131/523. résultats Oral-dentaires dans le congenita de dyskeratosis. Une fille de 13 ans avec le congenita de dyskeratosis est présentée. Sans compter que les dystrophies oraux de leukoplakia et d'ongle, il y avait d'évidence de pancytopenia, de retardement de croissance, d'alopécie, de retardement mental et de microcéphalie. Les résultats oraux ont inclus des caries, la récession gingivale, des racines court-émoussées, le saignement gingival, la mobilité de dent et le periodontitis juvénile de ressemblance de perte alvéolaire grave d'os. ( info) |
132/523. syndrome de Haemophagocytic après la transplantation de foie dans les adultes. Le syndrome haemophagocytic est défini comme prolifération des macrophages phagocytaires dans la moelle, les ganglions lymphatiques et la rate. Médicalement, il est caractérisé par fièvre et pancytopenia. Nous présentons ici un cas de syndrome haemophagocytic après la transplantation de foie chez un homme de 63 ans qui avait subi la transplantation pour l'hépatite autoimmune. Un mois après la transplantation de foie, il a développé l'ascite, la fièvre et le pancytopenia progressif. La biopsie de moelle a montré la prolifération des histiocytes non-néo-plastiques, démontrant la phagocytose des cellules hémopoïétiques. Aucune maladie infectieuse ou néoplasme-associée n'a été trouvée. Plusieurs genres de traitement ont été essayés, mais le cours était mortel. Le syndrome haemophagocytic est rare après la transplantation de foie, mais ce diagnostic doit être maintenu dans l'esprit dans les caisses de pancytopenia d'origine inconnue. ( info) |
133/523. syndrome de Griscelli. Un vieil enfant en bas âge masculin de huit mois s'est présenté avec des infections récurrentes et l'albinisme partiel. Au commencement une possibilité du syndrome de Chediak Higashi (CHS) a été considérée, mais un travail investigateur négatif nous a vers le haut incités à rechercher un diagnostic alternatif. Une recherche de la littérature a indiqué que le syndrome de Griscelli (GS) a des symptômes et des signes de recouvrement. Les résultats dans des biopsies de peau et de cheveux dans le syndrome de Griscelli sont distinctifs. ( info) |
134/523. Cas de rétablissement complet de pancytopenia après traitement de hypopituitarisme. Nous décrivons un femme de 55 ans qui s'est présenté avec le pancytopenia avec une anémie normocytic et normochromic qui était progressive en dépit des traitements conventionnels tels que l'acide folique, la vitamine b6, et l'oxymetholone. Ses résultats et histoire physiques d'une hémorragie puerpérale massive précédente ont suggéré Sheehan' ; le syndrome de s, et les études hormonales pituitaires ont indiqué le panhypopituitarism. Après 4 mois de thyroxine et de thérapie glucocorticoïde de remplacement, son pancytopenia et hypoplasia de moelle ont récupéré complètement. Le Pancytopenia est une manifestation rare d'une anomalie hormonale, mais les hématologues doivent se rendre compte du panhypopituitarism comme diagnostic différentiel quand les femmes montrant des dispositifs de hypopituitarisme se présentent avec le pancytopenia parce qu'il peut être renversé avec à remplacement proportionné d'hormone. ( info) |
135/523. Réponse remarquable au rituximab dans un patient présentant le lymphome atypique de cellules du manteau CD20 ( ) de la moelle menant au pancytopenia grave. On a rapporté que Rituximab, un anticorps monoclonal chimérique qui lie à l'antigène CD20, dans plusieurs études induit des remises dans non-Hodgkin' low-- et à haute teneur ; lymphome de s sans causer le myelosuppression. Nous rapportons ici un cas d'un patient féminin de 68 ans présentant un lymphome atypique de cellules de manteau n'infiltrant seulement la moelle sans participation leucémique ou aucune autre manifestation nodale ou extranodal. Le pancytopenia grave progressif dû à l'infiltration diffuse de moelle a mené aux infections représentant un danger pour la vie suivant le traitement oral de chlorambucil. Aucune réponse au chlorambucil n'a été notée. Le patient a atteint une remise complète après thérapie de récupération avec de quatre semaines des infusions de rituximab de simple-agent à une dose standard de 375 mg/m (2). Ainsi, l'anticorps anti-CD20 peut être le traitement du choix pour des patients avec CD20 ( ) B-non-Hodgkin' ; lymphome de s qui ne peut pas tolérer la chimiothérapie due à à haut risque des complications infectieuses en raison du pancytopenia grave. ( info) |
