1/590. Paraproteinemia d'IgM dans un patient présentant la sclérose latérale primaire. La sclérose latérale primaire est une entité clinique rare et distincte. Nous rapportons un patient présentant la sclérose latérale primaire dans qui les investigations ont indiqué un gammopathy monoclonal d'IgM, la protéine augmentée de CSF et l'esr constamment élevé. Un certain nombre de rapports suggèrent que les désordres lymphoproliferative, le paraproteinemia et les syndromes clinicopathologiques imitant les maladies de neurone moteur puissent être associés. Nous discutons les dispositifs cliniques remarquables dans notre patient par rapport à ces rapports, et les mécanismes pathogénétiques possibles. ( info) |
2/590. Viscosité accrue de sang entier sur se refroidir dans un patient présentant la maladie froide de hemoagglutinin. Les viscosité de sang entier et de plasma ont été évaluées dans un patient présentant la maladie froide de hemoagglutinin aux différentes températures et à différents taux de cisaillement. À 37 et 42 degrés de C, les valeurs de viscosité de sang entier, indépendamment du taux de cisaillement appliqué, ont résulté pour être correspondantes à la valeur d'hématocrite (31%). Les valeurs observées étaient semblables à ceux remarquables dans un patient avec l'anémie chronique de saignement et un hématocrite approximativement équivalent (33%). Le même était vrai pour la viscosité de plasma. À 32 degrés de C, la viscosité de sang entier, indépendamment du taux de cisaillement, a résulté pour être plus haute que prévue. Les valeurs observées étaient semblables à ceux remarquables dans un sujet normal avec une valeur clairement plus élevée d'hématocrite (44%) et certainement plus fortement que ceux remarquables dans le patient chronique d'anémie. Au contraire, la viscosité de plasma est demeurée sans changement. Ces études indiquent que dans la maladie froide de hemoagglutinin, l'agrégation de cellules rouges et l'empilage sont capables d'augmenter la viscosité de sang. ( info) |
3/590. syndrome de POÉSIES, diutinum stéroïde-dépendant mellitus de diabète, d'érythème d'elevatum, et rhumatisme articulaire en tant que manifestations extramedullary de la dyscrasie de cellules de plasma. Le syndrome de POÉSIES est une synthèse rare de différents désordres multisystemic (les lésions endocrinopathy et monoclonales de polyneuropathie, organomegaly, gammapathy, et de peau) liés à la dyscrasie de cellules de plasma. Nous rapportons ci-dessus le cas atypique d'un homme blanc de 44 ans se présentant avec le syndrome glomerulopathy, de POÉSIES, et le diutinum d'elevatum d'érythème avec une histoire de peu de-année du rhumatisme articulaire mellitus de diabète (NIDDM) et séronégatif non-insuline-dépendant (RA) en tant que tôt manifestations de myélome multiple d'IgAlambda. La prescription de la prednisone de 1 mg/kg/jour a amélioré le patient' ; dispositifs de s nettement. Les lésions de peau se sont améliorées par l'association des glucocorticoids et de l'échange de plasma, se sont reproduites quand le plasmapheresis a cessé, et ont remis quand l'échange de plasma a été réintroduit. NIDDM exigeant insulinotherapy reproduit quand des corticoïdes ont été discontinués et remis quand la prednisone a été réintroduite. Cependant, la prednisone et le plasmapheresis n'ont exercé aucun effet sur la polyneuropathie, le M-paraprotein, et la dyscrasie de cellules de plasma dans notre patient, qui a développé le myélome multiple nonchalent quelques ans après. Nous avons ainsi conclu que le syndrome de POÉSIES, mellitus de diabète stéroïde-dépendants, le rhumatisme articulaire, le RA, et le vasculitis de peau dans notre patient ont été déclenchés par la dyscrasie de cellules de plasma. ( info) |
4/590. Variété de Paraproteinemic d'aplasia pur de cellules rouges : études immunologiques dans 1 patient. Un cas de l'aplasia pur adulte de cellules rouges (PRCA) avec un inhibiteur d'IgG de sérum à l'érythropoïèse et à un composant d'IgG lambda M est présenté. L'étude des populations de lymphocyte a indiqué une légère mais définie diminution des rosettes d'E et d'ea, avec la dissociation entre les rosettes d'E et la transformation blastic de PHA des lymphocytes de sang et l'augmentation des lymphocytes d'IgM-roulement de membrane. Le rapport entre PRCA et paraproteinemia est discuté : on lui suggère que le composant du sérum M puisse dériver d'un désiquilibre immunologique entre les lymphocytes de T et de B. Puisqu'un aperçu de la littérature indique 5 cas semblables, on lui suggère que le paraproteinemia puisse être le cachet d'une variété particulière de PRCA chronique ' ; type 1 ' ;. ( info) |
5/590. Leucémie granulocytic chronique, type neutrophilic, avec le paraproteinemia (type d'IgA K). Un patient présentant la leucémie granulocytic chronique, type neutrophilic, a été suivi pendant 28 mois. Un paraproteinemia, un type K d'IgA, et un proteinuria de Bence Jones (k) sont apparus sans chimiothérapie antérieure avec les agents de alkylation. ( info) |
6/590. Gangrène de Cryopathic avec un IgM lambda cryoprecipitating l'agglutinine froide. Les études immunochimiques et sérologiques des agglutinis froids dans les patients présentant la maladie froide chronique d'agglutinine (CCAD) ont montré l'occurrence presque exclusive des anticorps de kappa d'IgM avec la spécificité pour l'antigène d'I des cellules rouges. On a tracé un sous-groupe peu commun de patients dans lesquels le cryoprotein est IgM lambda, manque fréquemment de la spécificité et souvent des cryoprécipités d'I. Études d'une telle protéine d'un patient présentant un choix peu commun de désordres immunoproliferative comprenant Grave' ; la maladie de s avec l'exophthalmos et le Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s indiquent que les propriétés de agglutination cryoprecipitating et froides dérivent probablement de la protéine de sam. L'occurrence de ce type d'anticorps devrait suggérer la présence d'un désordre lymphoproliferative plus agressif que CCAD simple. ( info) |
