1/30. tuberkulos och Pelger-Huet anomali. Fallbeskrivning. Vi beskriver en patient med pulmonell tuberkulos och sällsynta störningar leukocyte segmentering, känd som "Pelger-Huet anomali", som kan iakttas i olika sjukdomar såsom Maligniteter och/eller infektioner. Betydelsen av den här associeringen är tvetydigt: vissa redigerare har besläktade föreningen särskilt svårighetsgraden av tuberkulos eller död de observerade. i fallet rapporterade vi noterat belägg för sådana samband, trots förekomsten av homozygous form av Pelger-Huet anomali. Vi föreslår därför att, när Pelger-Huet anomali, en underliggande sjukdom bör sökas. i samband med denna sjukdom, men kan inte påverkas. ( info) |
2/30. Eosinofil förvärvade Pelger-Huet anomali i akut myeloblastic leukemi. En cytochemical studie. Minskade nukleära segmentering och grova kromatin endast i mogna eosinofiler sågs i en patient med akut myeloblastic leukemi. Dessa eosinofiler ansågs har förvärvat Pelger-Huet anomali. På cytochemical studie visas de starka PAS-positiva reaktioner. ( info) |
3/30. Förvärvade Pelger-Huet anomali i samband med åtföljande tacrolimus och fluconazole terapi efter allogena benmärg transplantation. En 38-årig japansk kvinna med svår Aplastisk anemi fått en allogen ben märg transplantation från henne serologiskt HLA-identiskt far. Cyclosporine och metotrexat var administreras för att förhindra graft - versus - host disease (GVHD). Klass III akut GVHD utvecklas dock dagen 44, som framgångsrikt behandlats med metylprednisolon och tacrolimus. Fluconazole terapi startades för muntliga candidiasis dag 112, men hon klagade av huvudvärk snart efter. Utöver glycosuria och ökad serum kreatinin nivåer hittades Pelger-Huet anomali i granulocyter i hennes blod, som försvann efter nedläggning av tacrolimus. Tillfällig förekomst av Pelger-Huet celler kan associeras med tacrolimus toxicitet på narkotika interaktion med fluconazole. ( info) |
4/30. Förvärvade och vändbar Pelger-Huet anomali i polymorphonuclear neutrophils i tre transplantera patienter erhåller mycophenolate mofetil terapi. Bristfälliga nukleära segmentering och onormala kromatin kondensation definiera Pelger-Huet anomali i polymorphonuclear neutrophils. Bredvid det ärftliga oåterkalleliga formuläret, har förvärvade former både reversibel och irreversibel beskrivits. Vi beskriver tre transplantation patienter som undersöktes alla för en vänster SKIFT i avsaknad av symtom eller tecken på infektion och i vilka förvärvats reversibel Pelger-Huet anomali upptäcktes. Den onormala PMN fenotyp var inducerad av mycophenolate mofetil (MMF). MMF är en nödvändig men inte tillräcklig förutsättning för utvecklingen av anomali. I våra tre patienter observerades en dos-respons effekt när det gäller plasma MMF koncentration och svårighetsgraden av Neutrofil dysplasi. Utom för ett något förhöjt värde låg patienternas plasma MMF nivåer inom den terapeutiska. Inget av patienter, en som var neutropenic vid presentationen och två som var icke-neutropenic, utvecklat infektiös komplikationer. Från våra tre fall som av andra författare identifiera vi tidigare moderplantor avvisande episoder som en potentiell predisponerande faktor för utveckling av PHA. I den första patienten ledde narkotika tillbakadragande till normalisering av PMN morfologi. I de andra två patienterna försvann den vänster SKIFT efter DOS minskning. I dessa sistnämnda två patienter observerades en form av Desensitisation att effekten av MMF på neutro-phils efter re-augmentation av MMF DOS. ( info) |
5/30. Normala benmärg funktion över 6 år i en patient med dysplastic hematopoiesis och en komplex Karyotyp. Myelodysplasia är associerad med en komplex Karyotyp associeras vanligen med avancerat stadium myelodysplastic syndrom (MDS) och en ökad risk att utveckla sekundära leukemi. Vi rapportera om en 36-årig kvinnlig patient som först lades fram 1997 på grund av "Pseudo Pelger-Huet" neutrophils. De återstående blod och differential antalet var normala. Benmärg undersökning visade dysplasi i erythroid och granulocytic serier, ingen ökning av minexplosioner och en Karyotyp med komplicerade avvikelser där kromosomer 7, 13, 20 och 22. Nästan alla metafaser undersökt föreföll vara berörda. Under de närmaste månaderna, var patienten noga övervakas och betraktas som kandidat för benmärg transplantation. blod räknas förblev dock stabilt utan förekomst av betydande cytopenias eller ökad bombattentat. Översyn av benmärgen 1998 och 1999 avslöjas identiskt resultat jämfört med som erhållits i 1997. Efter totalt följa upp 6 år, är patienten fortfarande i god hälsa med normala blod räknas och ihållande "Pseudo Pelger-Huet" neutrophils. Detta särskilda fall stöder tanken att komplexa kromosomer inte är undantagslöst associerade med snabba sjukdomsutvecklingen i MDS. ( info) |
