Cas Rapportés "Paralysie Bulbaire Progressive"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/107. Paralysie ponto-bulbaire progressive avec la surdité. Une étude clinicopathologique.

    La paralysie ponto-bulbaire progressive avec la surdité est une maladie rare. Elle semble être un processus abiotrophique avec la transmission récessive autosomal dans la plupart des exemples. Seulement un cas d'autopsie avait été brièvement décrit (Lelong et autres, 1941). Les dispositifs cliniques et les résultats pathologiques d'un nouveau cas sont rapportés. Les structures principalement impliquées sont la matière grise de la tige de cerveau et la moelle épinière, incluant dans une certaine mesure les régions optiques et la plupart des régions de fibre dans la tige de cerveau à l'exception des régions pyramidales. ( info)

2/107. Hypotension intra-crânienne avec le parkinsonisme, l'ataxie, et la faiblesse bulbaire.

    OBJECTIF : Pour décrire un cas d'hypotension intra-crânienne spontanée avec une constellation de présenter précédemment non rapportée des dispositifs. CONCEPTION : Rapport de cas. ARRANGEMENT : Centre de soin tertiaire. RÉSULTATS ET RÉSULTATS PRINCIPAUX : Nous décrivons un patient présentant l'hypotension intra-crânienne qui a présenté avec un syndrome et un dernier développement parkinsoniens d'ataxie et de symptomatologie bulbaire en avant. Le mal de tête n'était pas un dispositif de sa présentation initiale et a été seulement rapporté après interrogation répétée pendant des évaluations postérieures. Formation image de résonance magnétique du patient' ; la tête de s a indiqué des résultats caractéristiques de l'hypotension intra-crânienne. Un balayage tomographique d'émission de positron de la fluoro-m-tyrosine [18F] a montré l'activité striatal normale, suggérant la fonction nigrostriatal présynaptique intacte. De la pression d'ouverture sur la piqûre lombaire a été réduite à 40 millimètres H2O. Une source de fuite de fluide céphalo-rachidien n'a pas été identifiée sur le cisternography nucléaire et le patient a subi le sang épidural lombaire raccordant, qui a eu comme conséquence la résolution complète de ses signes et symptômes aussi bien que dedans une amélioration marquée de ses résultats de formation image. CONCLUSIONS : Le spectre clinique de l'hypotension intra-crânienne peut être élargi pour inclure le parkinsonisme, l'ataxie cérébelleuse, et le dysfonctionnement bulbaire en avant. Comme avec des manifestations plus communes du désordre, ces dispositifs peuvent résoudre après traitement approprié. ( info)

3/107. Lésion de Histiocytic imitant le néoplasme intrinsèque de tronc cérébral. Rapport de cas.

    Cette fille de 10 ans s'est présentée avec une histoire d'un mois de la paralysie bulbaire progressive et d'une masse de amélioration solitaire commençant dans le plancher du quatrième ventricule. Les résultats des études initiales de formation image et la présentation étaient suggestifs de la néoplasie. La résection de total partiel a été exécutée et l'examen pathologique a indiqué la masse pour être une lésion histiocytic, sans l'évidence d'un glioma. Le patient n'a eu aucun autre stigmate de histiocytosis et a été traité avec les médicaments stéroïdes, ayant pour résultat la résolution prolongée de la lésion. Ce cas démontre que pour les lésions discrètes de tronc cérébral le diagnostic différentiel inclut des entités autres que le glioma pour lequel le traitement est disponible. Le prélèvement de biopsie devrait être considéré si techniquement faisable. ( info)

4/107. Iatrogenically a indiqué des gravis de myasthenia.

    Les gravis de Myasthenia est rare. Quand il présente exceptionnellement, la fabrication d'un diagnostic est doublement difficile. Nous présentons un cas peu commun où un ' ; everyday' ; le médicament a malheureusement précipité une crise myasthenic dans un individu confiant. ( info)

5/107. syndrome de Foix-Chavany-Marie (opercule branchial antérieur) dans l'enfance : une réestimation de syndrome de Worster-Sécheresse.

