1/244. Lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané se développant dans un enfant avec le myelofibrosis idiopathique. BUT : Le lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané est rapporté dans un enfant avec le myelofibrosis idiopathique. Les deux entités de la maladie sont rarement vues chez les enfants. PATIENT ET MÉTHODES : Une fille a vieilli 5 ans et 9 mois ont eu le pancytopenia et les symptômes constitutionnels graves. Le myelofibrosis idiopathique a été plus tard diagnostiqué. RÉSULTATS : Une réponse passagère a été réalisée après traitement avec un cours de thérapie de methylprednisolone de haut-dose. Cependant, le proptosis et les nodules de peau se sont développés pendant effiler de la thérapie stéroïde. Un balayage de tomographie calculée de l'orbite a également indiqué une lésion de masse dans la bonne région de glande lacrymale. Un spécimen de biopsie de peau a montré un lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané. Le cours clinique a été marqué par fièvre élevée, pancytopenia profond, saignement gastro-intestinal massif, et infections graves et récurrentes. Son état a rapidement détérioré, et elle est morte du sepsis polymicrobien 4 mois après son examen initial. CONCLUSIONS : Le lymphome à cellule T panniculitic sous-cutané est une entité clinicopathologic distinctive qui est rarement vue chez les enfants. L'association du myelofibrosis et du lymphome à cellule T périphérique comme vue en cela a été rarement rapportée. ( info) |
2/244. Panniculitis provoqué par le carcinome pancréatique acineux. La grosse nécrose sous-cutanée est une forme de panniculitis liée à la pancréatite ou au carcinome pancréatique. Le dégagement massif dans la circulation sanguine des enzymes lipolytiques telles que la lipase, l'amylase et la trypsine cause ces lésions. Car la maladie pancréatique est souvent asymptomatique, les investigations étendues sont obligatoires en présence des lésions panniculitic pour rechercher une maladie fondamentale. ( info) |
3/244. Un cas de tueur normal/de lymphome à cellule T de la ressemblance de subcutis sous-cutanée panniculitis-comme le lymphome à cellule T. Un cas de type nasal le tueur normal (NK)/lymphome à cellule T des subcutis montrant les dispositifs cliniques et morphologiques qui ressemblent à sous-cutané panniculitis-comme le lymphome à cellule T (SPTCL) est présenté. Un homme de 73 ans présenté avec le gonflement du bras gauche et a été diagnostiqué avec le panniculitis par un dermatologue. On l'a conclu d'un spécimen de biopsie de peau que le patient a eu non-Hodgkin' ; lymphome de s de la grande cellule, type à cellule T de NK/parce que les cellules néo-plastiques ont montré l'immunoreactivity CD3 polyclonal. Le traitement avec l'interféron-gamma a été lancé, mais le patient est mort de la coagulation intravasculaire disséminée et de l'échec multiple d'organe pendant 2 mois après que les symptômes initiaux sont apparus. Cependant, la participation des organes additionnels par le lymphome n'était pas évidente médicalement. Une autopsie n'a pas été effectuée. Une section par habitude souillée du spécimen de peau de biopsie a indiqué la nécrose massive de la graisse sous-cutanée, des karyorrhexis mélangés avec les histiocytes réactifs, et de grandes cellules lymphoïdes atypiques. Immunoreactivity pour CD3 polyclonal était présent dans la région périnucléaire, mais absent dans les membranes de cellules néo-plastiques. CD56, CD45RO (UCHL-1), CD43 (MT1), CD45 (antigène commun de leucocyte), et le perforin de molécules, le granzyme B et les TIA-1 cytotoxiques étaient positifs, mais CD20 (L26), CD4, CD8, et betaF1 étaient négatifs. Le virus d'Epstein-Barr (EBV) adn messagère a été détecté aux noyaux des cellules néo-plastiques par l'hybridation in situ. Sous-cutané panniculitis-comme le lymphome à cellule T est rapporté pour être un néoplasme à cellule T EBV-négatif et clonal. Bien que ce cas ait montré les dispositifs cliniques et morphologiques que SPTCL ressemblé, CD3 polyclonal périnucléaire souillant et la réactivité CD56 membranée vue en cellules néo-plastiques étaient suggestive des cellules de NK. En outre, les cellules néo-plastiques étaient positives pour EBV. Ce cas est considéré un lymphome à cellule T de NK/des subcutis ressemblant à SPTCL. On le croit qu'il est important d'identifier une telle tumeur parce que les patients peuvent suivre un cours clinique fulminant, en dépit de la tumeur étant localisée dans le tissu adipeux sous-cutané. ( info) |
