| peutz-jeghers syndrom diagnostiserades i en 51-årig kvinna som presenterar med järn brist anemi. Övre gastrointestinala endoskopi och koloskopi avslöjade flera hamartomatous polyper i magen, tolvfingertarm och kolon, som har tagits bort. Vid en kombinerad kirurgiska-endoskopisk förfarande, togs 42 hamartomatous polyper bort från tunntarmen snare polypectomy. Proceduren enteroscopic minskar symptom kan skydda mot framtida intestinala obstruktiv episoder och deras associerade kirurgi och kan minska risken att utveckla mag malignitet. ( info) |
2/191. En ny enkel teknik utför intraoperativ endoskopisk samband av små-tarm polyper i patienter med peutz-jeghers syndrom. Vi beskriver här en enkel metod för att utföra intraoperativ endoskopisk samband av små-tarm polyper associeras med peutz-jeghers syndrom, via en wellpapp anesthetic rör. En 34-årig man med peutz-jeghers syndrom genomgick akut kirurgi för en ileo-ileo-kolik intussusception. Ett sterilt wellpapp anesthetic rör har infogats till de små-tarm, proximala till skada som är drabbade. De små tarm var sedan telescoped sekventiellt över röret med hjälp av en pleating. Följaktligen en colonoscope föras in genom röret var lätt kunna nå korsningen duodeno-jejunal, och tio små-tarm polyper togs bort med hjälp av en tråd snare och electrocauterization. Alla resected exemplar tvättas vid intratrakeal instillation koksaltlösning genom ett nasogastric rör, då samlas in på trådnät placeras nära uttaget av röret. Vår teknik har följande fördelar: det är möjligt även i akut kirurgi, det hindrar förorening av det kirurgiska området. och det underlättar enkel insamling av polypectomized exemplar. ( info) |
| En intussusception lätt kan förekomma hos patienter med peutz-jeghers syndrom (PJS), och dess tidig upptäckt är avgörande. Vi presenterar en PJS patient som hjälpte sonography (USA) upptäcka intussusception i en tid när det fanns bara ett mycket vaga symtom och förutsatt lyckade konservativ behandling. Stäng kliniska och oss uppföljning av PJS patienter bör förbättra hanteringen av detta villkor. ( info) |
4/191. Misplacement av dysplastic epitel i Peutz-Jeghers polyper: den ultimata diagnostiska fallgrop? peutz-jeghers syndrom kännetecknas av flera polyper i hela det gastrointestinala systemet i samarbete med mucocutaneous pigmentering. Små tarm polyper i syndromet får uppvisar epitelial misplacement, submucosa, muscularis propria och även subserosa. Författarna visar två patienter i vilka det finns också misplacement av dysplastic epitel i submucosa och muscularis propria av små tarm. Epitelial misplacement känns att efterlikna invasiva malignitet. Sådana mimicry är förhöjt skydd avsevärt när den missriktade epitel är dysplastic. Korrekt tolkning av de histologic förändringarna är aided genom användning av särskilda fläckar, som visar den associerade lamina propria och avsaknaden av en desmoplastic reaktion och immunohistokemi, som visar att den missriktade dysplastic epitel åtföljs av icke-neoplastiska slemhinnan. det finns en ökad prevalens av mag malignitet i peutz-jeghers syndrom. Förekomsten av perplexing histologic funktioner, orsakas av epitelial misplacement, särskilt när några av denna epitel är dysplastic, i små tarm polyper har dock minst potentialen för Överdiagnosticering om malignitet i syndromet. ( info) |
| gynekomasti i pojkar med peutz-jeghers syndrom och Sertoli cell tumörer av gonadal ursprung resultat från ökade östrogen produktion berodde på ökade fenarimols aktivitet inom Testiklarnas tumör. Vi presenterar en prepubertala pojke med peutz-jeghers syndrom, gynekomasti och bilaterala neoplastiska Sertoli cell spridning som i vilka den endast onormal hormonella profilen var ökad koncentration av inhibin b och Pro-alpha C i serum. ( info) |
| Ett fall av peutz-jeghers syndrom presentera mycket med ileo-ileal intussusception beskrivs. Administrativa frågor inklusive uppföljning protokoll skall ses över med hänvisning till den aktuella litteraturen. ( info) |
