1/168. Anti-epiligrin pemphigoid cicatricial: um caso associou com a carcinoma gastric e as características que assemelham-se ao acquisita do bullosa do epidermolysis. Uma mulher dos anos de idade 48 com o anti-epiligrin pemphigoid cicatricial (PC) quem mostrou as características clínicas que se assemelham ao acquisita do bullosa do epidermolysis foi encontrada para ter o adenocarcinoma do estômago. A examinação histológica da pele do lesional demonstrou uma bolha subepidermal. A microscopia direta da imunofluorescência da pele do perilesional revelou depósitos lineares de IgG e do C3 na zona da membrana do porão. O patient' o soro de s conteve os autoantibodies de IgG que limitam ao lado cutâneo de 1 mol/L NaCl-racharam a pele humana normal tão determinada pela microscopia da imunofluorescência indireta, e o lucida do lamina como determinado pela microscopia indireta do immunoelectron. O patient' o soro de s immunoprecipitated laminin-5 dos extratos e dos meios de keratinocytes humanos biossintètica radiolabelled. Os estudos de Immunoblot mostraram a isso o patient' os autoantibodies de s limitam especificamente o subunit alpha3 deste isoform do laminin. A fragilidade da pele e as lesões bulosas desapareceram após a incisão do estômago total, mas reapareceram logo possivelmente em colaboração com a doença metastática em um nó de linfa. A possibilidade que o anti-epiligrin PC pode se tornar paraneoplastically em alguns pacientes é discutida. ( info) |
2/168. Anti-epiligrin pemphigoid cicatricial com os anticorpos de encontro ao subunit gamma2 do laminin 5. FUNDO: Pemphigoid cicatricial (PC) é uma doença empolando mucocutaneous subepithelial scarring caracterizada por autoantibodies da zona da membrana do anti-porão. O Anti-epiligrin PC é uma variação rara que seja caracterizada recentemente. A participação laríngea severa é observada em todos os formulários do PC e foi documentada infrequëntemente em somente 2 pacientes com o anti-epiligrin PC. OBSERVAÇÕES: Nós relatamos um exemplo do PC que exibe a participação extensiva laríngea e da ocular. Histológico, imunofluorescência, e estudos da imunoprecipitação confirmou o diagnóstico do anti-epiligrin PC. Os estudos de immunoblotting demonstraram a presença de anticorpos de encontro ao alpha3 e o subunit gamma2 da CONCLUSÃO do laminin 5.: Este artigo expande a diversidade das características clínicas e immunopathologic desta variação recentemente caracterizada do PC. ( info) |
3/168. Anti-epiligrin pemphigoid cicatricial com os autoantibodies de IgG subunits aos beta e da gama do laminin 5. Anti-epiligrin pemphigoid cicatricial é uma desordem empolando subepithelial auto-imune das membranas mucous e da pele. Por análises do immunoblot, os soros da maioria de pacientes com o pemphigoid cicatricial do antiepiligrin foram mostrados para reagir especificamente com a corrente alpha3 do laminin 5. Nós descrevemos o primeiro paciente com o anti-epiligrin pemphigoid cicatricial em quem os autoantibodies de circulação de IgG dirigiram de encontro ao beta3 e gamma2-chains do laminin 5 foram detectados. O tratamento com prednisolone oral era benéfico em controlar a doença. ( info) |
4/168. Tetracycline e niacinamide: alternativas do tratamento em pemphigoid cicatricial da ocular. Pemphigoid cicatricial (PC) é uma das dermatoses bulosas auto-imunes subepidermal em que a separação patológica ocorre entre a epiderme e a derma. Os resultados da ocular característicos do PC incluem o cicatrization conjunctival, a fibrose subepithelial, e a formação do symblepharon, que pode progredir à cegueira. A ocular PC (OCP) é tratada geralmente com os esteróides ou os agentes immunosuppressive, em que seja problemático e dse dentro da população idosa, que é o mais frequentemente afligido com OCP. Nós descrevemos a utilidade e a eficácia da terapia com tetracycline e do niacinamide em pacientes idosos com OCP. ( info) |
5/168. Pemphigoid vulval da infância: um estudo clínico e immunopathological de cinco pacientes. Nós descrevemos cinco meninas com pemphigoid vulval: dois tiveram pemphigoid buloso confinado à vulva e três tiveram pemphigoid cicatricial. Demonstram um espectro da severidade da doença localizada à terapia immunosuppressive a longo prazo de necessidade scarring vulval extensiva e à correção cirúrgica. A idade no início de sua doença variou entre 6 e 13 anos. Todos apresentaram com incómodo e erosões vulval. Três tiveram lesões orais, dois perianal e um olho e participação cutaneous. Duas meninas com somente as lesões vulval e uma com as lesões vulval e orais responderam bem aos esteróides tópicos. Em dois, o tratamento sistemático com prednisolone e o dapsone ou o azathioprine foram exigidos. O diagnóstico foi feito com base na histologia e na imunofluorescência (SE). Todos tiveram o positivo direto SE com IgG e o C3. Indireto SE IgG de circulação demonstrado que liga à zona da membrana do porão em quatro, com o emperramento cutâneo ou epidérmico em sal-rachou a carcaça da pele. immunoblotting revelou anticorpos aos antígenos BP230 e BP180. A microscopia de Immunoelectron na criança com o IgG e BP180 e BP230 obrigatórios cutâneos em immunoblotting mostrou a rotulagem na relação do lucida do densa-lamina do lamina junto aos hemidesmosomes. ( info) |
