21/523. Acumulação pulmonaa anormal do cloreto indium-111 na pneumonia do carinii dos pneumocystis como detectado pelo scintigraphy da medula. FINALIDADE: A tomada pulmonaa incomun do cloreto In-111 em um paciente com pneumonia do carinii de pneumocystis e hepatite auto-imune é descrita. MÉTODO: O scintigraphy da medula do cloreto In-111 foi executado para avaliar a atividade da medula associada com o pancytopenia em uma mulher dos anos de idade 56 com a hepatite auto-imune. RESULTADOS: Uma varredura da medula do cloreto In-111 mostrou a tomada pulmonaa aumentada predominante em ambos os campos superiores do pulmão. A pneumonia do carinii do P. foi considerada tornar-se como uma complicação immunocompromised após o tratamento para a hepatite auto-imune. CONCLUSÃO: Quando o scintigraphy da medula do cloreto In-111 mostra a tomada aumentada nos pulmões de pacientes immunocompromised, uma doença inflamatório oportunista combinada tal como a pneumonia do carinii do P. deve ser considerada no diagnóstico. ( info) |
22/523. doença Transfusão-associada do transplantar-contra-anfitrião. Um caso fatal causado pelo sangue de um doador homozygous não relacionado de HLA. a doença Transfusão-associada do transplantar-contra-anfitrião (TA-GVHD) é uma complicação rara da transfusão. Nós relatamos TA-GVHD fatal em um paciente do desvio de artéria coronária dos anos de idade 63 da descida européia após uma transfusão de RBC de um doador não relacionado. O paciente teve o lymphocytopenia suave e recebe 2 80 doses do magnésio do methylprednisolone e 7 unidades de RBCs. No dia 14 após a transfusão, teve a febre, níveis elevados da enzima do fígado, e um prurido macular. Pancytopenia e aplasia da medula desenvolvido. No dia 26, teve uma hemorragia gastrintestinal maciça e morre. Na autópsia, os resultados histopatológicos da pele, o fígado, a medula, e o aparelho gastrointestinal eram consistentes com o TA-GVHD. Um doador do RBCs transfused (3 dias velho na transfusão) teve um 1 fósforo da maneira HLA com o paciente. Um método que usa a reacção em cadeia multiplex do polymerase é apresentado. Este paciente com TA-GVHD e supressão imune suave sugere que as directrizes componentes da irradiação do sangue possam precisar de ser reavaliado. ( info) |
23/523. O Splenectomy pode melhorar o glomerulopathy do tipo cryoglobulinemia misturado II. Muitos pacientes com tipo cryoglobulinemia misturado II foram mostrados para ser contaminados com o vírus do hapatitis C (HCV). Conseqüentemente, o interferon-alfa transformou-se a primeira escolha do tratamento para pacientes com cryoglobulinemia HCV-associado. Entretanto, a doença relapses frequentemente após a descontinuação da terapia do interferon. O efeito a longo prazo da terapia do interferon é controverso. Conseqüentemente, uma terapia mais eficaz precisa de ser desenvolvida. Uma mulher japonesa dos anos de idade 62 foi admitida a nosso hospital para a examinação de testes de função anormais do fígado, do edema severo, e do purpura em suas mais baixas extremidades. Glomerulopathy secundário a cryoglobulinemia HCV-relacionado foi suspeitado. Sua creatinina do soro foi aumentada a 2.1 mg/dL. A terapia do Interferon foi considerada inicialmente. Entretanto, por causa do pancytopenia causado pela cirrose de fígado e pelo splenomegaly, o splenectomy foi executado em fevereiro 1997, antes do começo da terapia do interferon. O espécime renal da biópsia tomado na altura do splenectomy mostrou o glomerulonephritis cryoglobulinemic típico. Gradualmente, após a cirurgia, o patient' o thrombocytopenia e a anemia de s melhoraram, seus proteinuria e hematúria foram diminuídos, seu cryocrit deixado cair de 15% a 5%, o Ccr aumentado de 21.1 mL/min a 48.8 mL/min, e o purpura em suas mais baixas extremidades desapareceu. Uma biópsia renal da repetição executou em maio 1998 mostrado melhoria histológica marcada. O Splenectomy não é aceitado extensamente como um tratamento para o cryoglobulinemia. Nosso caso sugere a possibilidade que o componente monoclonal-IgM do tipo cryoglobulin de II possa ser dado forma no spleen. Em conclusão, o splenectomy pode ser uma terapia eficaz para o cryoglobulinemia nos pacientes com cirrose e pancytopenia de fígado HCV-positiva secundários ao splenomegaly. ( info) |
24/523. Myositis Granulomatous, cirrose biliar preliminar, pancytopenia, e thymoma. Os myopathies Granulomatous são raros. A maioria de casos são associados com o sarcoidosis. Nós relatamos um exemplo de associado myopathy granulomatous com cirrose biliar preliminar, pancytopenia, e thymoma. A literatura com respeito a myopathy granulomatous e a sua patogénese é revista. O methylprednisolone intravenoso pulsado intermitente pode ser útil como a terapia da manutenção para síndromes myopathy e outras neuromusculares granulomatous para os pacientes intolerantes de corticosteroide orais. ( info) |