4/244. Le panniculitis (pustulaire) lobulaire de Neutrophilic s'est associé au rhumatisme articulaire : un rapport de cas et un examen de la littérature. Les nodules rhumatoïdes, qui affectent les subcutis autour des joints, sont les lésions cutanées spécifiques les plus fréquentes du rhumatisme articulaire (RA). Le Panniculitis est une complication rarement rapportée et non spécifique de RA. Nous rapportons un femme de 42 ans avec du RA séropositif qui a présenté avec une histoire de deux mois de panniculitis inférieur de jambe. La biopsie d'une nodule de jambe a montré qu'un neutrophilic lobulaire infiltre avec des lipophages et la nécrose basophile centrale. En outre, des changements focaux de la grosse nécrose lipomembranous indicative des dommages ischémiques ont été identifiés aux marges du lobulaire infiltrent. Le panniculitis lobulaire de Neutrophilic est généralement détecté dans le panniculitis secondaire aux infections bactériennes, à la pancréatite, et aux causes factitial. Cependant, ce modèle de panniculitis également a été rapporté dans certains cas de l'érythème nodosum-comme des lésions trouvées dans le syndrome de déviation de la maladie ou d'entrailles de Behcet et dans les caisses rares de RA séropositif. Ces résultats histologiques rapportés tombent dans l'éventail des réactions vasculaires neutrophilic décrites par Jorizzo et Daniels pour des dermatoses Ra-associées. En raison de ces résultats. Le RA et les dermatoses neutrophilic connexes (par exemple, la maladie de Behcet) devraient être inclus dans le diagnostic différentiel du panniculitis lobulaire neutrophilic. ( info) |
5/244. Panniculitis imitant profundus érythémateux de lupus : une nouvelle conclusion histopathologique dans le papulosis atrophique malin (la maladie de Degos). Nous présentons le cas d'une femme de 57 ans avec une histoire d'une année d'une éruption cutanée médicalement et histopathologically caractéristique de la maladie de Degos. Dans un des deux spécimens cutanés de biopsie pris des lésions de tronc, l'histopathologie s'est composée de la nécrose et la sclérose des lobules sous-cutanés, trouvant cela à notre connaissance n'a pas été précédemment décrite dans les lésions cutanées de la maladie de Degos. Pendant deux mois après que cutané des biopsies ont été prises, le ptosis développé patient et un épisode de douleur abdominale aiguë ; la perforation intestinale et beaucoup de lésions caractéristiques de la maladie viscérale de Degos impliquant les petites entrailles entières ont été notées à la laparotomie. ( info) |
6/244. Nodulosis de Methotrexate. Le nodulosis du Methotrexate (MTX) dans les patients présentant le rhumatisme articulaire a traité avec MTX est devenu un phénomène bien identifié. Il n'a pas été décrit dans les patients recevant MTX pour le traitement d'autres maladies, par exemple, les maladies dermatologiques ou malignes. Récemment, le nodulosis de MTX a été décrit dans un patient présentant le psoriasis et l'arthrite. La pathophysiologie et le traitement du nodulosis de MTX sont encore ébranlés. Nous avons éprouvé un cas avec le dermatomyositis qui a développé les nodules sous-cutanées multiples après traitement avec MTX. Dans notre patient, nombreux, petit, des nodules sous-cutanées symétriquement distribuées et groupées ont été vues sur un secteur en forme de V le coffre antérieur, des deux secteurs axillaires, et les côtés médiaux des deux bras supérieurs et cuisses. Nous avons histopathologically examiné une nodule et avons commencé le traitement avec le hydroxychloroquine après discontinuation de MTX. L'histopathologie a indiqué le panniculitis septal, et les nodules ont été sous la régression. Le nodulosis de MTX peut être un phénomène drogue-spécifique. La discontinuation de MTX et le remplacement avec le hydroxychloroquine sont recommandés dans des cas graves. La conscience de cette entité est importante pour diagnostiquer et traiter des caisses de nodules multiples se développant après administration de MTX, qui est employé couramment pour beaucoup de maladies dermatologiques. ( info) |
