1/33. Réaction anaphylactique persistante après induction avec le thiopentone et le cisatracurium. Un garçon de 6 ans s'est présenté pour la chirurgie pour la phimosis. La technique anesthésique a inclus l'induction intraveineuse avec le thiopentone et le blocus neuromusculaire avec le cisatracurium. Le bronchospasm persistant grave et la cyanose centrale ont suivi l'administration de ces drogues. Une infusion continue d'i.v. d'adrénaline à 0.2 microg. minute de kilogramme (- 1) x (- 1) était nécessaire pour casser le hyperresponsiveness bronchique réfractaire grave. Il n'y avait aucune exposition précédente aux drogues anesthésiques et à aucuns antécédents familiaux définis d'allergie. Par la protéine de sérum, les niveaux accrus de tryptase et d'histamine et les niveaux cationiques éosinophiles d'IgE spécifiques au cisatracurium, nous avons démontré une réaction anaphylactique IgE-négociée au cisatracurium dans le child' ; exposition de s premier à ce nouvel agent de blocage neuromusculaire. Les réactions anaphylactiques à de nouvelles drogues anesthésiques peuvent être provocantes pour reconnaître et traiter pendant l'anesthésie générale chez les enfants. La pathogénie, le diagnostic et la gestion des réactions allergiques persistantes représentant un danger pour la vie aux anesthésiques intraveineux sont discutés. ( info) |
2/33. Lymphedema primaire du pénis : correction chirurgicale par unfurling preputial. Le lymphedema primaire du pénis (PLP) est une maladie rare. Nous rapportons un cas dans 2 ans, garçon uncircumcised où la peau preputial intérieure uninvolved unfurled pour couvrir l'axe penile. La peau preputial intérieure uninvolved est souvent ovale, et fournit une couverture suture-libre de longueur suffisante pour le petit axe penile des patients pédiatriques. ( info) |
3/33. calculs Preputial : un rapport de cas. Le patient était un mâle de 92 ans dont la plainte en chef était conservation urinaire. Le film radiographique a montré les ombres de recouvrement multiples de calcification dans la région penile. L'insuffisance rénale a été spéculée pour être due à l'obstruction poteau-rénale. Sous les diagnostics de la fermeture de l'orifice preputial par balanoposthitis a suivi de conservation urinaire et des calculs preputial, une incision dorsale pressante du prépuce ont été faits. Puis, le déplacement en pierre et le placement laissé dans un organe de cathéter ont été effectués. La fonction rénale récupérée peu après l'opération, et le patient pourraient uriner librement sans cathéterisation. Ce cas nous rappelle d'importance de traitement chirurgical pour la phimosis dans de vieux patients. ( info) |
4/33. Gestion de Perioperative d'un enfant avec l'insuffisance de déshydrogénase du l'acyle-coenzyme a de très-long-chaîne. l'insuffisance de déshydrogénase du l'acyle-coenzyme a de Très-long-chaîne est une erreur innée de métabolisme d'acide gras. La présentation clinique de cette maladie chez les enfants est une forme grave avec le début des symptômes en les premiers mois de la vie, cardiomyopathie, acidose, myopathy métaboliques et une mortalité élevée, ou une forme moins grave se manifestant principalement avec la hypoglycémie. Le jeûne de Perioperative et l'effort (même émotif) peuvent déclencher le decompensation métabolique par le métabolisme changé des acides gras endogènes ayant pour résultat la hypoglycémie, le dysfonctionnement aigu et le rhabdomyolysis cardiaques et hépatiques. Nous rapportons la gestion perioperative d'un garçon de 9 ans souffrant de la forme grave de cette maladie qui a subi la circoncision. Le métabolisme a été maintenu stable dans cet enfant en employant un glucose--infusion d'électrolyte tout au long de la période perioperative pour éviter les conséquences biochimiques du jeûne et d'une benzodiazépine--la technique d'opioid a combiné avec l'anesthésie régionale pour réduire au minimum la réponse d'effort. Examinant des rapports au sujet d'une interférence possible de propofol avec l'oxydation d'acide gras et pour éviter l'administration inutile des acides gras, le propofol ne devrait pas être employé dans ces patients. ( info) |
5/33. phimosis pemphigoid-induite cicatricielle. Pemphigoid cicatriciel est une maladie bullous autoimmune qui a une prédilection pour les muqueuses et a souvent comme conséquence le marquage. Nous décrivons un cas de pemphigoid cicatriciel avec la participation grave du pénis de glans, qui, en dépit de la thérapie systémique, a mené à la phimosis. ( info) |