136/523. Nécrose de moelle dans un patient présentant la leucémie promyelocytic aiguë pendant la thérapie de re-induction avec du trioxyde arsenical. La thérapie du trioxyde arsenical (As2O3) à une dose quotidienne de 0.15 mg/kg a été donnée à un mâle japonais de 60 ans avec la leucémie promyelocytic aiguë réfractaire. Globule sanguin blanc (WBC) de 6.6 x de 10 (3)/microl grimpé jusqu'à 134 x à 10 (3)/microl suivant l'administration d'As2O3. Le hydroxyurea quotidien (HU), et le mercaptopurine 6 (6-MP) ont été ajoutés les jours 7 et 19, respectivement. La HU et les 6-MP ont été discontinués le jour 28, quand WBC diminué à 54.0 x à 10 (3)/microl. Il a développé la fièvre non expliquée et le cytopenia profond exigeant des transfusions multiples de produits de sanguin. L'examen de moelle le jour 42 a indiqué la nécrose massive. La pharmacocinétique a confirmé une concentration arsenicale de plasma maximum moyen (Cpmax) et un temps de demi vie (t1/2) 6.9 de microm et 3.2 h, respectivement, dans la gamme thérapeutique. C'est le premier cas de la nécrose de moelle après thérapie de la standard-dose As2O3. ( info) |
137/523. syndrome hemophagocytic de lupus aigu : rapport d'un cas et d'un examen de la littérature. Les auteurs ont rapporté un cas d'érythémateux de lupus systémique (SLE) avec une présentation peu commune. Le patient s'est présenté avec la maladie fébrile aiguë avec le pancytopenia progressif lié à augmenter l'activité hemophagocytic des histiocytes dans la moelle. Polyarthritis concomitant, myositis, néphrite, titre élevé du facteur antinucléaire (1 : 2.560) et essai positif pour l'anticorps anti-adn l'ont incité à adapter les critères diagnostiques de SLE. Aucune évidence définie des infections associées n'a été confirmée par des études bactériologiques, sérologiques et virales. Il n'a pas répondu à la thérapie antibiotique empirique mais nettement réagi au traitement de corticostéroïde. Par conséquent, le diagnostic du syndrome hemophagocytic de lupus aigu a été fait. La présentation, le diagnostic de laboratoire, et la gestion cliniques du patient sont discutés et la littérature a été passée en revue et présentée. ( info) |
138/523. Le pancytopenia immunisé-négocié mortel et l'a TRALI-comme le syndrome se sont associés aux titres élevés du destinataire-type anticorps contre les globules sanguins périphériques donateur-dérivés après que la dose suivante de transplantation allogeneic de moelle ait réduit le traitement. Le Pancytopenia se produisant après la transplantation de moelle est une complication rare. Un patient de 47 ans présentant la progression du myélome multiple après que la thérapie standard ait reçu une greffe allogeneic de moelle /courgette d'un donateur indépendant assorti. Le régime de traitement non-myeloablative s'est composé du fludarabine, du cyclophosphamide, globuline de lapin de l'anti-thymocyte et de l'irradiation au corps entier. La prophylaxie de GVHD s'est composée du cyclosporine. L'engraftment de neutrophile était comme prévu et le patient a été déchargé sans signes de GvHD aigu. Le jour 34 le patient s'est présenté avec des résultats cliniques et de laboratoire compatibles au pancytopenia grave. Des anticorps contre les cellules rouges, les plaquettes, les lymphocytes et les granulocytes ont été détectés dans des titres extrêmement élevés. le pancytopenia Immunisé-négocié était réfractaire sur des stratégies immunosuppressives multiples de traitement. La prolifération des cellules de plasma polyclonales du destinataire-type qui était post mortem documenté, était très probablement responsable de la formation d'anticorps excessive. ( info) |
