1/244. Subkutan panniculitic T-cells lymfom utvecklas i ett barn med idiopatisk myelofibrosis. SYFTE: Subkutan panniculitic T-cells lymfom rapporteras i ett barn med idiopatisk myelofibrosis. Både sjukdomen enheterna är sällan sett hos barn. PATIENT och metoder: En flicka på högst 5 år och 9 månader hade pancytopenia och allvarliga konstitutionella symptom. Idiopatisk myelofibrosis diagnostiserades därefter. RESULTAT: En Korttidsreaktion uppnåddes efter behandling med en kurs i hög DOS metylprednisolon terapi. Proptosis och huden härdarna utvecklades dock under antingen av steroid terapi. En datortomografi genomsökning av omloppsbanan visade också en massa lesion i regionen rätt lacrimal körtlar. En hud biopsi förlaga visade en subkutan panniculitic T-cells lymfom. Kliniska kursen präglades av hög feber, djupgående pancytopenia, massiva mag blödning och allvarliga, återkommande infektioner. Hennes tillstånd försämrades snabbt, och hon dog av polymicrobial sepsis 4 månader efter sin första undersökning. SLUTSATSER: Subkutan panniculitic T-cells lymfom är en distinkt clinicopathologic enhet som sällan ses hos barn. Associering av myelofibrosis och perifera T-cells lymfom som sett i detta har rapporterats sällan. ( info) |
2/244. Panniculitis orsakas av acinous bukspottskörteln carcinom. subkutant fett nekros är en form av panniculitis som är associerade med Bukspottkörtelinflammation eller bukspottskörteln carcinom. Massiva utsläpp i blodomloppet av lipolytic enzymer som lipas, amylas och trypsin orsakar dessa skador. Bukspottskörteln sjukdom är ofta asymtomatiska, är omfattande utredningar obligatoriska i närvaro av panniculitic skador att söka efter en underliggande sjukdom. ( info) |
3/244. Ett fall av naturliga killer/T cell lymfom av subcutis liknar subkutan panniculitis-liknande t cell lymfom. Ett fall av nasala typ naturliga killer (NK) /T cellen lymfom av subcutis visar kliniska och morfologiska funktioner som liknar subkutan panniculitis-liknande t cell lymfom (SPTCL) presenteras. En 73-årig man fram med svullnad i den vänstra arm och diagnostiserades med panniculitis av ett dermatolog. Slutsatsen drogs från ett skal biopsi exemplar att patienten hade non-hodgkins lymfom i stora cellen, NK/T celltyp eftersom neoplastiska cellerna visade polyklonala CD3 immunoreactivity. Behandling med interferon-gamma inleddes, men patienten dog av spridas intravaskulära koagulering och multipel organsvikt 2 månader efter första symtomen dök upp. Medverkan av ytterligare organ genom lymfom var dock inte uppenbart kliniskt. En obduktion utfördes inte. Ett rutinmässigt färgade avsnitt biopsi huden provexemplaret avslöjade massiva nekros av underhudsfett, karyorrhexis kemisk med reaktiva histiocytes och stora atypiska lymfoida celler. Immunoreactivity för polyklonala CD3 var närvarande i regionen perinuclear, men frånvarande i neoplastiska cellmembranen. CD56, CD45RO (UCHL-1), CD43 (MT1), CD45 (leukocyte gemensamma antigen), och de cytotoxiska molekyler perforin, granzyme b och TIA-1 var positiva, men CD20 (L26), CD4, CD8 och betaF1 var negativt. Epstein - Barr virus (EBV) mRNA upptäcktes i atomkärnor av neoplastiska celler av in situ-hybridisering. Subkutan panniculitis-liknande t cell lymfom uppges vara en EBV-negativt, klonurvalet t cell neoplasm. Även om detta fall visade kliniska och morfologiska funktioner som liknade SPTCL, var perinuclear polyklonala CD3 färgning och Membranös CD56 reaktivitet sett i neoplastiska celler suggestiva NK celler. Dessutom var neoplastiska cellerna positiva för EBV. Detta fall anses vara en NK/T cell lymfom av subcutis liknar SPTCL. Man tror att det är viktigt att känna igen sådana tumör eftersom patienter får genomgå en fulminant kliniska, trots den tumör som är lokaliserade i subkutan fettvävnad. ( info) |
4/244. Neutrophilic lobulär (IBR) panniculitis associerad med reumatoid artrit: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. Reumatoid härdarna, som påverkar subcutis runt lederna, är de vanligaste specifika testning organskador av reumatoid artrit (RA). Panniculitis är en sällan rapporterade och ospecificerad komplikation av RA. Vi rapporterar en 42-årig kvinna med seropositiva RA som presenteras med en 2-månaders historik över lägre Ben panniculitis. Biopsi av en leg nodule visade en lobulär neutrophilic infiltrate med lipophages och centrala basophilic nekros. Dessutom identifierades focal ändringar av lipomembranous fat nekros vägledande skandinaviska skador vid lobulär infiltrate marginaler. Neutrophilic lobulär panniculitis upptäcks ofta i panniculitis sekundära till bakteriella infektioner och Bukspottkörtelinflammation, factitial orsaker. Men har detta mönster av panniculitis också rapporterats i vissa fall av hudrodnad nodosum-liknande skador finns i Behcet sjukdom eller tarm kringgå syndrom och i sällsynta fall av seropositiva RA. Dessa rapporterade histologic resultat är indelade i spektrumet av neutrophilic Vaskulär reaktioner som beskrivs av Jorizzo och Daniels för RA-associerade dermatoses. Mot bakgrund av dessa undersökningsresultat. RA och relaterade neutrophilic dermatoses (t.ex. Behcet sjukdom) bör ingå i differentialdiagnos av neutrophilic lobulär panniculitis. ( info) |