6/33. Pseudohypoaldosteronism secondaire réversible dû à la pyélonéphrite. Nous rapportons à des 5 le garçon week-old qui a développé le hyponatremia grave et l'hypercalémie secondaires à la pyélonéphrite aiguë. Le patient s'est présenté avec les signes non spécifiques, y compris l'appétit, le manque de prospérer, et la déshydratation pauvres. Une évaluation endocrinologique a mené à un diagnostic de pseudohypoaldosteronism. Le patient n'a eu la phimosis, mais aucune malformation congénitale d'appareil urinaire. L'obstruction de sortie secondaire à la phimosis semble avoir causé la pyélonéphrite, et l'inflammation rénale a diminué la réponse à l'aldostérone transitoirement. ( info) |
7/33. phimosis comme cause du syndrome de ventre de pruneau : comparaison à un modèle plus commun d'obstruction penile proximale d'urètre. La pathogénie du syndrome de ventre de pruneau (PBS) demeure controversée, mais deux théories prédominent. La première théorie soutient un phénomène obstructif tôt dans la gestation menant aux dommages irréversibles à la région génito-urinaire et au mur abdominal. La deuxième théorie suggère des dommages mesodermal entre les 6èmes et 10èmes semaines de la gestation comme anomalie primaire. Ce rapports de papier de deux foetus avec le phénotype de PBS qui étaient post mortem examiné à notre établissement. L'examen complet de l'appareil urinaire inférieur a permis la démonstration de l'obstruction anatomique de l'urètre dans les deux cas. Un cas a illustré un modèle relativement commun de l'obstruction uréthrale penile proximale, a aileron-comme l'obstruction entre l'urètre prostatique et penile. L'autre cas a fourni ce que nous pensons pour être la première description de PBS provoqué par la phimosis grave. ( info) |
8/33. La valeur des essais sérologiques pour le syphilis dans la maladie génitale atypique d'ulcère. Un homme hétérosexuel de 45 ans s'est présenté avec la phimosis pendant trois semaines après l'arrivée dans ce pays d'Inde. L'examen sous l'anesthésie et la circoncision a indiqué un grand ulcère sur l'aspect ventral du pénis autour du fraenum. L'examen histopathologique d'une biopsie prise de l'ulcère a indiqué le tissu de granulation avec la cellule inflammatoire infiltrent. Les essais sérologiques spécifiques et non spécifiques pour le syphilis ont effectué pendant quatre semaines après que la présentation initiale a montré des titres élevés. L'importance des essais sérologiques pour le syphilis dans la maladie génitale d'ulcère, particulièrement dans des présentations atypiques, est discutée. ( info) |
9/33. syndrome de Kindler. Le syndrome de Kindler est un genodermatosis rare caractérisé par des bullae et photosensibilité acraux. La photosensibilité s'améliore avec l'âge et les résultats de avancement dans le poikiloderma progressif et l'atrophie cutanée, et beaucoup de dispositifs additionnels ont été également décrits. Ce rapport décrit deux patients masculins de syndrome de Kindler présentant les configurations classiques du boursouflage et de la photosensibilité acraux dans l'enfance, et développement suivant de poikiloderma, leukokeratosis des mucosae oro-ano-génitaux, phimosis et sténose meatal. Le premier patient a eu les dispositifs ophtalmiques additionnels de la conjonctivite simple chronique provoquée par irritation persistante, opacities cornéens nébulaires stromal multiples et nerfs cornéens épaissis. Le deuxième patient a montré les changements squelettiques, à savoir un crâne en forme de dôme (turri-cephaly), la quatrième nervure bifide, la cinquième nervure absente, les metacarpals de short quatrième et cinquième et les anomalies mandibulaires. C'est le premier rapport de tels dispositifs ophtalmiques et squelettiques de syndrome de Kindler. ( info) |
10/33. Planus de lichen : une cause peu commune de phimosis. Nous rendons compte d'un homme de 47 ans avec le planus oral et génital de lichen. Après quelques mois de la maladie, la phimosis croissante s'est développée qui n'avait pas été présente avant. La rétraction du foreskin était maintenant impossible et les rapports sexuels étaient douloureux. Le traitement avec le triamcinoloneacetonide et l'etretinate a amélioré la phimosis mais le patient n'était toujours pas confortable et la circoncision a été exécutée. L'histologie du foreskin a indiqué l'image typique du planus de lichen. Aucun dispositif de sclerosus et d'atrophicus de lichen n'était présent. C'est la première observation éditée de la phimosis en raison de planus de lichen. ( info) |