1/10. Encephalocele anterior com o nodule facial direito subcutaneous. Encephaloceles consiste no tecido de cérebro heterotopic que permanece conectado ao sistema nervoso central. Como tal, estas lesões podem ocorrer em qualquer lugar ao longo do midline da cabeça, da garganta, e do traseiro. Os resultados clínicos associaram com um encephalocele são frequentemente consulta cutaneous, alertando com um dermatologista. Embora as anomalias da pele que overlying a medula espinal sejam reconhecidas prontamente por nossa especialidade como marcadores para o dysraphism, as lesões da cabeça e da garganta podem apresentar um desafio diagnóstico. Nós descrevemos um exemplo de um encephalocele anterior para aumentar a consciência desta desordem e para emfatizar os resultados clínicos que ajudarão com diagnóstico. Nosso caso é do interesse particular por causa da posição parasagittal dos nodules faciais e da participação real mínima do midline. ( info) |
2/10. Associado amyotrophy Monomelic com a mutação 7472insC no gene do tRNASer do mtDNA (UCN). Nós descrevemos um paciente masculino dos anos de idade 49 que experimente amyotrophy progressivo sem a anomalia sensorial no braço esquerdo desde 45 anos de idade. A síndrome neuromuscular era idêntica ao esse conhecido como a doença de Hirayama, um formulário raro da mais baixa doença focal do neurônio de motor que afeta os metamers C7-C8-T1 da medula espinal. A perda da audição neurosensorial assimétrica estava atual desde a idade 35 no paciente, e foi documentada igualmente em uma irmã mais idosa e na mãe. Uma biópsia do músculo não mostrou fibras negativas da oxidase do citocromo c (COX) mas nenhuma fibra áspero-vermelha, e a redução suave de COX foi confirmada bioquìmica. O paciente foi encontrado para ter os altos níeses de uma mutação patogénico conhecida do mtDNA, o 7472insC no gene que codifica o tRNA (Ser (UCN)). A investigação em diversos membros da família mostrou uma correlação entre a carga da mutação e a severidade clínica. Este é o segundo relatório que documenta a associação de uma mais baixa participação do neurônio de motor com um mtDNA específico. ( info) |
3/10. Enfarte inferior anterior da artéria cerebelar com surdez unilateral. Nós relatamos o exemplo de um homem novo com o enfarte inferior anterior da artéria cerebelar que causa a surdez unilateral. As características e a audiometria clínicas sugeriram a localização cocleária para a surdez. O cérebro de MRI mostrou um enfarte no território direito de AICA com participação do pons. A participação da artéria de auditoria interna explica a surdez cocleária. ( info) |
4/10. Perda da audição unilateral transiente induzida pela estimulação electrocortical. Um paciente dos anos de idade 32 com apreensões experimentou a audição diminuída da direito-orelha durante o traço electrocortical da estimulação do giro temporal superior lateral esquerdo. O teste audiométrico sob auscultadores confirmou uma perda da audição unilateral reversível, moderada. Sob circunstâncias de escuta biauriculares, a compreensão auditiva foi danificada no mesmo local, visto que a repetição da palavra, o reconhecimento do som ambiental, a nomeação, e o discurso espontâneo permaneceram intact. ( info) |
5/10. Amplitudes aumentadas de emissões otoacoustic do produto da distorção nos pacientes com o neuroma acústico unilateral. Nós apresentamos uma série do caso de 4 pacientes com um neuroma acústico unilateral e amplitudes aumentadas dos produtos da distorção de emissões otoacoustic (DPOAEs) na largura de faixa low- e média da freqüência no lado involvido comparado ao lado uninvolved apesar de uma média mais má do ponto inicial de audição do puro-tom do nível de audição 28-dB (HL) (comparado ao lado uninvolved) para freqüências audiométricas padrão entre 1 e 6 quilohertz no lado involvido. Em 3 destes pacientes, em 2 com uma origem vestibular inferior do nervo do neuroma acústico e em um em quem o nervo da origem não poderia unequivocally ser definido, o tumor estava estendendo extrameatally. Um paciente teve um neuroma acústico puramente intrameatal da origem vestibular superior do nervo. Além disso, o notable era a presença do DPOAEs em todas as orelhas involvidas apesar dos pontos iniciais de audição elevados do puro-tom (o tom puro calcula a média para as freqüências audiométricas padrão entre 1 e 6 quilohertz que variam entre 36 e 62 HL do DB). ( info) |
