Casos registrados "Parálisis Bulbar Progresiva"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/107. Hipotensión intracraneal con parkinsonismo, la ataxia, y la debilidad bulbar.

    OBJETIVO: Para describir un caso de la hipotensión intracraneal espontánea con una constelación previamente no denunciada de presentar características. DISEÑO: Informe del caso. AJUSTE: Centro de cuidado terciario. RESULTADO Y RESULTADOS PRINCIPALES: Describimos a un paciente con la hipotensión intracraneal que presentó con un síndrome y un último desarrollo parkinsonianos de la ataxia y de la sintomatología bulbar prominente. El dolor de cabeza no era una característica de su presentación inicial y fue divulgado solamente después de preguntar repetido durante evaluaciones posteriores. Proyección de imagen de resonancia magnética del patient' la cabeza de s reveló los resultados característicos de la hipotensión intracraneal. Una exploración tomográfica de la emisión de positrón de la fluoro-m-tirosina [18F] demostró la actividad estriada normal, sugiriendo la función nigrostriatal presináptica intacta. La presión de abertura sobre puntura lumbar fue reducida en 40 milímetros H2O. Una fuente de salida del líquido cerebroespinal no fue identificada en cisternography nuclear y el paciente experimentó la sangre epidural lumbar que remendaba, que dio lugar a la resolución completa de sus muestras y síntomas así como adentro una mejora marcada en sus resultados de la proyección de imagen. CONCLUSIONES: El espectro clínico de la hipotensión intracraneal se puede ensanchar para incluir parkinsonismo, la ataxia cerebelosa, y la disfunción bulbar prominente. Como con manifestaciones mas comunes del desorden, estas características pueden resolver después del tratamiento apropiado. ( info)

2/107. Lesión de Histiocytic mímica neoplasma intrínseco del médula oblonga. Informe del caso.

    Esta muchacha de 10 años presentó con una historia de un mes de la parálisis bulbar progresiva y de una masa de aumento solitaria que originaba dentro del piso del cuarto ventrículo. Los resultados de los estudios iniciales de la proyección de imagen y la presentación eran sugestivos de neoplasia. La resección del subtotal fue realizada y la examinación patológica reveló la masa para ser una lesión histiocytic, sin evidencia de una glioma. El paciente no tenía ningún otro estigma del histiocytosis y fue tratado con las medicaciones esteroides, dando por resultado la resolución prolongada de la lesión. Este caso demuestra que para las lesiones discretas del médula oblonga la diagnosis diferenciada incluye entidades con excepción de la glioma para la cual el tratamiento está disponible. El muestreo de la biopsia debe ser considerado cuando técnico es factible. ( info)

3/107. Iatrogenically reveló gravis de la miastenia.

    Los gravis de la miastenia son raros. Cuando presenta inusualmente, la fabricación de una diagnosis es doble difícil. Presentamos un caso inusual donde un ' everyday' la medicación desafortunadamente precipitó una crisis myasthenic en un individuo confiado. ( info)

4/107. Síndrome de Foix-Chavany-Marie (opérculo anterior) en niñez: una nueva estimación del síndrome de la Worster-Sequía.

    El síndrome de Foix-Chavany-Marie (FCMS) es un cuadro clínico distinto de la parálisis (seudobulbar) suprabulbar debido a las lesiones operculares anteriores bilaterales. Los síntomas incluyen anarthria/disartria y la pérdida severas de funciones musculares voluntarias de la cara y de la lengüeta, y problemas con la masticación y tragar con la preservación de funciones reflejas y autonómicas. FCMS puede ser congénito o adquirido así como persistente o intermitente. La etiología es heterogénea; acontecimientos vasculares en la edad adulta, afectando casi exclusivamente a los adultos que experimentan movimientos subsecuentes del múltiplo; Infecciones del CNS; disgenesia bilateral de la región perisylvian; y desordenes epilépticos. De los seis casos divulgados aquí, tres niños tenían FCMS como resultado de meningoencefalitis, dos niños tenían FCMS debido a un síndrome perisylvian bilateral congénito, y un niño tenía FCMS intermitente debido a una epilepsia parcial benigna anormal con epilepticus parcial del estado. El tipo dysgenetic congénito de FCMS y su parte variable epileptogénica funcional clínicos y EEG ofrece sugerir una patogenesia común. Por lo tanto, una vulnerabilidad creciente de la región perisylvian a los acontecimientos adversos en el útero se discute. En honor de la Worster-Sequía, que describió la entidad clínica en niños hace 40 años, el síndrome de la Worster-Sequía del término se propone para este desorden único en niños. ( info)

5/107. Parálisis bulbar inducida por radiación retrasada mímica el ALS.

    Describimos a un paciente que presenta con la disfunción y la espasticidad bulbares progresivas que mímico clínico la esclerosis de lateral amyotrophic (ALS). La electromiografía, sin embargo, no demostró ninguna evidencia de la desnervación y reveló una combinación rara de myokymia periférico y central. Sentimos que este patrón del myokymia representó un marcador de lesión de los nervios de la radioterapia alejada. Los desordenes del sistema nervioso que resultan de la radiación terapéutica se describen, y los mecanismos patofisiológicos potenciales que son la base de myokymia se discuten. ( info)

6/107. Síndrome de Brown-Vialetto-Van Laere en una familia libanesa innata grande: ¿confirmación de la herencia recesiva de un autosoma?

