1/12. Syndrome operculaire bilatéral provoqué par des difficultés périnatales. Quatre patients présentant la paralysie pseudobulbar, le retardement mental et divers les degrés de perturbation de la parole liés aux difficultés périnatales sont décrits en tant qu'ayant un type acquis de syndrome operculaire. Il y avait deux patients présentant la bradycardie foetale et de trois avec l'hémorragie sous-arachnoïdienne et la convulsion néonatale. La formation image de résonance magnétique a indiqué l'atrophie corticale dans les opercules branchiaux bilatéraux avec quelques anomalies de signal dans la matière blanche fondamentale en commun. La tomographie calculée d'émission simple de photon (SPECT) a également confirmé la présence du hypoperfusion dans les régions. Bien que le syndrome operculaire soit une entité clinique avec une multitude de pathologies fondamentales, les difficultés périnatales pourraient être une cause importante du type acquis. ( info) |
2/12. Un cas variable de syndrome perisylvian bilatéral congénital avec des résultats asymétriques sur neuroimaging et le défaut de pellucidum de septum. Nous rapportons un patient féminin de 17 ans présentant une forme variable du syndrome perisylvian bilatéral congénital (CBPS). Elle a eu la paralysie pseudobulbar, l'épilepsie partielle et les symptômes pyramidaux doux principalement dans la main gauche. La formation image de résonance magnétique a indiqué la dysplasie asymétrique et le défaut corticaux polymicrogyric perisylvian et perirolandic de pellucidum de septum. Les résultats clinicoradiological pour ce patient ont répondu aux critères pour CBPS. D'ailleurs, ils ont semblé recouvrir ceux du syndrome perisylvian unilatéral congénital. Les résultats soutiennent dans ce cas-ci l'hypothèse que ces deux syndromes font partie d'un spectre continu d'un syndrome clinico-radiologique. ( info) |
3/12. Syndrome de Foix-Chavany-Marie. Anarthria et paralysie faciolinguopharyngeomasticatory centrale bilatérale avec la dissociation volontaire automatique sont les cachets cliniques du syndrome de Foix-Chavany-Marie (FCMS), le type cortico-subcortial de paralysie suprabulbar. Nous présentons un homme de 64 ans qui était dû admis au début aigu du speechlessness pendant des jours. Les examens neurologiques ont démontré les dispositifs typiques de FCMS. MRI crânien a montré une lésion operculaire droite et plusieurs infarctus lacunar dans des hémisphères bilatéraux. Le cerveau SPECT de l'oxime de Hexamethylpropylenamine (HMPAO) a indiqué le hypoperfusion dans des régions operculaires bilatérales et notamment du côté droit. Dans l'examen des rapports précédents, l'étiologie la plus commune de FCMS est course dans la région de l'un ou l'autre opercule branchial. Notre cas peut être un bon exemple de FCMS après que des insultes cérébrovasculaires multiples au-dessus des secteurs cortico-subcortical operculaires bilatéraux comme démontré dans des études de MRI et de SPECT. ( info) |
4/12. Syndrome primaire d'antiphospholipide présentant en tant que paralysie pseudobulbar dans un jeune mâle. Le syndrome d'anticorps d'antiphospholipide (aps) est maintenant identifié comme facteur de risque important pour la jeune course. La course récurrente semble être commune dans les patients avec des aps et une première course, la course récurrente et la démence vasculaire sont des conséquences craintes des aps. Nous rapportons un cas des aps primaires avec la course récurrente se présentant en tant que paralysie pseudobulbar chez un jeune homme. ( info) |
5/12. Traitement de rire pseudobulbar après le couteau gamma thalamotomy. Nous décrivons un cas de rire pathologique après le couteau gamma thalamotomy qui a résolu après traitement avec le sertraline. Il est important d'identifier cette complication potentiellement traitable de thérapie chirurgicale. ( info) |
6/12. Myxoma atrial gauche présentant en tant que paralysie pseudobulbar. Une caisse de myxoma atrial gauche (de LA) présentant en tant que paralysie pseudobulbar, due aux infarctus cérébraux multiples, sans aucune manifestation cardiaque, est présentée. Le myxoma de LA est cause rare d'embolization au CNS causant des infarctus ischémiques. Due au bidon patient d'infarctus multiples de CNS actuel avec l'image clinique diverse et la paralysie pseudobulbar n'est pas une présentation très commune. C'était un vrai dilemme diagnostique avant que le myxoma de LA ait été diagnostiqué sur l'échocardiographie. ( info) |
