11/351. Se développer pemphigoid Bullous pendant la thérapie systémique avec de la chloroquine. On a rapporté que pemphigoid Bullous est induit ou précipité par thérapie systémique avec plusieurs drogues, y compris la pénicillamine, le captopril, le frusemide et l'ampicilline. Nous rapportons un patient masculin africain présentant la sarcoïdose qui était chloroquine prescrite pour la dyspnée progressive. Après 3 mois il a développé le prurit généralisé qui s'est transformé en une éruption bullous répandue avec les lésions acrales de targetoid ressemblant au multiforme d'érythème. Les résultats histologiques et d'immunofluorescence étaient diagnostic de pemphigoid bullous. Les dispositifs cliniques atypiques de ce cas ressemblent au phénotype qui a été noté dans des rapports précédents de pemphigoid bullous drogue-induit. ( info) |
12/351. Erythroderma psoriasique et pemphigoid bullous traités avec succès avec l'acitretin et l'azathioprine. Nous présentons le cas d'un patient masculin de 59 ans qui a développé des lésions d'un pemphigoid bullous pendant un psoriasis grave durable qui avait été traité pendant des années avec différents traitements topiques aussi bien qu'avec des rayonnements de PUVA et d'UV-B. Notre patient a été avec succès soigné avec une combinaison d'acitretin et d'azathioprine (suivi 28 mois). Notre cas prouve qu'il est possible d'éviter le traitement systémique de corticostéroïde dans cette situation thérapeutique difficile. ( info) |
13/351. Les autoantibodies d'IgG d'un patient de pemphigoides de planus de lichen identifient le domaine de NC16A de l'antigène pemphigoid bullous 180. Les pemphigoides de planus de lichen (LPP) entoure très probablement un groupe hétérogène de désordres de boursouflage autoimmuns sous-épidermiques se produisant en association avec le planus de lichen. Nous décrivons le cas d'un patient de 49 ans présentant des configurations caractéristiques de LPP. La microscopie directe d'immunofluorescence étudie a démontré les dépôts linéaires de C3 le long de la membrane cutanée de sous-sol, alors que les autoantibodies de circulation d'IgG dirigeaient contre le côté épidermique de la peau séparé par le NaCl de 1 M étaient détectés. Le patient' ; le sérum de s a contenu des autoantibodies d'IgG immunoblotting une forme de recombinaison de l'antigène pemphigoid bullous 180 (BP180), mais pas les COOH-terminus de BP230. En employant des mutants de suppression, on l'a constaté que la réactivité d'IgG a été limitée au domaine de NC16A de BP180, la région hébergeant les emplacements antigéniques principaux visés par des autoantibodies d'IgG des patients présentant le groupe pemphigoid bullous de désordres. Nos résultats fournissent l'appui à l'idée qu'un sous-ensemble de patients avec LPP ont une forme distincte d'associé pemphigoid bullous au planus de lichen. ( info) |
14/351. Érythème Figurate avec pemphigoid bullous : un véritable phénomène paraneoplastic ? Il y a eu polémique au sujet du lien possible entre la malignité pemphigoid et fondamentale bullous. Nous rapportons un cas de pemphigoid bullous avec l'érythème figurate marqué qui a surgi peu avant la présentation clinique du carcinome du côlon et dégagée complètement 1 semaine après sa résection. Nous passons en revue la littérature et concluons que les patients qui se présentent avec pemphigoid bullous médicalement atypique peuvent justifier la recherche pour la néoplasie fondamentale. ( info) |
15/351. Pemphigoides de planus de lichen avec des autoantibodies d'IgG à l'antigène pemphigoid bullous de 180 kd (type collagène de XVII). Nous décrivons un patient de 75 ans présentant des papules pruritic sur son tronc et extrémités, typiques du planus de lichen, qui plus tard a éprouvé les boursouflures sous-épidermiques. Ces dispositifs cliniques sont compatibles aux pemphigoides de planus de lichen. L'immunofluorescence de la peau de perilesional a montré les dépôts linéaires de C3 le long de la jonction dermoepidermal. Des autoantibodies de circulation d'IgG se sont avérés pour être dirigés contre un composant épidermique de la jonction dermoepidermal parce que le patient' ; le sérum de s a marqué le côté épidermique de 1 mole/l NaCl-a dédoublé la peau. Le patient' ; des autoantibodies de s IgG ont été dirigés exclusivement contre l'antigène pemphigoid bullous de 180 kd (BPAg2, type collagène de XVII) détecté dans le lysate humain de keratinocyte par analyse occidentale de tache. Aucune réactivité n'a été trouvée contre l'antigène pemphigoid bullous de 230 kd, le type collagène de VII, ou les sous-unités laminin-5. Cette étude démontre que BPAg2 est identifié, non seulement par les sérums pemphigoid bullous, mais également par des sérums de pemphigoides de planus de lichen. Nos résultats certifient à la similitude de l'immunopathology dans ces deux maladies de peau de boursouflage sous-épidermiques. ( info) |
