1/168. anti-epiligrin pemphigoid cicatriciel : un cas s'est associé au carcinome gastrique et aux configurations ressemblant à l'acquisita de bullosa d'épidermolyse. Une femme de 48 ans avec anti-epiligrin pemphigoid cicatriciel (CP) qui a montré les dispositifs cliniques ressemblant à l'acquisita de bullosa d'épidermolyse s'est avérée pour avoir l'adénocarcinome de l'estomac. L'examen histologique de la peau de lesional a démontré une boursouflure sous-épidermique. La microscopie directe d'immunofluorescence de la peau de perilesional a indiqué les dépôts linéaires d'IgG et de C3 à la zone de membrane de sous-sol. Le patient' ; le sérum de s a contenu les autoantibodies d'IgG qui bondissent au côté cutané de 1 mole/l NaCl-ont dédoublé la peau humaine normale aussi déterminée par microscopie d'immunofluorescence indirecte, et le lucida de lame comme déterminé par microscopie indirecte d'immunoelectron. Le patient' ; le sérum de s immunoprecipitated laminin-5 des extraits et des médias des keratinocytes humains biosynthétiquement radiomarqués. Les études d'Immunoblot ont montré à cela le patient' ; les autoantibodies de s bondissent spécifiquement la sous-unité alpha3 de cet isoform de laminin. La fragilité de la peau et les lésions bullous ont disparu après gastrectomy total, mais bientôt ont réapparu probablement en association avec la maladie métastatique dans un ganglion lymphatique. La possibilité que l'anti-epiligrin CP peut se développer paraneoplastically dans quelques patients est discutée. ( info) |
2/168. anti-epiligrin pemphigoid cicatriciel avec des anticorps contre la sous-unité gamma2 de laminin 5. FOND : Pemphigoid cicatriciel (CP) est une maladie de boursouflage mucocutaneous sous-épithéliale de marquage caractérisée par des autoantibodies de zone de membrane d'anti-sous-sol. L'anti-epiligrin CP est une variante rare qui a été récemment caractérisée. La participation laryngée grave est rarement observée sous toutes les formes de CP et a été documentée dans seulement 2 patients avec l'anti-epiligrin CP. OBSERVATIONS : Nous rapportons un cas de CP montrant la participation laryngée et oculaire étendue. Histologique, immunofluorescence, et études d'immunoprécipitation a confirmé le diagnostic du l'anti-epiligrin CP. Les études d'Immunoblotting ont démontré la présence des anticorps contre l'alpha3 et la sous-unité gamma2 de la CONCLUSION du laminin 5. : Cet article augmente la diversité des dispositifs cliniques et immunopathologic de cette variante nouvellement caractérisée de CP. ( info) |
3/168. anti-epiligrin pemphigoid cicatriciel avec des autoantibodies d'IgG aux bêtas et gamma sous-unités de laminin 5. anti-epiligrin pemphigoid cicatriciel est un désordre de boursouflage sous-épithélial autoimmun des muqueuses et de la peau. Par des analyses d'immunoblot, des sérums de la plupart des patients avec pemphigoid cicatriciel d'antiepiligrin ont été montrés pour réagir spécifiquement avec la chaîne alpha3 du laminin 5. Nous décrivons le premier patient avec anti-epiligrin pemphigoid cicatriciel dans qui des autoantibodies de circulation d'IgG dirigés contre le beta3 et le gamma2-chains du laminin 5 ont été détectés. Le traitement avec le prednisolone oral était salutaire en commandant la maladie. ( info) |
4/168. Tétracycline et niacinamide : solutions de rechange de traitement dans pemphigoid cicatriciel oculaire. Pemphigoid cicatriciel (CP) est l'une des dermatoses bullous autoimmunes sous-épidermiques dans lesquelles la séparation pathologique se produit entre l'épiderme et le derme. Les résultats oculaires caractéristiques du CP incluent la cicatrisation conjonctivale, la fibrose sous-épithéliale, et la formation de symblepharon, qui peut progresser à la cécité. CP oculaire (OCP) est habituellement traité avec des stéroïdes ou les agents immunosuppressifs, en lesquels soyez problématique et de lui-même dans la vieille population, qui le plus souvent est affligée avec OCP. Nous décrivons l'utilité et l'efficacité de la thérapie avec de la tétracycline et du niacinamide dans de vieux patients avec OCP. ( info) |
5/168. Pemphigoid vulval d'enfance : une étude clinique et immunopathological de cinq patients. Nous décrivons cinq filles avec pemphigoid vulval : deux ont eu pemphigoid bullous confiné au vulva et trois ont eu pemphigoid cicatriciel. Ils démontrent un spectre de sévérité de la maladie localisée à la thérapie immunosuppressive à long terme de nécessité de marquage vulval étendue et à la correction chirurgicale. L'âge au début de leur maladie s'est étendu entre 6 et 13 ans. Tous ont présenté avec le malaise et les érosions vulval. Trois ont eu les lésions orales, deux périanaux et un oeil et la participation cutanée. Deux filles avec seulement les lésions vulval et une avec les lésions vulval et orales ont bien répondu aux stéroïdes topiques. Dans deux, le traitement systémique avec le prednisolone et le dapsone ou l'azathioprine ont été exigés. Le diagnostic a été fait sur la base de l'histologie et de l'immunofluorescence (SI). Tous ont eu le positif direct SI avec IgG et C3. Indirect S'IgG de circulation démontré liant à la zone de membrane de sous-sol dans quatre, avec l'attache cutanée ou épidermique sur sel-dédoublait le substrat de peau. Immunoblotting a indiqué des anticorps aux antigènes BP230 et BP180. La microscopie d'Immunoelectron dans l'enfant avec IgG et BP180 et BP230 obligatoires cutanés sur immunoblotting a montré l'étiquetage à l'interface de lucida de densa-lame de lame à côté des hemidesmosomes. ( info) |
