11/935. Testning nekros som en terminal Paraneoplastiskt thromboembolic händelse hos en patient med non-hodgkins lymfom. Thrombotic komplikationer i non-hodgkins lymfom kommer ofta i de stora venerna. Vi beskriver en patient med eldfast avancerade högvärdigt lymfom som presenteras med den sällsynta komplikationen av omfattande testning nekros på blodpropp i dermal fartyg. det fanns också en de senaste nya topp med monoklonala IgM-kappa protein. Direkt immunofluorescens visat immun insättningar med komplement i väggens dermal fartyg. Baserade på dessa observationer och publicerade data, föreslår vi att dessa komplex var utlösaren för händelserna som thrombotic och att den monoklonala IgM agerade som xenoreactive antikroppar, inleda en kaskad av händelser. det första steget i denna cascade var aktivering av ett komplement och membran-angrepp vara komplexa, som orsakade utsöndring för IL-1 alpha av endotel celler, följt av overexpression av vävnad faktor på ytan av dermal fartyget väggen endotel. Dermal fartyget tromboembolism var den sista händelsen i denna kaskad. ( info) |
12/935. Behandling av Paraneoplastiskt visuella förlust med intravenöst immunglobulin: rapport 3 fall. BAKGRUND: Paraneoplastiskt visuella förlust är en autoimmun sjukdom som tros bero på cancer remote effekter på näthinnan (cancer-associerade retinopati [bil]) eller optik nerv. Båda sjukdomarna kan resultera i snabb och fullständig blindhet. Spontana återvinning av vision har inte rapporterats. serum från patienter med bil innehåller autoantigener mot recoverin, Enolas eller oidentifierade retinal proteiner. Obduktionen undersökning resultaten av ögon blinda patienter med bil visar fullständig avsaknad av retinal nervceller deltar i phototransduction. Kortikosteroider och plasmaferes är de enda behandlingsalternativ som beskrivits ovan. SYFTE: Att behandla Paraneoplastiskt visuella förlust. DESIGN och metoder: Tre patienter med ögonbevarande cancer utvecklas snabbt progressiv förlust av vision. Första patienten hade synskärpa av handrörelser i varje öga innan intravenöst immunglobulin behandling. Andra patienten hade synskärpa av lätta uppfattning i båda ögonen. Tredje patientens synskärpa var 20/400 OD och 20/20 OS. Diagnostik testar med magnetisk resonans imaging av huvudet och cytologic undersökning av ryggmärgsvätskan att utesluta metastasering som orsaken till visuella förlust och sedan en electroretinogram och serum tester för autoantigener mot retinal antigener bekräfta klinisk diagnos av bil. patienter 1 och 2 behandlades med intravenöst immunglobulin (400 mg/kg per dag) under 5 dagar. patienten 3 fick dock bara en engångsdos på negativa effekter som består av korta andetag och klåda. RESULTAT: Inom 24 timmar för att ta den första dosen av intravenöst immunglobulin synskärpa av patienten 1 som har förbättrats från handrörelser endast i både ögon för 20/50 OD och 20/200 OS. Efter den tredje dagen av behandling bättre synskärpa på det vänstra ögat ytterligare 20/40. Även med förbättrad synskärpa Goldmann synfält perimetry framgick dåliga svar i båda ögonen. 2 Veckor senare var det markerade synfält förbättring men synskärpa bibehölls på 20/50 OD och 20/40 OS. Patienten 2 hade inga förbättringar och fortsatte att ha lätt uppfattningen i båda ögonen. Patienten 3 hade förbättringar i synfält brister men förblev 20/400 OD och 20/20 OS. SLUTSATS: Intravenöst immunglobulin kan vara en annan behandling alternativ erbjuds till patienter med Paraneoplastiskt visuella förlust utöver Kortikosteroider eller plasmaferes eftersom en artikel i den medicinska litteraturen har visat några spontana förbättringar av visuell funktion utan behandling. ( info) |