6/168. Três doenças bulosas auto-imunes diferentes em uma família: há uma base genética comum? Nós relatamos uma ocorrência familial incomun de doenças bulosas auto-imunes. Três membros de uma família sofreram de três doenças bulosas auto-imunes diferentes: doença vulgaris (picovolt), linear pemphigus de IgA (RAPAZ) e pemphigoid cicatricial (PC). O tipo de HLA foi determinado em cinco membros da família: todos eram positivos para HLA-DQ5/DR6, que é relatado para ser associado com a susceptibilidade ao picovolt. O paciente do PC era (3) o positivo DQ7, que está na concordância com susceptibilidade realçada à ocular PC e PC. O paciente do RAPAZ era o negativo B8 e DR3 mas o positivo para HLA-A1. Nosso estudo suporta a hipótese que há uma susceptibilidade genetically transmitida às doenças bulosas auto-imunes mas que os fatores adicionais parecem necessários realmente para desenvolver uma doença particular. ( info) |
7/168. Associado pemphigoid cicatricial de Antiepiligrin (laminin 5) com uma carcinoma gastric subjacente produzindo o laminin 5. Embora pemphigoid pemphigoid e cicatriciais bulosos sejam associados às vezes com a malignidade, permanece incerta se tal associação é pathogenetically relacionada ou apenas uma coincidência atribuível à idade avançada dos pacientes. Nós relatamos um paciente dos anos de idade 61 com o pemphigoid cicatricial do antiepiligrin (laminin 5) (AeCP) associado com uma carcinoma gastric avançada. As pilhas gastric da carcinoma neste paciente foram mostradas ao laminin 5 do produto pela microscopia da imunofluorescência, e ao patient' o soro de s conteve os autoantibodies dirigidos de encontro ao laminin 5 na imunoprecipitação. Além disso, os sintomas empolando e o titre de anticorpos da zona da membrana do antibasement mudaram coordenada com o resection e o relapse subseqüente do cancro gastric. Estas observações sugerem que a carcinoma gastric que produz o laminin 5 possa ter induzido a produção de autoantibodies a este laminin, que eram patogénicos à pele e às membranas mucous neste paciente. Este relatório demonstra uma ligação entre estas doença e malignidade empolando subepithelial auto-imunes. É da grande importancia do interesse e do potencial examinar outros casos de AeCP para uma associação tão potencial. ( info) |
8/168. Acquisita do bullosa do Epidermolysis com características combinadas de pemphigoid pemphigoid e cicatricial buloso. O acquisita do bullosa do Epidermolysis (EBA) é uma doença empolando subepidermal adquirida associada com os autoantibodies de encontro ao tipo colagénio de VII. O formulário clássico ou mechanobullous de EBA é caracterizado a fragilidade da pele, as bolhas traumatismo-induzidas e as erosões com participação suave da membrana mucous e pela cura com cicatrizes. Além disso, buloso-pemphigoid-como e cicatricial pemphigoid-como características foram descritos. Nós relatamos um paciente que desenvolva uma doença de pele bulosa com a obstrução de via aérea superior que exige o tracheotomy. O diagnóstico de EBA foi estabelecido pelo immunoblot, mostrando uma faixa no kD 290 (colagénio VII), e NaCl-rachado a imunofluorescência da pele (depósito de IgG no assoalho da separação). Este caso apresentou com características clínicas de pemphigoid pemphigoid e cicatricial buloso que a nosso conhecimento é o primeiro relatório de tal combinação em EBA. O paciente igualmente apresentou a participação tracheal que foi descrita nunca qualquer um. ( info) |
9/168. Doença empolando auto-imune subepidermal de Peristomal. A doença empolando auto-imune subepidermal de Peristomal foi relatada raramente na literatura [1-3]. Nós relatamos uma caixa nova desta entidade. Nos três casos relatados, o diagnóstico de pemphigoid buloso foi retido. Em nosso caso, os testes padrões clínicos e imunológicos favorecem um pouco um pemphigoid cicatricial. ( info) |
10/168. Pemphigoid cicatricial de Paraneoplastic. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 39 com o pemphigoid cicatricial do antiepiligrin (PC) em colaboração com a carcinoma não-pequena da pilha do pulmão. Na apresentação, as lesões mucosal mostraram a resposta mínima aos agentes immunosuppressive sistemáticos combinados. Depois do diagnóstico da carcinoma não-pequena do pulmão da pilha e do tratamento subseqüente com gemcitabine (uma segundo-linha agente quimioterapêutico), uma redução significativa na massa de tumor e em empolar mucosal foi observada. A doença metastática foi associada subseqüentemente com as erosões orais periódicas. Nós acreditamos que este paciente representa o primeiro exemplo relatado do PC paraneoplastic. ( info) |