6/168. Les trois maladies bullous autoimmunes différentes dans une famille : y a-t-il une base génétique commune ? Nous rapportons une occurrence familiale peu commune des maladies bullous autoimmunes. Trois membres d'un famille ont souffert des trois maladies bullous autoimmunes différentes : la maladie vulgaris (picovolte) et linéaire pemphigus d'IgA (HOMME) et pemphigoid cicatriciel (CP). Le type de HLA a été déterminé dans cinq membres de la famille : tous étaient positifs pour HLA-DQ5/DR6, on rapporte que qui est associé à la susceptibilité au picovolte. Le patient de CP était DQ7 (3) le positif, qui est dans la concordance avec la susceptibilité augmentée au CP oculaire et au CP. Le patient d'HOMME était le négatif B8 et DR3 mais le positif pour HLA-A1. Notre étude soutient l'hypothèse qu'il y a une susceptibilité génétiquement transmise aux maladies bullous autoimmunes mais que les facteurs additionnels semblent nécessaires réellement pour développer une maladie particulière. ( info) |
7/168. Antiepiligrin (associé pemphigoid cicatriciel de laminin 5) à un carcinome gastrique fondamental produisant laminin 5. Bien que pemphigoid pemphigoid et cicatriciels bullous soient parfois associés à la malignité, elle demeure incertaine si une telle association est pathogenetically connexe ou juste une coïncidence attribuable à l'âge avancé des patients. Nous rapportons un patient de 61 ans avec l'antiepiligrin (pemphigoid cicatriciel de laminin 5) (AeCP) lié à un carcinome gastrique avancé. Les cellules gastriques de carcinome dans ce patient ont été montrées au laminin 5 de produit par microscopie d'immunofluorescence, et au patient' ; le sérum de s a contenu des autoantibodies dirigés contre le laminin 5 sur l'immunoprécipitation. En outre, les symptômes de boursouflage et le titre des anticorps de zone de membrane d'antibasement ont du même rang changé avec la résection et la rechute suivante du cancer gastrique. Ces observations suggèrent que le carcinome gastrique produisant le laminin le 5 mai aient induit la production des autoantibodies à ce laminin, qui étaient pathogènes à la peau et aux muqueuses dans ce patient. Ce rapport démontre un lien entre la ces maladie et malignité de boursouflage sous-épithéliales autoimmunes. Il est d'intérêt et de la grande importance potentielle d'examiner d'autres cas d'AeCP pour une association si potentielle. ( info) |
8/168. Acquisita de bullosa d'épidermolyse avec les configurations combinées de pemphigoid pemphigoid et cicatriciel bullous. L'acquisita de bullosa d'épidermolyse (EBA) est une maladie de boursouflage sous-épidermique acquise liée aux autoantibodies contre le type collagène de VII. La forme classique ou mechanobullous d'EBA est caractérisée par la fragilité de peau, les boursouflures trauma-induites et les érosions avec la participation douce de muqueuse et la guérison avec des cicatrices. En outre, bullous-pemphigoid-comme et cicatriciel pemphigoid-comme des dispositifs ont été décrits. Nous rapportons un patient qui a développé une maladie de peau bullous avec l'obstruction des voies respiratoires supérieure exigeant la trachéotomie. Le diagnostic d'EBA a été établi par l'immunoblot, montrant une bande au kD 290 (collagène VII), et NaCl-a dédoublé l'immunofluorescence de peau (dépôt d'IgG au plancher de la fente). Ce cas a présenté avec les configurations cliniques de pemphigoid pemphigoid et cicatriciel bullous qui est à notre connaissance le premier rapport d'une telle combinaison dans EBA. Le patient a également présenté la participation trachéale qui n'a été jamais décrite l'un ou l'autre. ( info) |
9/168. La maladie de boursouflage autoimmune sous-épidermique de Peristomal. La maladie de boursouflage autoimmune sous-épidermique de Peristomal a été rarement rapportée dans la littérature [1-3]. Nous rapportons une nouvelle caisse de cette entité. Dans les trois cas rapportés, le diagnostic de pemphigoid bullous a été maintenu. Dans notre cas, les modèles cliniques et immunologiques favorisent plutôt un pemphigoid cicatriciel. ( info) |
10/168. Pemphigoid cicatriciel de Paraneoplastic. Nous rapportons une femme de 39 ans avec pemphigoid cicatriciel d'antiepiligrin (CP) en association avec le non-petit carcinome de cellules du poumon. À la présentation, les lésions muqueuses ont montré la réponse minimale aux agents immunosuppressifs systémiques combinés. Après le diagnostic du non-petit carcinome de poumon de cellules et du traitement suivant avec le gemcitabine (une deuxième-ligne agent chimiothérapeutique), on a observé une réduction significative de la masse de tumeur et du boursouflage muqueux. La maladie métastatique a été plus tard associée aux érosions orales récurrentes. Nous croyons que ce patient représente le premier cas rapporté du CP paraneoplastic. ( info) |