Cas Rapportés "Pemphigoïde Bulleuse"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/351. Pemphigoid bullous d'enfance : rapport d'un cas avec la caractérisation des antigènes visés.

    Les dispositifs cliniques et immunopathologic des enfants avec des désordres de boursouflage sous-épidermiques acquis montrent le chevauchement considérable, et leur classification exige fréquemment la caractérisation des antigènes visés. Un mois-vieux garçon 8 a développé un désordre de boursouflage sous-épidermique généralisé avec la participation palmoplantaire saisissante. Le patient' ; le sérum de s a contenu des anticorps réagissant contre le côté épidermique de la peau humaine normale séparée de chlorure de sodium de 1 M. L'analyse d'Immunoblotting a démontré les autoantibodies de circulation d'IgG qui ont réagi contre une forme de recombinaison eucaryotique de l'antigène pemphigoid bullous humain 180 (BP180). En outre, le patient a eu les autoantibodies de circulation d'IgG qui lié une protéine du kDa 120 en extraits de zone de membrane de sous-sol de peau, qui pourraient correspondre à l'antigène bullous linéaire de la maladie d'IgA (LABD). Cette étude illustre qu'un enfant avec les configurations cliniques et immunopathologic a considéré la caractéristique de l'enfance pemphigoid que bullous (BP) a eu les anticorps de circulation d'IgG que lié à une forme de recombinaison eucaryotique de BP180 humain, et par conséquent, a rempli les critères diagnostiques de BP. L'examen de la littérature a révélé seulement 10 cas d'enfance BP, celui ont été caractérisés sur la base des antigènes visés. La présence concomitante de circuler des autoantibodies d'IgG contre BP180 et une protéine du kDa 120 peut signifier l'une ou l'autre coexistence des autoantibodies avec des spécificités distinctes ou refléter l'activité hétérospécifique antigénique entre BP180 et l'antigène de 120/97 LABD. ( info)

2/351. Associé pemphigoid bullous d'enfance à des anticorps d'IgA contre les antigènes BP180 ou BP230.

    La dermatose bullous linéaire d'IgA (LABD) constitue un groupe hétérogène des désordres de boursouflage sous-épidermiques caractérisés par les anticorps attachés in situ d'IgA dans la membrane épidermique de sous-sol. Nous rapportons trois enfants présent les dispositifs cliniques et immunopathological caractéristiques de LABD. Par immunoblotting, les trois patients' ; les sérums ont contenu les anticorps d'IgA qui ont réagi contre l'antigène pemphigoid bullous 180 et ou BP230 (de BP), marqueurs moléculaires pour BP. En outre, des anticorps d'IgG dirigés contre l'ectodomain de BP180 ont été détectés par une analyse enzyme-liée d'immunosorbant utilisant une forme de recombinaison eucaryotique de BP180. Compatible aux études récentes la suggestion que l'antigène 1, l'autoantigen prédominant de LABD de LABD, est un produit protéolytique de BP180 ou un isoform du gène BP180, nos résultats indiquent qu'un sous-ensemble d'enfants avec des configurations de LABD ont une forme distincte de BP liée à une réponse d'IgA. ( info)

3/351. Immunoadsorption pour le traitement de pemphigoid bullous.

    Nous avons soigné 2 patients insurmontables avec pemphigoid par plasmapheresis absorbant utilisant les colonnes de cellulose conjuguées par sulfate de dextrane avec une unité automatisée de régénérer. Au cours d'une période de 2 semaines, ce plasmapheresis a été exécuté 4 à 6 fois pour les affaires 1 et 2, respectivement. Des résultats cliniques comprenant des éruptions de peau ont été remarquablement améliorés, et les titres des anticorps de zone de membrane d'antibasement ont été diminués après le traitement de 1.8 à 4.2 L de plasma. Ces résultats suggèrent que la colonne absorbante soit efficace pour pemphigoid insurmontable. ( info)

4/351. Pemphigoid vulval d'enfance : une étude clinique et immunopathological de cinq patients.