13/935. Paraneoplastiskt opsoclonus-Myoklonier sekundärt till malignt melanom. Opsoclonus-Myoklonier är ett syndrom som beskrivna Paraneoplastiskt att de flesta uppstår ofta i samarbete med liten cell carcinom av lungcancer och bröstet carcinom. Såvitt vi vet, vi beskriva de första rapporterade fallet av Paraneoplastiskt opsoclonus-Myoklonier inträffar är association med malignt melanom. Antineuronal antikroppar identifierades inte trots upprepade tester. Ingen terapeutisk fördel observerades efter Kortikosteroider administration. ( info) |
14/935. Paraneoplastiskt pemphigus med dödlig utgång pulmonell inblandning i en kvinna med en mesenteriala Castleman tumör. En 42-årig kvinna visas med muntliga och labial skador, bindhinneinflammation, ansiktsigenkänning rash och lichenoid erythematous papules på stammen. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) misstänktes, och en sökning efter en neoplasm visade en intra-abdominal Castleman tumör storlek 7 x 5 x 6 cm. Efter avlägsnande av Castleman tumör minskat hud och mucosal inflammation gradvis under de kommande 12 månaderna. Men dog på grund av oåterkalleliga pulmonell engagemang patienten av svårbehandlade luftvägarna nöd 2 år efter utbrott av sjukdomen. Systemiska Kortikosteroider, azathioprine, cyklofosfamid, hög DOS intravenöst immunglobulin och talidomid var ineffektiva. diagnos av PNP bekräftades av Keratinocyt antigen immunoprecipitation med patientens serum. ( info) |
15/935. Splenic lymfom med villous lymfocyter presentera som leucocytoclastic vaskuliter. Vi beskriva en 69-årig kvinna som presenteras med purpura på benen. Granskning av en blod-film visat en homogen befolkning på onormal lymfoida celler med villous prognoser. Immunophenotype var förenligt med en diagnos av splenic lymfom med villous lymfocyter (SLVL). En typ II (IgM-IgG) cryoglobulin upptäcktes i serumet. Njurmedicinska biopsi visade en membranoproliferative typ I glomerulonefrit med intraluminal IgG och IgM insättningar och huden biopsi visade en leucocytoclastic vaskuliter med dispositioner av fartygen av IgG och IgM. Vaskuliter har rapporterats i samband med ett antal hematologiska Maligniteter, oftast med håriga cellen leukemi. Vår kunskap är den första rapporten SLVL lägga fram med cryoglobulinaemic vaskuliter. ( info) |
16/935. Dermatomyositis i samarbete med övergångsbestämmelser cell carcinom av urinblåsan. Vi rapporterar om dermatomyositis som uppstår i samband med övergångsbestämmelser cell carcinom av urinblåsan. Fallet visar vikten av en noggrann sökning efter tumörer hos äldre patienter med dermatomyositis och är en påminnelse om att cancer i urinblåsan kan vara en sällsynt orsak till dermatomyositis. Fallet visar också att framgångsrik behandling av en underliggande tumör kan leda till upplösning av Paraneoplastiskt dermatomyositis och återfall av testning och muskel symtom och tecken kan ange återkommande tumör. ( info) |
17/935. Immunoablative hög DOS cyklofosfamid utan stamceller räddning i Paraneoplastiskt pemphigus: betänkande av ett fall och genomgång av denna nya terapi för allvarliga autoimmun sjukdom. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) är en eldfast och livshotande autoimmun mucocutaneous sjukdom. Vi har nyligen rapporterat den effektiviteten och säkerheten för ablativ intravenös cyklofosfamid (200 mg/kg dagligen under 4 dagar) utan stamceller undsättning hos patienter med eldfast autoimmuna sjukdomar inklusive systemisk lupus erythematosus, autoimmun cytopenias, kroniska inflammatoriska demyelinating polyneuropathy och Aplastisk anemi. Vi rapportera kronisk Lymfatisk leukemi-associerade PNP i en patient som presenteras med omfattande och försvagande smärtsamma muntliga ulcerations och fått ablativ terapi. Patienten tolereras regimen väl och visade en långsam men ihållande förbättring trots persistens av den underliggande neoplasm. Arton månader efter terapi, de muntliga ulcerations var nästan helt läkt och de cirkulerande autoantigener blev negativ. För närvarande återstår patienten på cyclosporine och en låg dos av prednisone. Detta ger ytterligare bevis för effekt och oskadlighet av denna regim i förvaltningen av allvarliga autoimmuna sjukdomar inklusive PNP. ( info) |
