1/1108. Photoinduced huden pigmentering i patienter Tricykliska antidepressiva: histologi, elektronmikroskopi och energi dispersiv spektroskopi. Två patienter hade tagit långsiktiga Tricykliska antidepressiva terapi. Vart och ett utvecklat en blå till skiffer-grå hyperpigmentering i solen-utsatta områden. På histologic undersökning fanns refractile gyllene bruna granulat fri i läderhuden längs kollagen buntar. Liknande pigment var närvarande i makrofager och längs zonen källaren membran. Partiklarnas viktfördelning färgas för melanin, men inte för järn och har blekts av metoden permanganat. elektronmikroskopi visade varierande storlek och formade elektron-tät granulat inom lysosomes och gratis i läderhuden, som i unstained avsnitt, visade en mindre tät perifera Gloria. Perifera halon framgick också på lätta mikroskopi. Energy dispersive spektroskopi visade dessa granulat vara rikt på koppar och svavel (element förekommer i Tyrosinas och pheomelanin, respektive). Vi anser att detta utgör ett narkotika-melanosome komplex, som högst sannolikt orsakats av kronisk photoactivation. ( info) |
2/1108. Phakomatosis pigmentovascularis: ett nytt fall med renal angiom och funderingar om klassificering. Vi rapporterar phakomatosis pigmentovascularis upptäcktes i kaukasiska barn kännetecknas av förekomsten av en Naevus flammeus och Naevus anemicus på ansiktet, en telangiectatic linjära Naevus av den högra ben, och en mycket omfattande blå dekor som omfattar 60% av kroppen yta med okulär melanosis. Flera angiomatous organskador av njuren är associerade utan ändringar av det centrala nervsystemet (CNS). Den här associeringen har inte rapporterats. det kan vara en ytterligare uttryck av komplexet av utvecklingsmässiga defekter. Vårt fall motsvarar exakt Skriv IIb i klassificeringen av phakomatosis pigmentovascularis Hasegawa har föreslagit. Eftersom denna klassificering verkar mycket omfattande, tyder det högre antalet fall motsvarar den andra undertypen att bör vi identifiera det av termen phakomatosis pigmentovascularis, medan de andra skulle kunna anses endast mycket ovanliga varianter. ( info) |
3/1108. Phakomatosis pigmentovascularis skriver IIIb är associerade med moyamoya sjukdom. Vi diagnosen phakomatosis pigmentovascularis typ III B i en 11 månader gammal baby som hade en giant Naevus spilus, en Naevus flammeus och moyamoya sjukdom. Utvecklingen av patienten var normala till 6 månaders ålder när han utvecklade en plötslig uppkomsten av kontaktpunkternas beslag och vänster Hemipares. Denna patient representerar det sjätte fallet av phakomatosis pigmentovascularis typ IIIb, rapporterade inklusive tre fall i den japanska litteraturen, hittills. Men vår kännedom om detta är det första fallet med en association till moyamoya sjukdom. ( info) |
4/1108. E.N.T. manifestationer av Von Recklinghausen sjukdom. Von Recklinghausen sjukdom (VRD) är en neurocutaneous, systemisk sjukdom som karakteriseras av CNS tumörer och störningar, cafe-au-lait fläckar, generaliserade testning neurofibromata, skelettet missbildningar och somatiska och endokrina avvikelser. det är en dominant dominerande, ärftlig störning i ungefär 1: 2500 till 3300 födda. det finns många manifestationer av denna sjukdom i regionen huvud och hals av intresse för otolaryngologist. Ärenderapporter tre patienter med flera ENT engagemang är detaljerade. En genomgång av litteraturen presenteras med en kort diskussion om diagnos och behandling. Den vanligaste intrakraniell tumör i vuxen är den akustiska neurom, vanligtvis bilaterala, medan barnet är det astrocytoma. En brist i sphenoid ben är gemensamma och kan producera temporala LOB herniation i omloppsbana orsakar pulsatile Exoftalmus. Inblandning av ansiktet ben orsakar normalt radiolucent defekter sekundärt till neurofibromata inom nerv spridningsvägar och en mängd asymmetrisk ändringar, särskilt inom näbbhalvan. "Elefantiasis" ansiktet är en hypertrofi mjuka vävnader överliggande en neurofibroma, ofta ganska omfattande och förvanskar. Laryngeal och halsen engagemang kan äventyra luftvägarna och tidigt och upprepade kirurgiskt ingrepp krävs. Den över alla malignitet som närmar sig 30%, visar att patienten med VRD kan vara benägna att utveckla en malignitet. det verkar finnas en ökad kirurgiska risk hos dessa patienter, med vissa demonstrerande onormala reaktioner på Neuromuskulära blockad. ( info) |
