1/168. Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid: ett fall som är associerade med mag magtarmkanalen och funktioner som liknar epidermolysis bullosa acquisita. En 48-årig kvinna med anti-epiligrin cicatricial pemphigoid (KP) som visade kliniska funktioner som liknar epidermolysis bullosa acquisita befanns ha adenocarcinom i magen. Histologisk undersökning av lesional huden visade en subepidermal blister. Direkt immunofluorescens mikroskopi av perilesional huden avslöjade linjär insättningar av IgG och C3 på zonen källaren membran. Patientens serum innehöll IgG autoantigener som bunden till 1 mol/L NaCl-dela normala human hud enligt indirekt immunofluorescens mikroskopi och lamina lucida som bestäms av indirekta immunoelectron mikroskopi dermal sida. Patientens serum immunoprecipitated laminin-5 från extrakt och media i biosynthetically radioaktivt märkt mänskliga keratinocyter. immunoblot studier visade att patientens autoantigener specifikt bundna alpha3 underenhet till denna laminin isoform. Bräckligheten i huden och bullous organskador försvann efter totalt gastrectomy, men snart återkom eventuellt i samarbete med ögonbevarande sjukdomen i en lymfkörteln. Möjligheten att anti-epiligrin KP kan utveckla paraneoplastically hos vissa patienter diskuteras. ( info) |
2/168. Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid med antikroppar mot laminin 5 gamma2 underavdelning. BAKGRUND: Cicatricial pemphigoid (CP) är en scarring subepithelial mucocutaneous blixtsnabb sjukdom karakteriseras av anti-basement membran zonen autoantigener. Anti-epiligrin CP är en ovanlig variant som nyligen har präglats. Allvarliga laryngeal engagemang sällan iakttas i alla former av CP och har dokumenterats i endast två patienter med anti-epiligrin CP. observationer: vi rapportera om CP uppvisar omfattande laryngeal och okulär inblandning. Histological, immunofluorescens och immunoprecipitation studier bekräftade diagnos av anti-epiligrin CP. Immunoblotting studier visat förekomst av antikroppar mot alpha3 och laminin 5 gamma2 underavdelning. SLUTSATS: Denna artikel expanderas mångfalden av de kliniska och immunopathologic funktioner i detta karakteriseras nyligen variant av CP. ( info) |
3/168. Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid med IgG autoantigener till de beta och gamma underavdelningarna av laminin 5. Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid är en autoimmun subepithelial blixtsnabb störning i slemhinnor och hud. Av immunoblot analyser, har serum av de flesta patienter med antiepiligrin cicatricial pemphigoid visat att reagera särskilt med alpha3 kedja av laminin 5. Vi beskriver den första patienten med anti-epiligrin cicatricial pemphigoid som cirkulerar IgG autoantigener mot beta3 och gamma2-kedjor av laminin 5 upptäcktes. Behandling med muntliga prednisolon var nyttiga för att kontrollera sjukdomen. ( info) |
4/168. tetracyklin och niacinamide: behandlingsalternativ i okulär cicatricial pemphigoid. Cicatricial pemphigoid (CP) är en av de autoimmun bullous dermatoses subepidermal där patologiskt separation uppstår mellan epidermis och läderhuden. Okulär resultaten för KP karakteristiska inkluderar konjunktivit cicatrization, subepithelial fibros och Range-formationen, vilken kan gå till blindhet. Okulär CP (OCP) behandlas vanligen med steroider eller immunsuppressiva ombud, som är problematiska i och av sig själva inom den äldre befolkningen, som oftast är drabbade med OCP. Vi beskriver de verktyg och effektiviteten i terapi med tetracyklin och niacinamide hos äldre patienter med OCP. ( info) |
5/168. Barndom vulval pemphigoid: en klinisk och immunopatologiska studie av fem patienter. Vi beskriver fem flickor med vulval pemphigoid: två hade bullous pemphigoid begränsas till vulva och tre hade cicatricial pemphigoid. De visar ett spektrum av allvarlighetsgrad av lokaliserad sjukdom till omfattande vulval ärrbildning som nödvändiggör långsiktiga immunsuppressiva terapi och kirurgisk korrigering. Åldern vid sjukdomsutbrott deras varierade mellan 6 och 13 år. Alla visas med vulval obehag och skador. Tre hade muntliga organskador, två perianal och ett öga och testning medverkan. Två flickor med endast vulval skador och en med vulval och muntliga organskador svarade bra på aktuellt steroider. I två var systemisk behandling med prednisolon och dapsone eller azathioprine krävs. Diagnosen gjordes på grundval av histologi och immunofluorescens (om). Alla hade positiva direkt om med IgG och C3. Indirekt om visat cirkulerande IgG bindande i zonen källaren membran i fyra, med dermal eller epidermal bindande för salt-split huden substrat. Immunoblotting visade antikroppar mot BP230 och BP180 antigener. Immunoelectron mikroskopi hos barnet med dermal bindande IgG och BP180 och BP230 på immunoblotting visade märkning vid gränssnittet lamina densa-lamina lucida intill hemidesmosomes. ( info) |