    Le syndrome de Foix-Chavany-Marie (FCMS) est une image clinique distincte de la paralysie (pseudobulbar) suprabulbar due aux lésions operculaires antérieures bilatérales. Les symptômes incluent l'anarthria/la dysarthrie et perte graves de fonctions musculaires volontaires du visage et de la langue, et des problèmes avec la mastication et l'ingestion avec la conservation des fonctions réflexes et autonomes. FCMS peut être congénital ou acquis aussi bien que persistant ou intermittent. L'étiologie est hétérogène ; événements vasculaires dans l'âge adulte, affectant presque exclusivement les adultes qui éprouvent les courses suivantes de multiple ; infections de CNS ; dysgenesis bilatéral de la région perisylvian ; et désordres épileptiques. Des six cas rapportés ici, trois enfants ont eu FCMS comme résultat de méningo-encéphalite, deux enfants ont eu FCMS dû à un syndrome perisylvian bilatéral congénital, et un enfant a eu FCMS intermittent dû à une épilepsie partielle bénigne atypique avec l'epilepticus partiel de statut. Le type dysgenetic congénital de FCMS et sa part variable epileptogenic fonctionnelle cliniques et EEG comporte suggérer une pathogénie commune. En conséquence, une plus grande vulnérabilité de la région perisylvian aux événements défavorables est discutée dans l'utérus. En l'honneur de la Worster-Sécheresse, qui a décrit l'entité clinique chez les enfants il y a 40 ans, on propose le syndrome de Worster-Sécheresse de limite pour ce désordre unique chez les enfants. ( info)

6/107. Paralysie bulbaire induite par la radiation retardée imitant le SAL.

    Nous décrivons un patient se présentant avec le dysfonctionnement et la spasticité bulbaires progressifs qui ont médicalement imité la sclérose de partie latérale amyotrophic (SAL). L'électromyographie, cependant, n'a montré aucune évidence de l'énervation et a indiqué une combinaison rare de myokymia périphérique et central. Nous estimons que ce modèle de myokymia a représenté un marqueur des dommages neuraux de thérapie radiologique à distance. Des désordres de système nerveux résultant du rayonnement thérapeutique sont décrits, et des mécanismes pathophysiologiques potentiels étant à la base du myokymia sont discutés. ( info)

7/107. syndrome de Brown-Vialetto-Van Laere dans un grand famille libanais inné : confirmation de la transmission récessive autosomal ?

    Le syndrome de Brown-Vialetto-Van Laere ou la paralysie pontobulbar avec la surdité est un désordre rare caractérisé par surdité de nerf bilatérale, une série de désordres de nerf crânien impliquant habituellement les composants de moteur des 7èmes et 9èmes à 12èmes nerfs crâniens, et moins généralement une participation des nerfs de moteur spinaux et des neurones moteurs supérieurs. Des cas familiaux et sporadiques ont été rapportés. Basé sur l'évidence particulière, la transmission dominante et et X-liée récessive et autosomal autosomal, comme l'origine autoimmune ont été considérées. Nous rendons compte d'un grand famille libanais inné avec quatre patients des deux sexes, proposant fortement la transmission récessive autosomal. ( info)

8/107. ventilation de pression négative par l'intermédiaire du cuirass de coffre pour diminuer des complications ventilateur-associées dans les enfants en bas âge avec l'échec respiratoire aigu : une série de cas.

    Les complications pulmonaires et nonpulmonary de la ventilation de pression positive invahissante sont bien documentées dans la littérature médicale. Plusieurs de ces complications peuvent être réduites au minimum en employant la ventilation non envahissante. Au cours de diverses périodes des antécédents médicaux, la ventilation de pression négative, une forme de ventilation non envahissante, a été employée avec succès. Nous rapportons l'utilisation de la ventilation de pression négative avec un cuirass de coffre d'éviter ou diminuer les complications de la ventilation de pression positive invahissante dans trois enfants en bas âge en critique malades à deux établissements. Dans chacun de ces cas, la ventilation de cuirass de coffre a amélioré le patient' ; état clinique de s et diminué la condition pour une thérapie plus invahissante. Ces cas illustrent le besoin davantage de d'évaluation clinique de l'utilisation de la ventilation de pression négative utilisant un cuirass de coffre. ( info)

9/107. atrophie musculaire spinale diaphragmatique avec la faiblesse bulbaire.

    Nous présentons les dispositifs cliniques et histopathologiques d'un enfant affecté par atrophie musculaire spinale diaphragmatique. L'enfant était né avec l'arthrogryposis distal doux, le hypotonia doux et la faiblesse de muscle diaphragmatique et bulbaire marquée développée en la première semaine de la vie. Les investigations électrophysiologiques et pathologiques ont exécuté à la présentation n'étaient pas concluantes, alors que les investigations effectuées à 3 mois montraient une image neurogène claire. Participation exclue par études génétiques du gène de SMN, ou d'autres gènes situés sur le chromosome 5q, confirmant que ce syndrome représente une entité différente d'atrophie musculaire spinale proximale typique. ( info)

10/107. MRI dans un patient présentant le syndrome de Worster-Sécheresse.

    Nous décrivons un patient présentant le syndrome de Worster-Sécheresse (parésie suprabulbar congénitale), vraisemblablement un échec du développement des régions corticobulbar. Dysplasie corticale perisylvian bilatérale montrée par MRI. ( info)
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