25/523. Herpesvirus-6 humano (HHV-6) - síndrome hemophagocytic associada. a síndrome hemophagocytic Vírus-associada (VAHS) é caracterizada pela proliferação histiocytic e pela fagocitose provocadas por infecções do vírus. Os vírus no grupo da herpes, especial o vírus de Epstein-Barr (EBV), são conhecidos causar VAHS; entretanto, o relacionamento entre estas síndrome e (HHV-6) infecção herpesvirus-6 humana foi relatado raramente. Neste estudo, nós descrevemos uma menina 23 mês-velha que exiba manifestações típicas de VAHS associado com a infecção HHV-6. Ao melhor de nosso conhecimento, este caso é o quinto caso relatado na literatura inglesa. ( info) |
26/523. Apresentação do lymphomatosis intravenoso como polyradiculopathy lumbosacral. Um distúrbio sensorial e uma fraqueza progressivos desenvolvidos homem dos anos de idade 53 nos pés, no distúrbio do sphincter, na dor traseira, nos sintomas sistemáticos, e no pancytopenia. Os testes electrofisiológicos indicaram um polyradiculopathy lumbosacral difundido. A imagem latente de ressonância magnética espinal e a análise rotineira do líquido cerebrospinal mostraram anomalias não específicas menores. As biópsias da medula e do fígado mostraram o hemophagocytosis; e a reacção em cadeia do polymerase do líquido cerebrospinal, da medula, e do soro sugeriu a infecção ativa com herpesvirus-6 humano. A autópsia revelou que seus sintomas neurológicos resultaram do lymphomatosis intravenoso (grande lymphoma angiotropic da pilha), uma variação rara do lymphoma com predilecção para o sistema nervoso. ( info) |
27/523. Pancytopenia severo provocado pela vacina de recombinação da hepatite b. Nós descrevemos o exemplo de um adolescente que desenvolva a febre, a artrite, o vasculitis cutaneous e o pancytopenia severo 3 semanas depois que o terceiro impulso da vacinação com uma vacina de recombinação da hepatite b. A examinação de medula mostrou o escassez de elementos e, subseqüentemente, de apreensão myeloid atrasados da maturação. a produção da Interferon-gama (IFN-gama) por pilhas mononuclear do sangue periférico do paciente foi aumentada dramàtica. Uma predisposição imune subjacente (HLA-DR3) pode indiretamente ter permitido a vacina de provocar uma resposta cytotoxic vírus-específica do T-linfócito da hepatite b. É conseqüentemente possível que o pancytopenia estêve induzido por um dysregulation do compartimento de célula T de CD8 através da produção aumentada da IFN-gama. ( info) |
28/523. Associação de t (9; 11) - MLL AF9 e 8 trisomy em um AML-M5 precedido pelo pancytopenia. A implicação de rearranjos de gene de MLL no prognóstico da leucemia myeloblastic aguda é uma introdução do interesse atual considerável. Nós relatamos um exemplo de um homem novo que inicialmente apresente com um pancytopenia e vá sobre desenvolver uma leucemia myeloblastic aguda highly-aggressive. Neste tempo, o estudo karyotypic revelou 8 trisomy, um t (9; 11) foi demonstrado pela hibridação in situ da fluorescência (PEIXE) e pelo rearranjo MLL/AF4 pela reacção em cadeia reversa do transcriptase-polymerase (RT-PCR). ( info) |
29/523. Um exemplo da síndrome de Hoyeraal-Hreidarsson: o myelination e a hipoplasia atrasados do callosum do corpus são outros sinais importantes. Nós relatamos o exemplo de uma menina idosa de 7 anos com síndrome de Hoyeraal-Hreidarsson (HHS) e revemos outros casos de HHS. Além do que os sinais importantes previamente descritos de HHS, isto é, atraso de crescimento pré-natal, microcefalia, atraso psychomotor, pancytopenia progressivo, anomalias imunológicas, e hipoplasia e ataxia cerebelares, nós consideramos que o myelination atrasado da matéria branca cerebral e do callosum hypoplastic do corpus deve ser adicionado à lista de sinais importantes. Entretanto, não é desobstruído se o myelination atrasado da matéria branca em HHS indica o dysmyelination ou o demyelination. Além disso, nós sugerimos que as anomalias imunológicas de pilhas de T e de B sejam um dos sinais importantes de HHS. Nós consideramos estes sinais importantes novos ser valiosos para o diagnóstico de HHS. ( info) |
30/523. A descompensação neurológica aguda em um infante com deficiência da cobalamina exps ao óxido nitroso. Após a exposição ao óxido nitroso, um infante com deficiência não reconhecida da cobalamina desenvolveu a deterioração neurológica e o pancytopenia. A recuperação hematológica e a definição parcial de suas mudanças neurológicas seguiram o repletion da vitamina. O óxido nitroso esgota a cobalamina bioavailable e pode ser um anestésico perigoso nos pacientes com deficiência da cobalamina. ( info) |