    Nous décrivons cinq filles avec pemphigoid vulval : deux ont eu pemphigoid bullous confiné au vulva et trois ont eu pemphigoid cicatriciel. Ils démontrent un spectre de sévérité de la maladie localisée à la thérapie immunosuppressive à long terme de nécessité de marquage vulval étendue et à la correction chirurgicale. L'âge au début de leur maladie s'est étendu entre 6 et 13 ans. Tous ont présenté avec le malaise et les érosions vulval. Trois ont eu les lésions orales, deux périanaux et un oeil et la participation cutanée. Deux filles avec seulement les lésions vulval et une avec les lésions vulval et orales ont bien répondu aux stéroïdes topiques. Dans deux, le traitement systémique avec le prednisolone et le dapsone ou l'azathioprine ont été exigés. Le diagnostic a été fait sur la base de l'histologie et de l'immunofluorescence (SI). Tous ont eu le positif direct SI avec IgG et C3. Indirect S'IgG de circulation démontré liant à la zone de membrane de sous-sol dans quatre, avec l'attache cutanée ou épidermique sur sel-dédoublait le substrat de peau. Immunoblotting a indiqué des anticorps aux antigènes BP230 et BP180. La microscopie d'Immunoelectron dans l'enfant avec IgG et BP180 et BP230 obligatoires cutanés sur immunoblotting a montré l'étiquetage à l'interface de lucida de densa-lame de lame à côté des hemidesmosomes. ( info)

5/351. Résolution de pemphigoid bullous et amélioration de vitiligo après le traitement réussi du carcinome de cellules squamous de la peau.

    La signification de l'association des maladies malignes avec pemphigoid bullous est toujours inconnu. Nous rapportons un cas du carcinome de cellules squamous de la peau liée à pemphigoid bullous et au vitiligo. Il est possible qu'il y ait un mécanisme pathogène fondamental commun impliqué dans la coexistence de ces trois maladies de peau comme le traitement réussi du carcinome a été accompagné de la résolution du pemphigoid et de l'amélioration bullous du vitiligo. ( info)

6/351. Désordre de boursouflage sous-épidermique grave avec des configurations des gestationis bullous pemphigoid et d'herpès.

    Les gestationis d'herpès (hectogramme) et pemphigoid bullous (BP) boursouflent des désordres avec les configurations semblables, y compris les lésions urticarial qui progressent aux boursouflures et à l'immunodeposition de C3 dans un modèle linéaire à la zone de membrane de sous-sol. Parmi leurs différences, l'hectogramme est distingué par son association avec la grossesse, le puerperium, ou la perturbation hormonale. Nous décrivons les résultats immunopathologic et le cours clinique dans une femme multiparous avec une éruption de boursouflage grave. Le patient n'était pas enceinte. L'évaluation de malignité était négative, et l'essai hormonal était normal. L'examen histologique a démontré un bulla sous-épidermique avec des éosinophiles. L'immunofluorescence directe a montré C3 dans une bande linéaire forte à la jonction cutané-épidermique. L'immunofluorescence indirecte a démontré IgG de circulation et anticorps IgG3 à la zone de membrane de sous-sol (le composant épidermique sur sel-a dédoublé la peau), et complément-fixation IgG. L'immunoprécipitation a démontré des anticorps à un antigène de protéine de keratinocyte de 180 kd. Par définition clinique, ce patient a BP. Cependant, sa présentation de la maladie a démontré des dispositifs de BP et d'hectogramme. ( info)

7/351. Érythémateux de lupus systémique Bullous avec des autoantibodies identifiant les composants multiples de membrane de sous-sol de peau, l'antigène pemphigoid bullous 1, le laminin-5, le laminin-6, et le type collagène de VII.

    FOND : Érythémateux de lupus systémique Bullous est une éruption de peau de boursouflage sous-épidermique généralisée dans les patients souffrant d'érythémateux de lupus systémique. Le type collagène de VII a été au commencement identifié comme antigène de cible. observation : Nous avons étudié un patient peu commun qui a eu le crythematosus systémique bullous de lupus. Le patient a rempli les critères des lupus systémiques avec un titre antinucléaire d'anticorps de 1:5120. L'essai d'Immunopathological a indiqué le dépôt in vivo tout le sous-classes d'IgG, IgA1 sécréteur, et des deux chaînes légères au patient' ; membrane de sous-sol de peau de s. Dans - vivo - IgG et IgA attachés ont été localisés aux hemidesmosomes et au densa de lame. Le patient' ; s IgG et autoantibodies de circulation d'IgA ont marqué le toit épidermique et le plancher cutané de sel-a dédoublé la peau et a identifié la protéine hemidesmosomal BP230 aussi bien que la forme indigène intégrale et le domaine noncollagenous de recombinaison 1 du type collagène de VII (ancrant la fibrille). En outre, le patient' ; les autoantibodies de s IgG ont identifié les protéines de ancrage laminin-5 et laminin-6 de filament (chaîne alpha3 et chaîne gamma2). CONCLUSIONS : Nous concluons que les patients avec érythémateux de lupus systémique bullous peuvent avoir des autoantibodies aux composants multiples de membrane de sous-sol critiques pour l'adhérence de liaison épidermique-cutanée. Mécanismes pathogènes possibles dans ce patient' ; les maladies cliniques de s incluent la provocation de la maladie organe-spécifique (la maladie bullous) par l'autoimmunité systémique (lupus) et le " ; spreading" d'épitope ; phénomène immunisé. ( info)

8/351. pancréatite Corticostéroïde-induite dans les patients présentant la maladie bullous autoimmune : rapport de cas et étude éventuelle.