5/1108. prurigo pigmentosa: en misdiagnosed dermatit på sicilien. prurigo pigmentosa är ett papular pruriginous utbrott som lämnar en marmor-liknande pigmentering. Flesta fall har hittats i japan. Tre nya honan. Sicilianska patienter med prurigo pigmentosa studerades. Alla av dem hade tidigare diagnostiserats med olika typer av dermatit. Förvaltning av minocycline, en dosering av 100 mg/dag för 1 månad, inducerad avskaffandet av papular utbrott och pruritus i två patienter, med en förbättring av den brutto reticular pigmentering. Den tredje visade inga ändringar av den kliniska bilden efter 2 månader minocycline behandling, men hennes tillstånd blivit betydligt bättre efter 1 månad efter behandling med diaminodiphenylsulfone, 100 mg/dag. Dessa observationer kan vi föreslå att prurigo pigmentosa kanske är relativt ofta men misdiagnosed i den sicilianska befolkningen. ( info) |
6/1108. Pigmenterad purpuric dermatosis i en ung hane. Pigmenterad purpuric dermatoses (PPD) är en grupp av sjukdomar som att de flesta ofta förekommer på de nedre extremiteterna medelålders vuxna som asymtomatiska, gul-orange fläckar med petekier. Den PPD-fil representerar en välvillig, ofta kroniska, capillaritis av okänd orsak. Vi presenterar ett ärende PPD på mot en ung hane buk och understryka noggrann observation i sådana en patient avslöja möjlig fortsättning till purpuric Svampinfektion fungoides. ( info) |
7/1108. Erythrosis pigmentosa mediofacialis (Brocq) och erythromelanosis follicularis faciei et colli med samma patienten. Erythrosis pigmentosa peribuccalis (Brocq) (eller erythrosis pigmentosa mediofacialis) och erythromelanosis follicularis faciei et colli, betraktas som olika sjukdomar, främst eftersom först uppstår på området mediofacial och oftast är gemensamma med kvinnor och andra beror på pre-auricularly hos män. Båda villkoren histologiska symtom av onormala follicular keratinization med teleangiectasia och runda cell infiltrate. En ökning av melanin har setts hos vissa patienter. Vi beskriver här en kvinna i vilka skador började i mitten av ansiktet och senare blev uppenbart i området pre-auricular. Detta tyder på att de två villkor som rör sig om samma sjukdom. Som en neutral term för detta inte ovanlig sjukdom föreslår vi erythrosis pigmentosa faciei et colli. ( info) |
8/1108. Erytem dyschromicum perstans i den tidiga barndomen. Erytem dyschromicum perstans (EDP) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av asymtomatiska, långsamt progressiva, ash-grå macular Pigmentet i huden som uppstår oftast från ålder 5 genom vuxna liv. Vi har upplevt två fall av EDP hos barn i åldern 2 och 3, både i undantagsfall yngre än de tidigare rapporterade fall. Vi föreslår därför att EDP bör ingå i differentialdiagnos av Pyknometri störningar inträffar vid tidig ålder. ( info) |
9/1108. Dyskeratosis congenita: en autosomal Recessiv variant. Vi beskriva en kvinna med dyskeratosis congenita (DKC), mikrocefali och en lila missfärgning av tungan. De sistnämnda avgörandena beskrivs ofta inte i hanar med DKC har rapporterats i ett annat kvinnliga patienten med detta villkor och kan representera fenotyp för en autosomal Recessiv enhet i DKC. Resultaten av x kromosom inaktivering studier stöder inte X-linked DKC i vår familj. Ytterligare resultaten av en drabbade bror och föräldrarnas Blodsförvantskap stöder hypotesen autosomal Recessiv nedärvning. ( info) |
10/1108. Smärtsamma pigmenterad protes tryck papules. Två patienter som presenteras med anbud hyperkeratotic papules omfattar deras vikt-bear.ing amputering stubbar studerades. Även om dessa kliniska fynd är gemensamma erfarenhet av prosthetists, har författaren kunnat hitta någon dokumentation av dessa konstateranden i litteraturen. Alla försök till relining och omforma de ursprungliga kränkande proteser av erfarna prosthetists koppar var misslyckat. Utbrottet avmarkerad först efter helt nya proteser utformades. det förefaller att detta villkor beror på en dåligt montering protes. ( info) |