6/168. Tre olika autoimmuna bullous sjukdomar i en familj: finns det en gemensam genetisk grund? Vi rapporterar en ovanlig familjär förekomst av autoimmun bullous sjukdomar. Tre medlemmar av en familj lidit av tre olika autoimmuna bullous sjukdomar: pemphigus vulgaris (PV), linjär IgA sjukdom (LAD) och cicatricial pemphigoid (KP). HLA typen fastställdes i fem familjemedlemmar: alla var positiva för HLA-DQ5/DR6, som uppges vara associerad med känslighet för PV. CP patienten var DQ7(3) positiva, vilket är i överensstämmelse med ökad mottaglighet för okulär CP och KP. LAD patienten var B8 och DR3 negativa men positiva för HLA-A1. Vår studie stöder hypotesen att det finns ett genetiskt överförda mottaglighet för autoimmuna sjukdomar som bullous men att ytterligare faktorer förefaller nödvändigt att utveckla en viss sjukdom. ( info) |
7/168. Antiepiligrin (laminin 5) cicatricial pemphigoid är associerad med en underliggande mag Carcinom producerar laminin 5. Även om bullous pemphigoid och cicatricial pemphigoid associeras ibland med malignitet, det är fortfarande osäkert om sådan sammanslutning är pathogenetically närstående eller bara en tillfällighet som kan hänföras till den höga åldern av patienterna. Vi rapporterar en 61-årig patient med antiepiligrin (laminin 5) cicatricial pemphigoid (AeCP) är associerade med en avancerad mag carcinom. Mag Carcinom cellerna i denna patient visades att producera laminin 5 genom immunofluorescens mikroskopi, och patientens serum innehöll autoantigener mot laminin 5 på immunoprecipitation. Dessutom relapse blixtsnabb symptomen och titern för antibasement membran zon antikroppar coordinately ändrade med samband och efterföljande mag cancer. Dessa observationer tyder på att den mag Carcinom producerar laminin 5 kan ha föranlett produktion av autoantigener till denna laminin, som var patogena på huden och slemhinnorna i denna patient. Detta betänkande visar ett samband mellan denna autoimmun subepithelial blixtsnabb sjukdom och malignitet. det är av intresse och potentiella stor betydelse att undersöka andra fall av AeCP för sådana potentiella association. ( info) |
8/168. epidermolysis bullosa acquisita med kombinerade funktioner av bullous pemphigoid och cicatricial pemphigoid. epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en förvärvade subepidermal blåsighet sjukdom som är associerade med autoantigener mot typ VII kollagen. Klassisk eller mechanobullous form av EBA kännetecknas av huden svaghet, trauma-inducerad blåsor och skador med mild slemhinna medverkan och helande med ärr. Dessutom har bullous-pemphigoid-liknande och cicatricial pemphigoid-liknande funktioner beskrivits. Vi rapporterar en patient som utvecklat en bullous hudsjukdom med övre luftvägarna obstruktion kräver trakeotomi. diagnos av EBA inrättades genom immunoblot, visar ett band på 290 kD (kollagen VII) och NaCl-split skin immunofluorescens (IgG nedfall på våning om delningen). Detta fall presenteras med kliniska funktioner både bullous pemphigoid och cicatricial pemphigoid som vi vet är den första rapporten av sådan kombination i EBA. Patienten också fram trakeal engagemang som har aldrig varit beskrivs antingen. ( info) |
9/168. Peristomal subepidermal autoimmun blixtsnabb sjukdom. Peristomal subepidermal autoimmun blixtsnabb sjukdom har sällan rapporterats i litteraturen [1-3]. Vi rapportera ett nytt fall av denna enhet. I de tre rapporterade fall bibehölls diagnos av bullous pemphigoid. I vårt fall gynnar kliniska och immunologiska mönster snarare en cicatricial pemphigoid. ( info) |
10/168. Paraneoplastiskt cicatricial pemphigoid. Vi rapporterar en 39-årig kvinna med antiepiligrin cicatricial pemphigoid (KP) i samarbete med icke-small cell carcinom av lungan. På presentationen visade mucosal organskador minimal svar på kombinerade systemiska immunsuppressiva ombud. Efter diagnosen av icke-small cellen lung magtarmkanalen och efterföljande behandling med gemcitabine (en andra rad kemoterapeutiska agent), en betydande minskning av både tumör massa och mucosal blåsighet observerades. Ögonbevarande sjukdom var därefter förknippad med återkommande muntliga skador. Vi anser detta patienten utgör det första rapporterade fallet av Paraneoplastiskt KP. ( info) |