| peutz-jeghers syndrom är en sällsynt villkor för muco-testning Pigmentet och polyposis av gut. Rapporter om dess förekomst från svarta världen varit sällsynta. Ett fall läggs fram av en 18-årig nigerianska flicka med pigmentering av inre läpparna och sula av både fötter, och återkommande attacker av buken smärta nödvändiggör två kirurgiska ingrepp för intestinala obstruktion med avlägsnande, i båda fallen av polyper. Problem med komplikationer och terapeutiska metoder diskuteras. ( info) |
| Ett fall av peutz-jeghers syndrom (PJS) i en afrikansk girl presenteras vill dokumentera den kliniska presentationen, hantering och uppföljning av detta villkor. Patienten som visas med svart buccal mucosal hyperpigmentering och kliniska funktioner i jejuno-jejunal intussusception ansvarade framgångsrikt avgörande begränsning av intussusception och polypectomy. Hon följs till bevis för maligna omvandling i associerade intestinala polyper och utveckling av extra-intestinal Maligniteter på andra platser. Förvaltningen av PJS mot bakgrund av de aktuella utvecklingstendenserna diskuteras, särskilt med hänvisning till föreslagna protokoll för screening och övervakning av webbplatser påstådda risk för tumör utveckling. ( info) |
9/191. Maligna äggstockscancer kön sladd tumör med rund tubules hos en patient peutz-jeghers syndrom: en fallbeskrivning. Majoriteten av äggstockscancer kön sladd tumörer med rund tubules (SCTAT) är godartade tumörer som uppstår sporadiskt. För patienter som har peutz-jeghers syndrom (PJS), äggstockscancer SCTAT är ofta en underordnad att hitta. Maligna beteende i SCTAT har hittills rapporterats endast i sporadiska fall. Vi rapporterar om bilaterala, maligna SCTAT utvecklas i en 47-årig kvinna som hade PJS, ursprungligen diagnostiseras som adenocarcinom på cervicovaginal cytologi. Cervicovaginal och peritoneal flytande cytologic preparat karaktäriserades av pseudopapillary kluster och tredimensionella rör av tumör cellerna med knappa cytoplasma och hög kärnvapen: cytoplasmatisk förhållandet. Granskning av kirurgiska samband exemplar visat bilaterala, solid äggstockscancer tumörer består av enkla och komplexa rund tubules med hyaline kärnor, typisk för SCTAT. Tumör emboli fanns inom salpingeal lymphovascular utrymmen och i både höger- och bäckenhålorna lymfknutor. Flow cytometry av tumör cellerna visat en diploida fenotyp. Detta fall representerar det första dokumenterade exemplet på bilateral, maligna SCTAT som uppstår i en patient som hade PJS, lägga fram med en atypisk cervicovaginal utstryket. ( info) |
10/191. Extraintestinal polyper i peutz-jeghers syndrom: presentation av fyra fall och genomgång av litteraturen. Deutsche Peutz-Jeghers-Studiengruppe. peutz-jeghers syndrom (PJS) är en sällsynt ärftlig störning karakteriseras av hamartomatous polyper i mag-tarmkanalen och typiska pigment organskador. Extraintestinal polyper har sällan rapporterats. Möjliga platser inkluderar luftvägarna, infertilitet och tarminnehåll och gallblåsa. Vi här beskriver fyra fall av extraintestinal polyper i PJS patienter och granska litteraturen om behovet av avgörande terapi av extraintestinal polyper i PJS. Tre nonrelated patienter undersöktes som hade PJS och polyper i gallblåsa, fjärde patienten hade PJS och återkommande choanal polyper. Kirurgi har hittills utförts endast för symtomatisk polyper: en laparoscopic cholecystectomy och borttagning av choanal polyper för återkommande infektioner i luftvägarna. De återstående två patienterna rapporterade inga symtom från de extraintestinal polyper. Inga maligna omvandling hittades i dessa patienter, inte heller har sådana rapporterats i litteraturen på PJS. Täta iakttagelser beträffande detta uttryck i våra patienter väcker frågan om kliniska förvaltning: är profylaktiska kirurgi anges? Eftersom maligna omvandling av PJS polyper i tarmen är ytterst sällsynta ser vi inget skäl för avgörande terapi så länge polyper är små och asymtomatiska. Regelbundna sonographic kontroller rekommenderas eftersom risken för malignt omvandling inte uteslutas i dag. ( info) |