11/643. Pemphigus vulgaris i samband med graviditet med gynnsamma foster prognos. Pemphigus vulgaris är en immunobullous sjukdom som påverkar huden och slemhinnorna oftast under de femte och sjätte årtiondena av liv. Dess förekomst i samband med graviditet är sällsynta. Vi har nu rapportera två allvarliga fall av den oordning som presenterar under graviditeten och diskutera dess potentiella effekter på fostret och förvaltning i samband med graviditet. ( info) |
12/643. Immunoablative hög DOS cyklofosfamid utan stamceller räddning i Paraneoplastiskt pemphigus: betänkande av ett fall och genomgång av denna nya terapi för allvarliga autoimmun sjukdom. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) är en eldfast och livshotande autoimmun mucocutaneous sjukdom. Vi har nyligen rapporterat den effektiviteten och säkerheten för ablativ intravenös cyklofosfamid (200 mg/kg dagligen under 4 dagar) utan stamceller undsättning hos patienter med eldfast autoimmuna sjukdomar inklusive systemisk lupus erythematosus, autoimmun cytopenias, kroniska inflammatoriska demyelinating polyneuropathy och Aplastisk anemi. Vi rapportera kronisk Lymfatisk leukemi-associerade PNP i en patient som presenteras med omfattande och försvagande smärtsamma muntliga ulcerations och fått ablativ terapi. Patienten tolereras regimen väl och visade en långsam men ihållande förbättring trots persistens av den underliggande neoplasm. Arton månader efter terapi, de muntliga ulcerations var nästan helt läkt och de cirkulerande autoantigener blev negativ. För närvarande återstår patienten på cyclosporine och en låg dos av prednisone. Detta ger ytterligare bevis för effekt och oskadlighet av denna regim i förvaltningen av allvarliga autoimmuna sjukdomar inklusive PNP. ( info) |
13/643. Allvarliga nonendemic pemphigus foliaceus lägga fram under perioden postpartum. Nya uppkomsten av pemphigus under perioden postpartum är ytterst sällsynt med endast 1 fall som tidigare rapporterats i litteraturen. Vi beskriva en 31-årig kvinna som utvecklat omfattande denudation av hennes hud strax efter levererar sitt andra barn. Histologic undersökning, immunofluorescens provning och immunoprecipitation med desmoglein 1 diagnos av pemphigus foliaceus. Patienten svarade på behandling med prednisone, cyklofosfamid och plasmaferes. Effekten av postpartum perioden på uppkomsten och befästande av immun-medierad bullous sjukdomar diskuteras. ( info) |
14/643. Framgångsrik behandling av ungdomars pemphigus vulgaris med immunoadsorption metod. En 15-årig flicka med pemphigus vulgaris svarade inte på oral tillförsel av Prednisolon till 45 mg/dag. hud och muntliga slemhinna organskador återkommit efter effektiva behandlingar med metylprednisolon puls terapi och kombination terapi med Prednisolon och cyclosporine. Slutligen framgångsrika behandlingen deltar elva cykler av immunoadsorption med hjälp av en tryptofan kolumn och administrering av en måttlig dos av Prednisolon. serum gamma-antimusglobulin nivå och anti-intercellular antikroppar titer minskade från 1,08 g/dl till 0,5 g/dl och 1:320 1: 20, respektive. Hon har varit väl kontrollerade med 21,5 mg/dag Prednisolon 8 månader efter den sista adsorptionen. Med tanke på den fysiska, mentala och sociala situationen tonåriga student patienter är immunoadsorption ett mycket bättre val mellan olika behandling formerna för pemphigus vulgaris eftersom det gör på sikt sjukhusvistelse kortare och undviker oönskade biverkningar från första hög DOS Kortikosteroider. ( info) |
15/643. Pemphigus foliaceus och renal cell carcinom. det är möjligt att skilja olika former av pemphigus från varandra med hjälp av kliniska, histologic och immunologisk kriterier. Paraneoplastiskt pemphigus, en nyligen definierade typ som är svåra och ofta dödlig, associeras med en underliggande malignitet. Vi presenterar det andra rapporterade fallet av pemphigus som är associerade med renal cell carcinom. Vi anser inte att båda fallen representerar Paraneoplastiskt pemphigus, vilket antyder möjligheten till vissa andra länken mellan dessa två sjukdomar. ( info) |
16/643. Pemphigus vulgaris lokaliserade vagina fram som kronisk vaginalt ansvarsfrihet. Deltagande i pemphigus vulgaris av kvinnliga könsorganen inbegripet vulva och vagina samt livmoderhalsen har tidigare beskrivits. I alla dessa fall har andra testning och mucosal platser också påverkats någon gång. Vi beskriver ett fall av pemphigus vulgaris som endast innebar den vaginala slemhinnan. Patienten fram med en beständig vaginalt ansvarsfrihet och undersökning visade omfattande vaginalt skador. histologi av vaginalt tarmbiopsier var icke-diagnostik. Ett erkännande att vaginalt ändringarna kan utgöra en immunobullous sjukdom som ledde till ytterligare vaginalt tarmbiopsier som direkt immunofluorescens studier utfördes. Dessa tarmbiopsier visade IgG och C3 i intercellular epidermis, vilket tyder på en diagnos av pemphigus vulgaris. Under de tre år som patienten har varit föremål för översyn har det aldrig funnits några andra testning eller mucosal organskador. Vår kännedom om detta är det första fallet av pemphigus vulgaris lokaliserade uteslutande till vaginalt slemhinnan. det fanns avsevärda förseningar vid diagnostik och detta fall belyser hur viktigt det är att känna igen att kronisk mucosal skador på könsstympning platser kan orsakas av immunobullous sjukdomar såsom cicatricial pemphigoid och pemphigus, och att inleda lämpliga undersökningar. ( info) |