139/523. Anomalies hématologiques et métaboliques dans un patient avec le nervosa d'anorexie. Le nervosa d'anorexie est un problème commun dans les jeunes adultes qui peuvent se présenter avec une série d'anomalies métaboliques et hématologiques, aussi bien que la perte de poids et les perturbations psychologiques. Nous présentons un jeune homme avec une longue histoire de nervosa d'anorexie qui a développé le pancytopenia lié à la technique des cellules diminuée de moelle et à l'architecture et à l'infiltration anormales de moelle /courgette avec une substance amorphe et gélatineuse caractéristique du nervosa d'anorexie. Le patient a également développé l'osteopenia avec l'évidence de l'excrétion excessive de calcium. La fonction de pancytopenia et de moelle /courgette a retourné à la normale avec l'intervention thérapeutique et diététique. Les effets des troubles de la nutrition peuvent avoir comme conséquence des conséquences graves en ce qui concerne un individual' ; santé et bien-être de s. Une foule d'anomalies hématologiques qui sont associées au nervosa d'anorexie ont le potentiel d'augmenter le risque d'infection et de la saignée. En plus, en raison du développement insidieux de l'anémie dans quelques patients, le statut diminué d'exécution et la fatigue chronique peuvent poser des compromis significatifs dans one' ; activités de s et effort quotidiens de travail. Le nervosa d'anorexie est une maladie chronique qui est distinctement plus commune dans les femelles que dans les mâles (le rapport de 10 à 1), mais peut affecter des mâles d'une façon débilitante également, exigeant des modalités multiples de l'intervention et de la consultation thérapeutiques. Nous présentons le cas d'un mâle nous sommes rapportés au service de hématologie en raison du pancytopenia, de la fatigue chronique, et de la douleur dorsale. Un diagnostic de nervosa d'anorexie avait été fait 10 ans d'antérieur à l'âge de 18 ans. ( info) |
140/523. Myelofibrosis autoimmun : rapport de trois cas et examen de la littérature. Le myelofibrosis autoimmun est une entité clinicopathologique distincte, identifiant les mécanismes immunopathogenetic et se produisant isolately ou en association avec les maladies autoimmunes systémiques et/ou organe-spécifiques. Il a comme conséquence des cytopenias chroniques, et est défini par un modèle comprenant la moelle, les dispositifs de sang, sérologiques et cliniques périphériques. Il doit être distingué d'autres désordres ayant le myelofibrosis. Parmi ces derniers, le diagnostic différentiel le plus approprié est avec le myelofibrosis idiopathique chronique, en particulier en révélant clinique autoimmun et/ou les dispositifs de laboratoire comme epiphenomenon se sont rapportés à un immunisé-dysregulation secondaire. Ici nous rendons compte de 3 patients admis en raison des cytopenias chroniques. Dans tous, l'évaluation clinicopathologique a essentiellement démontré le myelofibrosis, megakaryocytes non groupés, infiltration lymphoïde réactive dans des biopsies de moelle /courgette, absence de poikilocytosis significatif de larme et leukoerythroblastosis sur les souillures périphériques de sang, rate normal-classée, sérologie autoimmune positive. Les modèles en résultant ont rencontré le diagnostic du myelofibrosis autoimmun se produisant isolately dans un patient et se sont associés à Sjogren' ; syndrome de s ou Sjogren' concomitant ; syndrome de s et Hashimoto' ; thyroïdite de s dans les autres deux, respectivement. On a observé des améliorations passagères des cytopenias et le myelofibrosis non modifié après traitement de corticostéroïde. Il est remarquable le manque d'une thérapie spécifique, étant le pathophisiology fondamental du myelofibrosis encore peu clair. En conclusion, la plus grande conscience du modèle clinicopathologique identifiant le myelofibrosis autoimmun est recommandée afin d'améliorer la connaissance de base et clinique de cette entité naissante. ( info) |