6/30. Neutrofil dysplasi (förvärvade pseudo-pelger anomali) orsakas av ganciclovir. Två bröst orgel-transplantation mottagare med beständig cytomegalovirus infektion utvecklat morphologic avvikelser i deras cirkulerande neutrophils samtidigt som du får antingen ganciclovir eller dess Prodrog valganciclovir. Varken patient erhöll samtidig behandling med mycophenolate mofetil eller azathioprine. I båda patienter föregås av morphologic abnormaliteter utvecklingen av neutropeni och benmärg hypoplasi. Morphologic ändringarna återspeglas förmodligen inblandning av dna polymerisation i benmärgen sjukdomar celler. De förändringar helt borta när drogen återkallades. ( info) |
7/30. Pelger-Huet anomali i ett barn med 1q42.3-44 borttagningen. Medfödda Pelger-Huet anomali (PHA) är en autosomala dominerande störning karakteriseras av hypolobulated neutrophils med grova clumping av det nukleära kromatinet. PHA har kopplats nyligen till genen kodning lamin b receptorn, beläget på kromosom 1q41-43. Författarna rapportera ett fall av PHA hos barn med varvad radering av 1q subtelomeric region (1q42.3-44), tillhandahåller stödjande belägg för denna koppling. Alla neutrophils i perifert blod utstryket hade det karakteristiska unsegmented eller bilobed utseendet. Ytterligare funktioner i denna underordnade ingår underlåtenhet att blomstra, utvecklingsmässiga dröjsmål, klyka smak, beslag oordning och dysmorphic ansiktsigenkänning funktioner. ( info) |
8/30. Förvärvade Pelger-Huet anomali i förening med åtföljande tacrolimus och mycophenolate mofetil hos en patient som lever transplantation: en fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Pelger-Huet anomali är en medfödd eller förvärvad missbildningar av Neutrofil nukleära segmentering. Förvärvade form kan vara ett resultat av en klonurvalet Myeloida malignitet, såsom myelodysplastic syndrom, eller kan vara en sekundär nonclonal förändring relaterat till en mängd olika underliggande orsaker, inklusive infektioner och mediciner. Vi rapporterar om en 56-årig man som utvecklade den förvärvade Pelger-Huet anomali efter lever transplantation medan den immunsuppressiva agenter tacrolimus och mycophenolate mofetil. Dessa mediciner har rapporterats i samband med detta missbildningar, men oftast som en enda agent eller i kombination med andra droger. I vårt fall, Pelger-Huet anomali kan vara resultatet av en kombination av dessa 2 droger eller mycophenolate ensam med efterföljande Desensitisation eftersom resolutionen av avvikelse inträffade efter en minskning av mycophenolate mofetil DOS, och de onormala tillstånd hos inte återkomma när mycophenolate mofetil höjdes till en DOS tidigare associerade med Pelger-Huet anomali under tid att tacrolimus upphörde. ( info) |
9/30. Vit blodkropp vänster SKIFT i en är: ett fall av felaktig identitet. Vi presenterar en giltighetstid manliga spädbarn som presenterade med Takypné och en ökad bandet räkningen på hans complete blod count (CBC) med en omogen till totala neutrophil (jag: T) förhållandet mellan 0,6 höja misstanke om tidig debut sepsis. En blod kultur ritades och han startade på lämplig antibiotika. Patientens kliniska tillstånd förbättras snabbt, men den vita cell count "vänster SKIFT" förelegat. När en detaljerad familjehistoria erhölls, upptäcktes det att Fadern, pappas morbror och farfar hade diagnostiserats med Pelger-Huet anomali (PHA). Som urin, blod och CSF kulturer var alla negativa i detta nu well-appearing spädbarn, var det vänster skiftet på det gränsöverskridande samarbetet tros bero på arv av PHA. Vi presenterar här fallet att understryka att även i denna ålder av sofistikerade laboratorium utvärdering, en god klinisk historia, inklusive familjens historia och klinisk utvärdering, är väsentliga för korrekt diagnos. ( info) |
10/30. Effekterna av G-CSF, GM-CSF och IL-5 på kärnenergiområdet segmentering av neutrophils och eosinofiler i medfödda eller förvärvade Pelger-Huet anomali. Vi studerade in vitro-effekterna av granulocyt koloni-stimulerande faktor (G-CSF), granulocyt-Makrofag koloni-stimulerande faktor (GM-CSF) och interleukin 5 (IL-5) på kärnenergiområdet segmentering av neutrophils och eosinofiler från tre patienter med medfödda eller förvärvade Pelger-Huet anomali. Efter en 24-h inkubation med G-CSF visade majoriteten av neutrophils nukleära utvecklingen kännetecknas av ett bilobed utseende. I motsats till neutrophils, nukleära segmentering av eosinofiler var inte igång efter inkubation med G-CSF, GM-CSF eller IL-5. Dessa resultat tyder på att G-CSF spelar någon roll för nukleära utvecklingen av neutrophils, IL-5 får inte ha sådan inverkan på eosinofila mognad i de enskilda fall som studerade. ( info) |