5/244. Panniculitis härma lupus erythematosus profundus: en ny histopatologisk konstaterandet i maligna bestod papulosis (Degos sjukdom). Vi presenterar fallet med en 57-årig kvinna med en 1-årig historia en testning utbrottet kliniskt och histopathologically karakteristiska Degos sjukdom. I en av de två testning biopsi prover som tagits från bålen organskador, bestod histopatologi av nekros och skleros av underhudsfett lobules konstateras att vår kunskap inte tidigare har beskrivits i de testning organskador till följd av Degos sjukdom. Två månader efter testning tarmbiopsier togs, utvecklat patienten Ptos och ett avsnitt av akut buk smärta, intestinala perforering och många karaktäristiska organskador av visceral Degos sjukdom innebär det hela litet tarm noterades vid laparotomy. ( info) |
| metotrexat (MTX) nodulosis hos patienter med ledgångsreumatism som behandlats med MTX har blivit ett väl erkända fenomen. det har inte beskrivits hos patienter som tar emot MTX för behandling av andra sjukdomar, t.ex., dermatologisk eller maligna sjukdomar. MTX nodulosis beskrevs nyligen, i en patient med psoriasis och artrit. Patofysiologi och behandling av MTX nodulosis är ändå orolig. Vi haft ett fall med dermatomyositis som utvecklat flera subkutan härdarna efter behandling med MTX. I vår patient, många, små, symmetriskt fördelade, grupperade subkutan härdarna sågs på en V-formad av främre bröstet, både axillary områden och de mediala sidorna av både övre vapen och lår. Vi histopathologically granskade ett nodule och började behandling med hydroxychloroquine efter nedläggning av MTX. Den histopatologisk undersökning visade septal panniculitis, och härdarna har under regression. MTX nodulosis kan vara ett narkotika-specifika fenomen. Nedläggning av MTX och ersätter med hydroxychloroquine rekommenderas i svåra fall. Medvetenheten om denna enhet är viktigt för att diagnostisera och behandla fall av flera härdarna utveckla efter förvaltning av MTX, som används för många dermatologisk sjukdomar. ( info) |
7/244. Panniculitis framkallas genom kollagen och plexiglas microsphere injektioner används för estetiska behandling. Författarna rapportera ett ovanligt fall kännetecknas av snabb utseendet på panniculitis efter injektioner av kollagen och plexiglas microsphere för estetiska syfte och granska litteraturen om estetiska behandlingar och reumatiska sjukdomar. ( info) |
8/244. Panniculitis i ung dermatomyositis. Panniculitis är ett sällan rapporterade kliniska tecken i dermatomyositis. Vi presenterar en 14-årig amerikansk pojke med en 4-årig historia av dermatomyositis som anges för utvärdering av anbud, indurated plack och härdarna på bålen och proximala extremiteterna. En biopsi förlaga avslöjade epidermal förtäring och hudabsorption ändringar överensstämmer med dermatomyositis. Även om förkalkning var frånvarande, observerades en slående lobulär panniculitis. Totalt sju fall av kliniska panniculitis i samarbete med dermatomyositis har publicerats. Som i vår patient presenterar det vanligen som indurated, anbud plack och härdarna för vapen, lår och skinkor. Även i de allra flesta fall panniculitis hittades i samband med dermatomyositis är subklinisk och representerar en tillfällig histopatologisk konstaterande, understryker så presenterar vi ytterligare nödvändigheten av att erkänna panniculitis som en sällsynt, men kliniskt relevanta patologiskt funktion sett i vissa organskador till följd av ung dermatomyositis. ( info) |
9/244. Panniculitis avslöjar kvalitativa alpha 1 antitrypsine brist (MS variant). En 16-årig flicka fram smärtsamma, röd, matrissystem skador på buken. En testning biopsi visade inflammatoriska celler infiltrate och fibros i läderhuden och septa med isolerad Fettcell lobules. á1-antitrypsin nivå konstaterades vara normalt men M1S fenotyp av á1-antitrypsin fastställdes genom isoelektrisk fokusering i Polyakrylamidgelen. á1-antitrypsin var normalt att hennes familj men M2S fenotyp hittades i hennes far. alfa 1-antitrypsin (á1 AT) brist är en gemensam ärftlig störning i Kaukasier. Locus är pleiomorphic och 75 alleler har identifierats. Många patologiska mutationer kan klassificeras av de mekanismer som orsakar bristen. Den stora kliniska betydelsen av denna brist är emfysem och leversjukdomar. Panniculitis rapporteras sällan och tycks uppstå huvudsakligen för ZZ eller MZ fenotyp och för låga nivåer av á1 AT. MS fenotyp har rapporterats mer sällan och utlösa ämnen såsom trauma och infektioner måste finnas. Dock normala nivåer av á1 vid i serumet har tidigare rapporterats som i vårt fall, och vi föreslår studien av á1 vid fenotyp även om plasma är normala. ( info) |
10/244. Panniculitis visar membranocystic förändringar i dermatomyositis. Kliniskt uppenbara panniculitis i samband med dermatomyositis är sällsynta. Vi rapporterade en patient med panniculitis över membranocystic förändringar i dermatomyositis. ( info) |