7/590. Gammopathy monoclonal d'importance indéterminée. Gammopathy monoclonal d'importance indéterminée n'est pas un état bénin. Il y a une croissance significative dans la mortalité liée au risque de développement de myélome multiple et de désordres connexes. ( info) |
8/590. L'autoimmunité et lymphocytique extranodal infiltre dans des désordres lymphoproliferative. OBJECTIF : Pour examiner le rapport entre l'autoimmunité et lymphocytique extranodal infiltre dans différents désordres lymphoproliferative avec des changements d'immunoglobuline. SUJETS ET CONCEPTION : Une revue clinique a combiné avec une étude de cohorte rétrospective de 380 patients, 28 avec gammopathy monoclonal d'importance indéterminée, trois avec l'immunodéficit de variable commune, 147 avec la leucémie lymphocytique chronique, 57 avec Waldenstrom' ; macroglobulinaemia et 145 de s avec non-Hodgkin' ; lymphome malin de s. ARRANGEMENT : Un hôpital d'université et l'institut de sérum d'état à Copenhague. INTERVENTION : Examen clinique de chaque patient avec une attention spéciale aux manifestations inflammatoires et autoimmunes chroniques. Des biopsies ont été prises de non contagieux infiltre, certains dont ont été en plus examinés avec l'analyse d'ACP pour des réarrangements génétiques. Le criblage sérologique avec une batterie d'essai pour différents autoantibodies a été employé en combination avec des techniques pour la détection des M-composants et de la prolifération monoclonale de B-cellule. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Des manifestations autoimmunes cliniques et/ou sérologiques, le M-composant et d'autres changements d'immunoglobuline, et les changements inflammatoires de tissu ont été étudiés dans les patients avec des pseudolymphomas chroniques inflammatoires, polyclonaux ou d'oligoclonal et dans des lymphomes extranodal monoclonaux et malins. RÉSULTATS : Dans 380 patients consécutifs, 49 (12.9%) ont eu les manifestations extranodal, dont 47 manifestations autoimmunes également eues. Presque la moitié des 47 patients a eu plus d'une manifestation autoimmune. Il y avait une corrélation forte entre les signes cliniques et les autoantibodies correspondants tels que l'anti-ASS et - des anticorps de SSB dans Sjogren' ; syndrome de s (10 cas), anticorps de peroxydase d'antithyroïde dans la thyroïdite et Graves' ; la maladie (10 cas), et anticorps pariétaux de cellules dans les ulcères gastriques avec le maltoma (12 cas). Signes cliniques et sérologiques de l'autoimmunité corrélés fortement avec le sexe femelle (34, femmes de 72% ; et hommes de 13, de 28%) et avec des changements d'immunoglobuline. CONCLUSIONS : À notre connaissance c'est le premier examen systématique de B-lymphoproliferative et de désordres autoimmuns indiquant que le pseudolymphoma et les lymphomes malins, y compris des maltomas, peuvent se développer dans le cadre d'une commande autoantigenic permanente. ( info) |
9/590. Traitement réussi de la neuropathie paraproteinaemic d'IgM avec le fludarabine. objectifs : Pour évaluer la réponse de quatre patients présentant la neuropathie paraproteinaemic d'IgM à un roman thérapie-a palpité fludarabine intraveineux. FOND : La neuropathie périphérique s'est associée au paraproteinaemia d'IgM organise habituellement un cours chronique et lentement progressif qui peut par la suite causer l'incapacité grave. Le traitement avec des régimes immunosuppressifs conventionnels a été insuffisant. Fludarabine est un analogue original de purine qui s'est récemment avéré efficace dans des malignités lymphoïdes de qualité inférieure. MÉTHODES : Quatre patients ont été soignés avec la neuropathie paraproteinaemic d'IgM avec des impulsions intraveineuses de fludarabine. Deux des quatre patients ont eu des anticorps au magnétique et le myelin largement espacé de caractéristique sur la biopsie de nerf et un tiers a eu le myelin largement espacé de caractéristique seulement. Le quart a fait infiltrer un lymphocytique endoneurial sur la biopsie de nerf et un diagnostic de Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s. RÉSULTATS : Dans tous les cas subjectifs et amélioration clinique objective s'est produit associé à une chute significative dans la concentration de paraprotein d'IgM dans trois cas. Les paramètres neurophysiologiques se sont améliorés dans les trois patients examinés. Le traitement a été bien toléré. Tous les patients ont développé la lymphopénie douce et réversible et le myelosuppression généralisé doux de 50%, mais il n'y avait aucun épisode fébrile. CONCLUSION : Fludarabine devrait être considéré comme traitement possible pour des patients présentant la neuropathie paraproteinaemic d'IgM MGUS. ( info) |
10/590. Novembre 1998--femme de 70 ans avec SLE, paraproteinemia et polyneuropathie. Une femme de 70 ans a développé une polyneuropathie de sensoriel-moteur 12 ans après traitement presque continu avec le hydrochloroquine pour SLE. La biopsie Sural de nerf a révélé les inclusions abondantes de lipide dans des cellules et des navires de schwann sur un fond de la dégénération axonal. Après cessation de thérapie le patient s'est amélioré modérément. Ce cas souligne l'utilité de la biopsie de nerf dans l'étude de la gestion des patients présentant la neuropathie périphérique liée aux maladies systémiques. ( info) |