6/10. Testes padrões auditivos e electrofisiológicos de uma lesão unilateral do lemniscus lateral. As desordens auditivas que resultam das lesões focais do brainstem são raramente sintomáticos. As lesões isoladas do colliculus inferior têm sido relatadas previamente, visto que nenhuma descrição detalhada de uma participação localizada do lemniscus lateral é contudo disponível. Nós relatamos uma lesão unilateral do lemniscus lateral por um sangramento em um cavernoma. Os sintomas incluíram estritamente o tinnitus contralateral e o prejuízo auditivo, com audiometria normal do puro-tom e de discurso. Inversamente, o teste de escuta dichotic revelou uma extinção da entrada contralateral da orelha. Os potenciais evocados auditivos do brainstem divulgaram uma onda reduzida e atrasada V somente depois a estimulação contralateral da orelha, quando latência média os potenciais evocados eram normais. Esta observação mostra que uma lesão unilateral do lemniscus lateral pode produzir sintomas auditivos. A deficiência orgânica de caminhos auditivos é associada com as anomalias electrofisiológicas específicas que podem ser avaliadas pela gravação potencial evocada. ( info) |
7/10. Gerência do neuroma acústico na única orelha da audição. Os pacientes com o neuroma acústico em sua somente orelha da audição não são vistos freqüentemente na prática clínica. Controlar este grupo de pacientes é um desafio ao paciente e ao cirurgião. Neste estudo nós relatamos em cinco caixas do neuroma acústico em uma única orelha da audição. Nossa decisão para a gerência conservadora daqueles pacientes com continuação regular usando a resposta auditiva da haste de cérebro e a imagem latente de ressonância magnética é discutida. Outras opções da gerência disponíveis são revistas atualmente também. ( info) |
8/10. Respostas evocadas auditivas do Brainstem que desaparecem durante o sono: uma manifestação possível de uma resposta evocada vestibular neurogenic. OBJETIVO: Para apresentar um exemplo da perda da audição unilateral em que um potencial evocado auditivo do brainstem (BAEP) desapareceu durante o sono no lado sintomático, e discutir que esta pode realmente ser uma manifestação de um potencial evocado vestibular neurogenic (NVESTEP). MATERIAL E MÉTODO: Os potenciais evocados auditivos do Brainstem foram executados na maneira padrão. RESULTADO: Uma resposta mal organizada foi obtida durante o wakefulness no lado sintomático que se assemelhou a um BAEP. O BAEP para a orelha direita foi organizado melhor. Durante o sono, a resposta para a orelha esquerda desapareceu. CONCLUSÕES: A organização pobre da resposta da orelha esquerda comparou à direita, e seu desaparecimento durante o sono, sugere que a resposta para a orelha esquerda seja realmente um NVESTEP e não um BAEP. A possibilidade de gravar respostas vestibular com estímulos auditivos pode ter implicações importantes para as examinações de BAEP executadas durante o wakefulness que pode conduzir aos resultados do negativo falso, na seleção neonatal para a perda da audição que usam estímulos do tom, e igualmente no cérebro que traça usando a imagem latente de ressonância magnética (MRI) e o tomography de emissão de positrão (ANIMAL DE ESTIMAÇÃO) em relação ao córtice auditivo. ( info) |
9/10. Nonsyndromic isolou o aplasia cocleário unilateral do nervo sem o auditorymeatus interno estreito: uma causa previamente negligenciada da surdez profunda unilateral na infância. OBJETIVOS: O juvenil ou a surdez neuro-sensorial profunda unilateral adolescente (predominância mundial, 0.1% a 0.2%) foram atribuídos à infecção viral postnatal, surdez repentina, os problemas pré-natais e perinatais que incluem o rubella materno e infecções virais, anomalias innerear congenitais, e outros fatores. Nisto, 2 casos são relatados e uma outra causa potencial importante da perda da audição profunda unilateral é propor. MÉTODOS: Dois casos nonsyndromic presentemente de um " muito rare" a causa da surdez unilateral pediatra a como um estudo de caso retrospectivo. RESULTADOS: Os 2 pacientes mostrados isolaram o aplasia do nervo cocleário; outras filiais do oitavo nervo craniano, do sétimo nervo, e a orelha interna foi poupada, e lá não eram nenhuma anomalia do meatus auditivo interno. Os estudos funcionais e da imagem latente confirmaram a lesão isolada (ausência) do nervo cocleário. CONCLUSÕES: Por causa da ausência de anomalias ósseas, tais casos podem ter sido negligenciados. Os autores gostariam de advogar esta anomalia isolada do nervo thecochlear como uma causa importante da surdez profunda unilateral juvenil ou adolescente. ( info) |
10/10. Tinnitus pulsatile objetivo: uma demonstração do videoclip da circunstância. O tinnitus Pulsatile é uma condição rara. Nós descrevemos um exemplo do tinnitus pulsatile e demonstramos visualmente uma membrana timpânica de pulsação causada por um escape cerebrospinal postoperative nas pilhas de ar mastoides depois do resection de um meningioma pétreo temporal esquerdo. A nosso conhecimento, este é o primeiro caso na literatura onde um tinnitus pulsatile objetivo foi capturado no vídeo (veja www.laryngoscope.com). ( info) |