17/643. Ett barn med lokaliserade vulval pemphigoid och IgG autoantigener riktar sig till C-terminus av kollagen XVII/BP180. Lokaliserade vulval pemphigoid barndom (LVPC) har tidigare rapporterats i sex flickor. Kliniska funktioner och immunopatologiska data har föreslagit att en morfologisk variant av bullous pemphigoid. Epitop mål av autoantigener av dessa patienter har inte definierats i detalj. Vi beskriver en 9-årig flicka med möjliga cicatricial LVPC och cirkulerande IgG antikroppar riktade mot inhemska kollagen XVII/BP180, sin 120-kDa lösliga ectodomain och mot C-terminus av kollagen XVII/BP180. Ingen reaktivitet upptäcktes mot domänen NC16A av kollagen XVII/BP180. Linjär IgG och C3 fyndigheter hittades längs zonen testning källaren membran. På 1 mol/L salt-split hud, IgG autoantigener visades att binda till epidermis och typ II HLA-allel DQB1 * 0301, en markör med betydligt ökade förekomsten hos patienter med okulär och muntliga cicatricial pemphigoid, identifierades i denna patient. Våra uppgifter tyder på att LVPC är en variant av bullous pemphigoid i vilka direkta immunofluorescens mikroskopi kombinerat med immunoblot analys kan ge värdefulla diagnostisk information för differentialdiagnos. Dock differentiering mellan scarring och icke-ärrbildning kursen att sjukdomen inte kan göras med de nuvarande diagnostiska markörerna och därför noggrann uppföljning av patienter med LVPC krävs. ( info) |
18/643. Trängda bronkiolit obliterans och Paraneoplastiskt pemphigus. Trängda bronkiolit obliterans är sällsynta, och patogenesen vid sjukdomen är ofta okänd. Denna studie rapporterar om fallet med en 38 år gammal hona med trängda bronkiolit obliterans och Paraneoplastiskt pemphigus är associerad med maligna lymfom. Patienten utvecklat progressiva Obstruktiv Lungsjukdom. Bröstet radiograph visade nästan normala lungor. Paraneoplastiskt pemphigus är ett nyligen beskrivs syndrom där patienter har autoantigener binder till vissa epithelia, inklusive i luftvägarna. Sjukdomen utvecklar i förening med non-hodgkins lymfom eller andra maligna tumörer. Fallet presenteras här föreslår att arbetsmarknads bronkiolit obliterans samband med Paraneoplastiskt pemphigus kan vara ett fattigdomens autoimmuna reaktioner i detta sammanhang. ( info) |
19/643. Mycophenolate mofetil: ett nytt terapeutiska alternativ vid behandling av blåsighet autoimmuna sjukdomar. BAKGRUND: Mycophenolate mofetil (MMF), en ester av mycophenolic syra (MPA), godkändes av Food and Drug Administration i 1995 och är för närvarande främst avsedd för profylax underkända i renal transplantation patienter. Drogen tycks också vara av värde vid behandling av psoriasis och reumatisk artrit. Nyligen har man 6 rapporterade fall av framgångsrik behandling av blåsighet autoimmuna sjukdomar med MMF i kombination med hög DOS prednisone terapi. SYFTE: för på grundval av dessa rapporter administreras vi denna nya behandlingsschema till flera patienter med blåsighet autoimmuna sjukdomar. Förutom att använda en kombination av MMF och hög DOS prednisone ville vi undersöka om MMF yttrandet är också effektiva vid behandling av blåsighet autoimmuna sjukdomar. metoder: Vi administreras MMF till 5 patienter som hade allvarliga pemphigus vulgaris eller bullous pemphigoid. Två patienter fick MMF i kombination med hög DOS prednisone terapi och 3 patienter fick MMF yttrandet. Vår kännedom om detta är den första rapporten framgångsrik behandling av pemphigus vulgaris och bullous pemphigoid med MMF yttrandet. RESULTAT: Alla patienter var helt fri från symtom inom 8-11 veckor av terapi. patienter som hade fått MMF yttrandet svarade samt behandling som de som fått en kombination av MMF och hög DOS prednisone. SLUTSATS: Våra erfarenheter starkt på att MMF yttrandet kan vara effektiva för patienter med svår pemphigus vulgaris och bullous pemphigoid. I tillägg, MMF yttrandet, åtminstone på kort sikt erbjuder fördelen med färre biverkningar i jämförelse med immunsuppressiva kombination terapi och var väl tolereras av våra patienter. ( info) |
20/643. Tuftade hår folliculitis: ett mönster av ärrbildning alopecia? Vi presenterar en patient med pemphigus vulgaris som genom åren har upplevt utvecklingen av tuftade hår folliculitis till följd av scalp engagemang. Flera hår framkom allmänt Dilaterad follicular ostia omgiven av indurated, ärrad hud. Histopatologisk avgöranden är typiskt för tuftade hår folliculitis. Vi anser att eftersom en specifik värddator svar på scalp skada kan vara avgörande för utvecklingen av denna sällsynta sjukdom, bör det betraktas som en typ av scarring alopecia. ( info) |