    La thérapie d'impulsion de corticostéroïde utilisant les doses très élevées peut produire la pancréatite corticostéroïde-induite (CIP) qui est inattendue pendant la thérapie orale conventionnelle de corticostéroïde et peut parfois être mortelle. Notre but était d'évaluer la relation entre l'administration de corticostéroïde d'impulsion et la pancréatite. Un cas de CIP est rapporté, et une étude éventuelle a été réalisée. La thérapie d'impulsion de corticostéroïde suivie de prednisolone de mg 30 oralement a été utilisée dans 7 patients hospitalisés présentant la maladie bullous autoimmune, et des enzymes pancréatiques de sérum ont été mesurées pendant la thérapie. Le rapport de cas a indiqué la pancréatite reproductible d'une façon dépendante de la dose après 2 régimes de corticostéroïde. Dans l'étude éventuelle, le sérum les niveaux que pancréatiques d'enzymes ont augmenté de manière significative dans plusieurs jours après thérapie d'impulsion, puis ont diminué avec effiler de la dose de prednisolone oral. Des changements pancréatiques de laboratoire semblent être induits dans des jours après administration de corticostéroïde d'impulsion d'une façon dépendante de la dose : moins mg de 25 de prednisolone oral peut être au-dessous du seuil pour changer le niveau pancréatique d'enzymes. ( info)

9/351. Acquisita de bullosa d'épidermolyse avec les configurations combinées de pemphigoid pemphigoid et cicatriciel bullous.

    L'acquisita de bullosa d'épidermolyse (EBA) est une maladie de boursouflage sous-épidermique acquise liée aux autoantibodies contre le type collagène de VII. La forme classique ou mechanobullous d'EBA est caractérisée par la fragilité de peau, les boursouflures trauma-induites et les érosions avec la participation douce de muqueuse et la guérison avec des cicatrices. En outre, bullous-pemphigoid-comme et cicatriciel pemphigoid-comme des dispositifs ont été décrits. Nous rapportons un patient qui a développé une maladie de peau bullous avec l'obstruction des voies respiratoires supérieure exigeant la trachéotomie. Le diagnostic d'EBA a été établi par l'immunoblot, montrant une bande au kD 290 (collagène VII), et NaCl-a dédoublé l'immunofluorescence de peau (dépôt d'IgG au plancher de la fente). Ce cas a présenté avec les configurations cliniques de pemphigoid pemphigoid et cicatriciel bullous qui est à notre connaissance le premier rapport d'une telle combinaison dans EBA. Le patient a également présenté la participation trachéale qui n'a été jamais décrite l'un ou l'autre. ( info)

10/351. Démonstration d'anticorps à l'antigène pemphigoid bullous du kDa 230 dans le lichen planus-comme le keratosis.

    Nous décrivons un homme de 67 ans avec le lichen planus-comme le keratosis lié à l'autoantibody pemphigoid bullous de l'antigène du kDa anti-230 (BPAG1). Le patient avait noté le macule solitaire de brun foncé plus de 6 ans avant sur son coffre gauche. Résultats histologiques montrés le hypergranulosis, l'acanthosis irrégulier, dégénération de liquéfaction des cellules basiques, bande-comme l'infiltration des lymphocytes à la partie sous-épidermique, et à une fissure à la zone de membrane de sous-sol (BMZ), ayant pour résultat la formation des boursouflures sous-épidermiques. Les résultats directs d'immunofluorescence de la peau de perilesional ont montré un dépôt linéaire d'IgG à BMZ. Sur l'étude immunofluorescente indirecte utilisant la peau humaine normale, l'autoantibody de circulation d'IgG à BMZ était présent dans le patient' ; sérum de s à un titre de 1:80. L'antigène situé sur l'emplacement épidermique de la fente normale de peau de le NaCl de 1M a été mis à réagir avec le patient' ; sérum de s. L'analyse d'Immunoblot utilisant les extraits épidermiques a démontré la présence de l'anticorps d'IgG dirigée vers BPAG1 dans le patient' ; sérum de s. Ces observations suggèrent que la présence d'un anticorps à BPAG1 pourrait être provoquée par les dommages des cellules basiques après lichen planus-comme le keratosis. ( info)
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