7/244. Panniculitis induit par des injections de microsphère de collagène et de plexiglass utilisées pour le traitement esthétique. Les auteurs rapportent un point de droit peu commun caractérisé par l'aspect prompt du panniculitis après des injections de microsphère de collagène et de plexiglass pour le but esthétique et passent en revue la littérature au sujet des traitements esthétiques et des désordres rhumatismaux. ( info) |
8/244. Panniculitis dans le dermatomyositis juvénile. Le Panniculitis est une conclusion clinique rarement rapportée dans le dermatomyositis. Nous présentons un garçon d'Afro-américain de 14 ans avec une histoire de quatre ans de dermatomyositis référée pour l'évaluation de l'offre, des plaques durcies et des nodules sur le tronc et les extrémités proximales. Un spécimen de biopsie a indiqué les changements épidermiques et cutanés compatibles au dermatomyositis. Bien que la calcification ait été absente, on a observé un panniculitis lobulaire saisissant. Un total de sept caisses de panniculitis clinique en association avec le dermatomyositis ont été éditées. Comme dans notre patient, il présente typiquement en tant que les plaques et nodules durcies et tendres sur les bras, les cuisses, et les fesses. Bien que dans la grande majorité de panniculitis de cas trouvée en association avec le dermatomyositis soit subclinique et représente une conclusion histopathologique fortuite, le cas que nous nous présentons souligne plus loin la nécessité d'identifier le panniculitis comme dispositif pathologique rare, mais médicalement approprié vu dans certaines lésions de dermatomyositis juvénile. ( info) |
9/244. Panniculitis indiquant l'alpha qualitatif 1 insuffisance d'antitrypsine (variante de milliseconde). Une fille de 16 ans a présenté les lésions douloureuses, rouges, nodulaires sur l'abdomen. Une biopsie cutanée a montré que la cellule inflammatoire infiltrent et fibrose dans le derme et dans les septa avec les lobules d'isolement d'adipocyte. le niveau de álpha-1-antitrypsine s'est avéré normal mais le phénotype de M1S de la álpha-1-antitrypsine a été déterminé par la mise au point isoélectrique en gel de polyacrylamide. le niveau de álpha-1-antitrypsine était normal pour sa famille mais le phénotype de M2S a été trouvé dans son père. L'insuffisance de la álpha-1-antitrypsine (alpha1 À) est un désordre héréditaire commun des Caucasiens. Le lieu est pleiomorphic et 75 allèles ont été identifiés. Des mutations pathologiques nombreuses peuvent être classifiées par les mécanismes qui causent l'insuffisance. L'importance clinique majeure de cette insuffisance est affection hépatique d'emphysème et. Le Panniculitis est rarement rapporté et semble se produire principalement pour le phénotype de ZZ ou du MZ et pour les niveaux bas d'alpha1 À. Le phénotype de milliseconde a été plus rarement rapporté et le déclenchement des agents tels que le trauma et les infections doit être présent. Cependant, des niveaux normaux d'alpha1 À dans le sérum ont été précédemment rapportés comme dans notre cas, et nous proposons l'étude d'alpha1 au phénotype même si le niveau de plasma est normal. ( info) |
10/244. Panniculitis montrant les changements membranocystic du dermatomyositis. Médicalement le panniculitis évident en association avec le dermatomyositis est rare. Nous avons rapporté un patient avec le panniculitis montrant les changements membranocystic du dermatomyositis. ( info) |