7/12. La première mutation non-sens dans l'alsin a comme conséquence un phénotype homogène de la paralysie spastique croissante d'infantile-début avec la participation bulbaire dans deux enfants de mêmes parents. Huit mutations dans le gène ALS2 ont été décrites en tant que causer les formes autosomal-récessives de juvénile-début de la sclérose de partie latérale amyotrophic des maladies de neurone moteur, de sclérose latérale primaire et de paraplegia spastique héréditaire. Toutes les mutations sont de petites suppressions qui sont prévues pour avoir comme conséquence un déphasage et une troncation prématurée de la protéine d'alsin. Ici nous décrivons une neuvième mutation ALS2, dans deux enfants de mêmes parents affectés par paraplegia spastique croissant d'infantile-début avec la participation bulbaire. Cette mutation est prévue pour avoir comme conséquence la substitution d'un acide aminé par un codon non-sens, et est ainsi la première mutation non-sens détectée dans ce gène. Il est probable que l'alsin intégral soit exigé pour le développement et/ou le fonctionnement appropriés des neurones moteurs supérieurs. ( info) |
8/12. Ictal SPECT dans le syndrome perisylvian clinique. Dans le syndrome perisylvian bilatéral congénital, les symptômes pseudobulbar, les déficits cognitifs et les malformations corticales dans la région perisylvian sont les dispositifs typiques. Nous rapportons deux au commencement patients négatifs de résonance magnétique de la formation image (MRI) de notre programme de chirurgie d'épilepsie qui a partagé la mêmes saisie et caractéristiques ictal de SPECT suggérant le début de saisie localisé dans la région perisylvian. Dans un patient, la réévaluation a indiqué la malformation corticale perisylvian sur MRI tandis que dans l'autre patient MRI était normal. Dans ces patients, la soustraction SPECT ictal coregistered avec utile prouvé de MRI (SISCOM) ainsi que des données cliniques en diagnostiquant les patients présentant les formes douces de syndrome perisylvian. ( info) |
9/12. Pleurer Pseudobulbar induit par stimulation dans la région du noyau subthalamic. Nous décrivons un cas de pleurer pseudobulbar lié à la stimulation profonde de cerveau (DBS) dans la région du noyau subthalamic (STN). Patients présentant l'exposition pleurante pseudobulbar aucune autre évidence des sentiments subjectifs de dépression tels que le dysphoria, l'anhedonia, ou les signes végétatifs. On a rapporté que ceci peut être accompagné d'autres symptômes de la paralysie pseudobulbar et se produit avec les lésions ischémiques ou structurales dans des régions corticales et subcortical du cerveau. Bien qu'on ait observé la dépression pour résulter de DBS dans la région du STN, pleurer pseudobulbar n'a pas été rapporté. Un patient simple qui s'est plaint de symptômes de pleurer pseudobulbar après le placement d'un STN DBS a été examiné dans au loin le DBS et sur des états de DBS. Le patient a été examiné utilisant chacun des quatre contacts de fil de DBS et les observations et les résultats des examinateurs ont été enregistrés. La balance gériatrique de dépression a été employée pour évaluer pour la dépression en toutes les conditions. Le patient a exhibé pleurer pseudobulbar quand sur la stimulation monopolaire à chacun des quatre contacts de fil. Pleurer pseudobulbar resolved outre de la stimulation. Ce cas décrit un autre type de changement affectif peut être associé à la stimulation dans dont la région ou dans le STN. Les cliniciens devraient se rendre compte de cette complication potentielle, d'importance de la différencier de la dépression induite par stimulation, et de sa réponse à un inhibiteur de reuptake de sérotonine, tel que le sertraline. ( info) |
10/12. Syndrome perisylvian bilatéral congénital avec l'épilepsie partielle. Rapport de cas avec le suivi à long terme. Le syndrome perisylvian bilatéral congénital (CBPS) est un désordre neurologique rare caractérisé par la paralysie pseudobulbar, les déficits cognitifs et l'épilepsie liés à la dysplasie corticale perisylvian bilatérale sur des études neuroimaging. Nous rapportons un suivi à long terme d'une fille de 18 ans diagnostiquée avec CBPS selon les dispositifs cliniques et de résonance magnétique typiques de la formation image (MRI). Le patient a montré le diplegia faciopharyngoglossomasticatory, la dysarthrie grave, l'ataxie, le quadriparesis spastique et le retardement mental grave. Le cerveau MRI a démontré la dysplasie corticale perisylvian bilatérale. Depuis la vie tôt elle a souffert des saisies fébriles complexes et des attaques partielles complexes se composantes d'épilepsie avec des manifestations affectives liées aux anomalies centro-temporelles d'EEG. Pendant 18 ans de suivi elle a été traitée avec du phénobarbital, carbamazepine, lamotrigine, gabapentin mais n'a pas montré n'importe quelle amélioration clinique significative. Plus tard, le monotherapy avec le phenytoin (PHT) a été suivi d'une amélioration clinique significative. À l'âge 17, en raison des effets nuisibles, PHT a été graduellement substitué par le topiramate (TPM). Le plein contrôle des saisies a été obtenu à l'âge de 17 ans avec TPM. Des anomalies d'EEG tout au long des années ont été réduites selon le cours clinique. Ces résultats ont souligné l'importance du suivi à long terme, suggérant que le pronostic pour l'épilepsie ne puisse être prévu ait basé sur la première réponse au traitement ou sur la présence des anomalies encéphaliques structurales, comme rapporté dans la littérature. ( info) |