    El síndrome de Brown-Vialetto-Van Laere o la parálisis pontobulbar con sordera es un desorden raro caracterizado por sordera de nervio bilateral, una variedad de desordenes del nervio craneal que implican generalmente los componentes del motor de los 7mos y 9nos a 12mos nervios craneales, y menos comúnmente una implicación de los nervios de motor espinales y de las neuronas de motor superiores. Se han divulgado los casos familiares y esporádicos. De acuerdo con evidencia particular, se ha considerado la herencia dominante, y X-ligada recesiva, de un autosoma de un autosoma, tan bien como origen autoinmune. Divulgamos sobre una familia libanesa innata grande con cuatro pacientes de ambos sexos, sugiriendo fuertemente herencia recesiva de un autosoma. ( info)

7/107. Ventilación de presión negativa vía la coraza del pecho para disminuir complicaciones ventilador-asociadas en niños con falta respiratoria aguda: una serie del caso.

    Las complicaciones pulmonares y nonpulmonary de la ventilación de presión positiva invasor están bien documentadas en la literatura médica. Muchas de estas complicaciones se pueden reducir al mínimo por el uso de la ventilación no invasor. Durante varios períodos de historial médico, la ventilación de presión negativa, una forma de ventilación no invasor, se ha utilizado con éxito. Divulgamos el uso de la ventilación de presión negativa con una coraza del pecho de evitar o de disminuir las complicaciones de la ventilación de presión positiva invasor en tres niños críticamente enfermos en dos instituciones. En cada uno de estos casos, la ventilación de la coraza del pecho mejoró el patient' condición clínica de s y disminuido el requisito para una terapia más invasor. Estos casos ilustran la necesidad de la evaluación clínica adicional del uso de la ventilación de presión negativa que utiliza una coraza del pecho. ( info)

8/107. atrofia muscular espinal diafragmática con la debilidad bulbar.

    Presentamos las características clínicas e histopatológicas de un niño afectado por atrofia muscular espinal diafragmática. El niño nació con arthrogryposis distal suave, hipotonía suave y la debilidad de músculo diafragmática y bulbar marcada desarrollada en la primera semana de la vida. Las investigaciones electrofisiológicas y patológicas realizadas en la presentación no eran concluyentes, mientras que las investigaciones realizadas en 3 meses demostraron un cuadro neurogénico claro. Implicación excluida estudios genéticos del gene de SMN, o de otros genes situados en el cromosoma 5q, confirmando que este síndrome representa una diversa entidad de la atrofia muscular espinal próxima típica. ( info)

9/107. MRI en un paciente con el síndrome de la Worster-Sequía.

    Describimos a un paciente con el síndrome de la Worster-Sequía (paresia suprabulbar congénita), probablemente una falta del desarrollo de las zonas corticobulbares. Displasia cortical perisylvian bilateral demostrada MRI. ( info)

10/107. esclerosis de lateral amyotrophic familiar con inicio en muestra bulbar, curso clínico benigno, y los cuerpos de Bunina: un estudio clínico, genético, y patológico de una familia japonesa.

    Divulgamos a una familia japonesa con la esclerosis de lateral amyotrophic dominante de un autosoma del adulto-inicio (FALS) con el inicio en la musculatura bulbar, clínico curso benigno, ausencia del superóxido dismutase-1 (mutación de Cu/Zn de gene del CÉSPED 1), y de muchos cuerpos de Bunina, además de la implicación de las neuronas de motor superiores y más bajas. El proband era una mujer japonesa que era 66 años a la hora de muerte. Los antecedentes familiares divulgaron a cinco pacientes con FALS sobre tres generaciones. Ella desarrolló disartria en la edad 57, seguida por la disfagia, la debilidad de músculo de las extremidades superiores, y la dificultad en la respiración. Ella podría caminar sin ayuda hasta su muerte. La más vieja hermana del proband desarrolló disartria en la edad 48 y murió en la edad 58. Un estudio genético del sobrino del proband demostró la ausencia de una mutación en el gene del CÉSPED 1. La examinación de Neuropathological del proband divulgó pérdida neuronal en las neuronas de motor superiores y más bajas, y los cuerpos numerosos de Bunina en las neuronas de motor más bajas sin Lewy cuerpo-como inclusiones o inclusiones neuronales ubiquitin-immunoreactive. Ninguna degeneración del Clarke' la columna de s, la zona media de la raíz de la columna posterior, o la zona espinocerebelosa posterior estaban presentes. La revisión de la literatura reveló que solamente los pacientes con FALS con un período largo de la supervivencia durante de 5 años tenían resultados patológicos constantes con FALS con la implicación posterior de la columna. Este estudio contribuye a la aclaración de la heterogeneidad clinicopatológica de FALS. ( info)
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