16/351. Pemphigoid bullous localisé dans un patient présentant le lymphome de B-cellule. Pemphigoid Bullous (BP) est une maladie immunobullous caractérisée en circulant des anticorps d'IgG orientés sur les antigènes cutanés de zone de sous-sol. Nous rapportons le cas d'un patient qui a fait localiser BP à un emplacement de stoma. À l'examen initial, une nodule a été notée sur le temple, qui s'est avéré être un grand lymphome de cellules, phénotype de B-cellule. Sur l'immunoblot occidental, le patient' ; le sérum de s a montré les anticorps de circulation d'IgG réactifs avec de l'antigène de BP du kDa 230 et l'antigène bullous linéaire de dermatose d'IgA du kDa 97. Le début coïncident des deux maladies suggèrent que ceci puisse représenter un cas de BP paraneoplastic. ( info) |
17/351. Une éruption bullous sous-épidermique s'est associée aux autoantibodies d'IgG à un antigène cutané de 200 kd : le premier rapport de cas des Etats-Unis. Nous décrivons un homme blanc de 81 ans chez qui une éruption bullous sous-épidermique a développé cela a médicalement ressemblé à pemphigoid bullous. L'éruption a promptement répondu à la tétracycline et le niacinamide oral et le clobetasol topique. L'examen histologique de la peau de perilesional a indiqué l'infiltration neutrophilic avec la formation des microabscesses papillaires et du fendage sous-épidermique. Immunofluorescence directe montrée le dépôt linéaire d'IgG et de C3 le long de la zone de membrane de sous-sol. Par l'immunofluorescence indirecte, les autoantibodies de circulation d'IgG liés exclusivement au côté cutané de sel-ont dédoublé la peau humaine normale. L'analyse d'Immunoblot a démontré que le patient' ; les autoantibodies de s ont réagi avec une protéine cutanée de 200 kd qui était différente du type collagène de VII, l'autoantigen d'acquisita de bullosa d'épidermolyse. Ce patient représente le premier a confirmé le cas des Etats-Unis avec une maladie bullous sous-épidermique autoimmune originale récemment rapportée liée aux autoantibodies d'IgG à un antigène cutané de 200 kd. ( info) |
18/351. Nodularis Pemphigoid avec des autoantibodies d'IgA contre le domaine intracellulaire du desmoglein 1. Les nodularis Pemphigoid est une variante rare de pemphigoid bullous. Nous rapportons un mâle japonais de 49 ans avec les configurations cliniques et histopathologiques des nodularis pemphigoid comprenant la circulation et dedans - vivo - les anticorps attachés de zone de membrane d'antibasement d'IgG et les anticorps anti-intercellulaires d'IgA. Bien que la cible moléculaire précise des autoantibodies d'IgG ne pourrait pas être déterminée, intrigant, immunoblotting montré cela l'IgA dans le patient' ; le sérum de s a réagi avec le domaine intracellulaire du desmoglein 1, l'antigène de cible dans les cas du foliaceus pemphigus. Cependant, l'IgA n'a pas réagi avec le domaine extracellulaire du desmoglein 1 dans des études enzyme-liées sensibles d'analyse d'immunosorbant utilisant un système de baculovirus. Ces résultats suggèrent donc que ces anticorps d'IgA puissent ne pas être probablement pathogènes. Le mécanisme pour la production de différents autoantibodies est inconnu, mais ce cas fournit davantage d'illustration des immunoreactants atypiques de peau souvent vus dans ce sous-type peu commun de pemphigoid bullous. ( info) |
19/351. Abcès nocardial sous-cutanés dans un patient avec pemphigoid bullous pendant la thérapie immunosuppressive : rapport d'un cas et d'un examen de la littérature japonaise. Nous décrivons un cas rare de multiple, abcès nocardial sous-cutanés. Un mâle japonais de 67 ans avec pemphigoid bullous a été admis à notre hôpital, et le plasmapheresis systémique de filtration de prednisolone et double ont été administrés. Pendant le traitement de combinaison, il a noté une nodule sous-cutanée solitaire sur le bras supérieur droit. Les lésions graduellement ont augmenté en nombre et ont disséminé. Le diagnostic microbien était vraisemblablement des espèces d'un nocardia. L'administration de la chimiothérapie de combinaison avec de la minocycline et la sulfone diamino-diphénylique n'a pas éliminé les nodules complètement, ainsi il a été traité avec l'injection quotidienne du sulfate d'amikacine dans les nodules. Les lésions ont nettement répondu à cette thérapie et résolu en quatre semaines. ( info) |
20/351. Éruption pruritic généralisée avec l'acantholysis suprabasal précédant le développement de pemphigoid bullous. Nous rapportons qu'un patient qui s'est présenté avec une éruption pruritic papular d'une durée de trois mois qui a histologiquement montré l'acantholysis suprabasal accompagné d'un inflammatoire éosinophile infiltrez qui était compatible au diagnostic de Grover' ; la maladie de s. Les plaques et les vésicules postérieures et erythematous sont apparues qui ont montré un modèle histopathologique de spongiosis éosinophile. L'étude directe de l'immunofluorescence (DIF) a montré IgG et C' linéaux ; 3 à la jonction épidermique cutanée qui était compatible au diagnostic de pemphigoid bullous. Aucuns dépôts anti-intercellulaires de l'immunoglobuline g (IgG) ou C' ; on a observé 3. Nous considérons que l'acantholysis suprabasal peut représenter la phase tôt de pemphigoid bullous. ( info) |