med sjukdomen visade en blandning av hyperpigmented och hypopigmented macules fördelade på ansiktet och dorsala aspekter av extremiteterna, som är typiska för DSH. Som de flesta av litteraturen om DSH har skrivits på japanska, är dermatologer utanför japan inte bekanta med villkoret. I detta dokument, 185 fall av DSH, de flesta av dem rapporteras på japanska, granskas och unik klinisk, histologiska och genetiska egenskaper hos detta villkor är avgränsad. ( info) |
13/1108. Linjära melanonychia på grund av att subungual keratosis nail sängen: en rapport om två fall. Längsgående melanonychia visa funktioner av förhornat acanthoma beskrivs i två patienter. I båda fallen keratinized en pigmenterad bandet som består av en subungual epitelial ridge har sitt ursprung i spiken sängen. Vi har kunnat visa, med hjälp av de kliniska och histologiska undersökningsresultaten, att ursprunget till Pigmentet är kopplad till dess syntes inom acanthoma av spik säng. Dessa skador är påminner om pigmenterad seborrhoeic keratosis. Horny cystor ersätts på grund av det speciella fysiologiska längsgående arrangemanget av åsar i spiken sängen, med en enda, framstående, längsgående, förhornat och pigmenterad massa. ( info) |
14/1108. Moderplantor som Babinskis lesion sekundära möjligt dorsala till ventral testning införlivandet. Vi beskriver en 3-årig manlig patient med en ovanlig medfödd skada på den vänstra fot som hade varit asymtomatiska fram till strax före presentationen Babinskis yta. Histologic granskning av plaketten visat ett tunnare keratin lager, ökad Pigmentet och en pilosebaceous enhet med en synlig vellus hår. Vi t ställa preliminärt hypotesen från detta enskilda fall som ett avbrott i den normala sekvensen av händelser av morfogenes, och särskilt i dorsala till ventral orientering, kan ha inträffat i denna patient. ( info) |
15/1108. Brachycephalosyndactyly med Ptos, Katarakt, colobomas och linjära områden av huden pigmentborttagning. En manlig patient med brachycephalosyndactyly syndrom som förknippas med okulär och hud anomalier rapporteras och det föreslås att denna patient har en tidigare obeskriven störning. ( info) |
16/1108. Dermatosis i ett barn med kwashiorkor sekundärt till livsmedel motvilja. kwashiorkor är en gemensam smärta av barn över hela världen. det förekommer mindre ofta i utvecklade länder, men har rapporterats under olika omständigheter, inbegripet fattigdom, neurologiska sjukdomar och malabsorption. På grund av sina sällsynta förekomst i Förenta staterna och eftersom det drabbade barnet har en edematous snarare än bortkastade utseende, läkare ofta tycker inte att det som en diagnostisk enhet. I denna artikel beskrivs ett fall av kwashiorkor i ett barn med livsmedel aversion som manifesteras som "gulaktigt paint dermatit." Vår diskussion kommer att försöka avgränsa underliggande förhållanden som kan predispose till kwashiorkor. Dessutom anses biokemiska och cellulära ålder faktorer som kan kopplas till klassisk och nonclassical hud resultaten av kwashiorkor. Slutligen presenterar vi en differentialdiagnos för barn med en generaliserad eczematous eller desquamative utslag. Vårt mål är att öka möjligheten för hälso-och leverantörer att identifiera och behandla barn med kwashiorkor i tid. ( info) |
17/1108. Ett bevis för att AEC syndrom och Bowen--Armstrong syndrom är varierande uttryck för samma sjukdom. Flera kliniska störningar kombinera ectodermal dysplasi (ED) och cleft lip och/eller gomspalt (CL/P). Dessa villkor har setts som en grupp av sjukdomar med en smal fenotypiska spektrum och flera punkter för överlappning. Vi rapporterar en patient med en klinisk diagnos av AEC syndrom (ankyloblepharon, ectodermal defekter och CL/P) som dessutom har vissa funktioner som observerats i en annan ED-CL/P störning, Bowen-Armstrong syndrom. På grund av denna kliniska överlappning föreslår vi att AEC syndrom och Bowen-Armstrong syndrom kan vara varierande manifestationer av samma patologiskt enhet. ( info) |
18/1108. Ensidiga Schamberg sjukdom i en 14-årig japanska pojke. Vi rapporterar en 14-årig japanska pojke som har haft asymtomatiska, flera, rödbruna macules och petekier fördelas segmentally endast i höger nedre änden för de senaste 6 månaderna. Histologisk undersökning visade en perivascular lymphohistiocytic infiltrate i papillary läderhuden, extravasation av röda blodkroppar och hemosiderin deposition. Behandling med tranilast och aktuella Kortikosteroider var dramatiskt effektivt. Även om de histologiska avgörandena är kompatibla med Schamberg sjukdom, var ärendet ovanlig eftersom patienten var mycket ung och endast en ytterlighetsvärden påverkades. ( info) |
19/1108. Atrophie blanche-liknande ärrbildning efter pulsade färgämnet laser behandling. Pulsad färgämnet laser behandling är väl etablerad för behandling av portvin fläckar och andra vaskulära huden organskador. Även om hyperpigmentering är ganska vanliga, andra biverkningar som hypopigmentation och bestod ärrbildning uppstår sällan, och hypertrophic ärrbildning är sällsynta. ( info) |
20/1108. Koraxitrachitic syndrom: en syndromatisk form av självläkande collodion barnet med resterande spräckligt atrofi av ytmaterialet. Vi rapportera om ett barn med en generaliserad huden störning som är associerade med andra mindre avvikelser. Vid födseln generaliserade barnet fram som en collodion barnet, med skiftande hudrodnad, oregelbundna dermal atrofi, alopecia, frånvarande eyelashes och ögonbryn och konjunktivit pannus. Han hade också hypertelorism, framstående nasala rot, stor mun, micrognathia, brachydactyly, syndactyly som omfattar alla visa blanksteg och camptodactyly av fingrar III-V. Hyperkeratotic membranet flytande gradvis, lämnar en fläckiga reticulated huden atrofi, med skiftande områden om gulaktiga hyperpigmentering och papyraceous områden. Hår och naglar var dystrofa. Mentala utveckling var borderline normal. Histologiska kännetecken på huden manifestationer kombinerade orthokeratotic hyperkeratosis och markerade atrofi av läderhuden. Dermal extracellulärmatrix var omogna, och faktor xiii-en positiv dendrocytes var sällsynta och globulära snarare än dendritiska. Vi Rama som en hypotes som sjukdomen beror på eller är associerade med en defekt i mognadslagring av en delmängd av dermal dendrocytes under fetala liv. Denna enhet kan utformas som koraxitrachitic syndrom (kappaomicronrhoalphaxi:grapnel-taurhoalphachiiotatauepsilonsigma: ojämnheter) Copyright 1999 Wiley-Liss, Inc. ( info) |