18/935. DIKTER syndrome: cicatricial alopecia som en ovanlig testning uttryck som är associerade med ett underliggande plasmacytoma. DIKTER syndrom är en sällsynt tillstånd med testning manifestationer vanligen inklusive angiom, hypertrichosis, hyperpigmentering och förtjockning av huden. Vi beskriver en manlig patient med en 2-årig historia av massundersökning lymfadenopati, erythematous thickening i huden på halsen och progressiv walking svårigheter. Patienten hade en occipital Erytem med ärrbildning alopecia och glesa follicular pustules vid kanten av skada. Vidare framgick symmetrisk polyneuropathy, Hepatosplenomegali, monoklonala gammopathy, subkliniskt thyreopathy och en osteolytic Ben skada av kraniet. Histologiskt, hittades en plasmacytoma med lambda cellen begränsning. Överliggande hud visade markerade fibros, med förlust av hår hårsäckarna och en plasma cell infiltrate av polyklonala ursprung. Massundersökning lymfknutor histologic särdrag polycentriskt Castleman sjukdom, och huden på halsen uppvisade förtjockning och vasoproliferation. det fanns inga tecken på ytterligare plamacytomas. Efter excision av plasmacytoma och postoperativa bestrålning beslutat symptomen gradvis inom några månader. En cicatricial lesion förblev på bakhuvud utan ytterligare folliculitis eller hår förlust på resten av scalp. Detta fall illustrerar reaktiv karaktär av DIKTER syndrom som ett Paraneoplastiskt syndrom i myelom patienter. ( info) |
19/935. Bazex syndrom härma en primär autoimmun bullous störning. Bazex syndrom är ett Paraneoplastiskt tillstånd som är oftast kopplat till skivepitelcancer i övre aerodigestive och tarminnehåll. De sjukliga förändringar påverkar acral områden i huden, inklusive händer, fötter, öron, näsa, och, i mindre utsträckning, armbågar och knän. Organskador efterlikna psoriasis och dermatit. Paronychia och spik dystrofi är vanliga. Bullous skador rapporterades endast sällan. Vi rapporterar en patient med Bazex syndrom med övervägande bullous organskador som påminnde en primär autoimmun bullous störning. ( info) |
20/935. Serösa adenocarcinom i livmodern presentera som Paraneoplastiskt cerebellar degeneration. Paraneoplastiskt cerebellar degeneration är en ovanlig komplikation av cancer och är oftast kopplat till lungcancer, äggstock, och bröstcancer samt Hodgkins lymfom. En 74-åring hona med en tidigare historia av bröstcancer visas med kräkningar, ataxi, slurred tal och yrsel. Hennes serum kemi, sköldkörtel och levern fungera tester, acetylkolin antikroppar, serum kortisol, CT och MRI bildbehandling var alla normala. serum för testning av anti-YO antikroppar var positivt. Ytterligare utvärdering inklusive CT buk och bäcken avslöjade livmodercancer förtjockning. Därefter visade en livmodercancer biopsi en dåligt differentierade serösa adenocarcinom. Kirurgiska Förproduktion var förenligt med en skedet IIIc serösa adenocarcinom av livmodern. riskfaktorer, symtom, tecken, differentialdiagnos, och kliniska och antikroppar sammanslutningar av Paraneoplastiskt cerebellar degeneration syndrom ses över. Dessutom föreslås en effektiv strategi för diagnostiska utvärderingen av sådana patienter. ( info) |